SUY THƯỢNG THẬN MẠN TÍNH

Suy thượng thận là tình trạng giảm sản xuất glucocorticoid hoặc mineralocorticoid hay cả hai. Sự phá hủy vỏ thượng thận gây ra suy thượng thận nguyên phát (bệnh Addison), sự giảm sản xuất ACTH làm giảm sự sản xuất cortisol gây ra suy thượng thận thứ phát. Giảm tiết renin gây ra sự thiếu aldosteron chọn lọc. Đôi khi thiếu men gây ra suy thượng thận chọn lọc. Trong đó suy thượng thận thứ phát do dùng glucocorticoid là nguyên nhân thường gặp. ...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
SUY THƯỢNG THẬN MẠN TÍNH SUY THƯỢNG THẬN MẠN TÍNHMỤC TIÊU 1. Trình bày nguyên nhân của suy thượng thận. 2. Nắm vững sinh lý bệnh của suy thượng thận. 3. Liệt kê chi tiết các triệu chứng lâm sàng của suy thượng thận. 4. Phân tích được các kết quả lâm sàng giúp chẩn đoán bệnh. 5. Lý giải được chẩn đoán và chẩn đoán phân biệt.1. ĐẠI CƯƠNG Suy thượng thận là tình trạng giảm sản xuất glucocorticoid hoặcmineralocorticoid hay cả hai. Sự phá hủy vỏ thượng thận gây ra suy thượng thậnnguyên phát (bệnh Addison), sự giảm sản xuất ACTH làm giảm sự sản xuấtcortisol gây ra suy thượng thận thứ phát. Giảm tiết renin gây ra sự thiếu aldosteronchọn lọc. Đôi khi thiếu men gây ra suy thượng thận chọn lọc. Trong đó suy thượngthận thứ phát do dùng glucocorticoid là nguyên nhân thường gặp.2. NGUYÊN NHÂNSuy vỏ thượng thận tiên phát (bệnh addison): là bệnh thương đối hiếm gặp ở cácnước phát triển gặp khoảng 50 bệnh nhân trên 1 triệu dân, nguyên nhân thay đổitheo thời gian. Năm 1920, lao là nguyên nhân chính. Năm 1950 viêm thượng thậntự miễn với teo thượng thận chiếm 80% trường hợp. Tỷ lệ nữ/nam là 2,6:1 cùngvới sự gia tăng của bệnh AIDS và ung thư, tỉ lệ mắc bệnh được dự đoán sẽ giatăng.2.1. Suy thượng thận nguyên phát do nguyên nhân tự miễnThâm nhiễm lymphocyte vào vỏ tuyến thượng thận là đặc điểm của bệnh này.Tuyến thượng thận nhỏ, teo, bao dày. Vùng tủy ít bị ảnh hưởng. Bệnh Addison tựmiễn thường đi kèm với các rối loạn tự miễn khác có thể gặp trong 2 hội chứng làhội chứng đa nội tiết tự miễn type 1 và hội chứng đa nội tiết tự miễn type 2. Chiếmtỷ lệ 80% suy thượng thận mãn ở Mỹ. Quá trình tự miễn có thể phá hủy các môkhác của bệnh nhân gây ra các bệnh lý khác như: suy giáp, đái tháo đường type 1,suy cận giáp, suy buồng trứng tiên phát, thiếu máu giả ác tính Biermer.2.2. Xuất huyết thượng thậnThường gặp trong bệnh cảnh nhiễm trùng huyết, rối loạn đông máu, điều trị bằngthuốc kháng đông, chấn thương, phẩu thuật, thai nghén, nhồi máu thượng thận,huyết khối, viêm động mạch. Các bệnh tẩm nhuận, xâm lấn tuyến thượng thận: utuyến lympho, u di căn, bệnh thoái hóa biến dạng bột, sarcoidosis, bệnh nhiễm sắctố sắt. Thoái triển thượng thận bẩm sinh và không đáp ứng với ACTH.2.3. Nhiễm khuẩnTrong số nguyên nhân nhiễm khuẩn bao gồm lao, nấm, giang mai thì lao lànguyên nhân thường gặp nhất ở các nước đang phát triển gặp trong thể bệnh laotoàn diện. Nếu điều trị sớm chức năng thượng thận có thể hồi phục.2.4. Loạn dưỡng chất trắng thượng thậnRối loạn này có tính gia đình thường gặp ở trẻ em trai và vị thành niên bao gồmmất myelin rải rác ở hệ thần kinh trung ương kết hợp với bệnh addison được gọi làbệnh loạn dường chất trắng thượng thận. Bệnh nhân có nồng độ acid béo dài tăngrất cao trong máu và tích tụ các mô trong não, thượng thận, dịch hoàn, gan gây ratriệu chứng lâm sàng. Có 2 thể bệnh, thể xuất hiện sớm ở trẻ em gây ra các rốiloạn nhận thức, ứng xử, cảm xúc không ổn định, rối loạn thị lực và dáng đi, saucùng đưa đến điên loạn. Khoảng 30% các bệnh nhân này có biểu hiện suy thượngthận trước khi có biểu hiện thần kinh vì thế nên tầm soát loạn dường chất trắng ởnhững bệnh nhân nam trẻ bị suy thượng thận nguyên phát. Thể bệnh thứ hai vớibiểu hiện lâm sàng nhẹ hơn, bệnh nhân có thể mất chức năng nhận thức, không đilại được, bí tiểu và bất lực, biểu hiện suy thượng thận có thể xuất hiện trước triệuchứng thần kinh.2.5. Bệnh thượng thận do di cănUng thư (phổi, tiêu hóa, vú, thận) di căn đến vỏ thượng thận, khoảng 20% bệnhnhân có di căn đến thượng thận đáp ứng cortisol dưới mức bình thường đối vớiACTH. Các bệnh Hodgkin và không Hodgkin có thể gây suy thượng thận tiên phátvà lớn thượng thận 2 bên.2.6. Suy giảm miễn dịch mắc phải (AIDS)AIDS thường phối hợp với bệnh lý vỏ thượng thận, hoại tử vỏ thượng thận thườngthấy khi khám nghiệm tử thi bệnh nhân AIDS, suy thượng thận tiên phát chiếm5% bệnh nhân này, biểu hiện bằng nhiễm khuẩn cơ hội cytomegalovirus và lao.2.7. Thiếu glucocorticoid gia đìnhHiếm gặp liên quan đến không đáp ứng vỏ thượng thận có tính di truyền đối vớiACTH dẫn đến giảm nồng độ glucocorticoid và androgen thượng thận cũng nhưtăng ACTH, tiết aldosteron vẫn duy trì.2.8. Hội chứng đề kháng cortisolDo bất thường về chất lượng hoặc số lượng thụ thể cortisol, đặc trưng bởi sự giatăng cortisol mà không có triệu chứng lâm sàng cường cortisol. Tuyến yên khángcortisol gây tăng tiết ACTH, sẽ kích thích thượng thận tiết một lượng lớn cortisol,cortisol kháng và androgen làm tăng huyết áp, giảm kali máu, nam hóa và dậy thìsớm do tăng steroid thượng thận không glucocorticoid2.9. Nguyên nhân khácThuốc gây suy vỏ thượng thận bao gồm thuốc kháng nấm ketoconazole và thuốcdiệt ký sinh trùng suramin cũng như các thuốc ức chế tổng hợp aminoglutethimidevà metyrapone. Choáng nhiễm khuẩn nặng cũng có thể gây suy vỏ thượng thận.3. SINH LÝ BỆNHKhi tuyến vỏ thượng thận bị phá hủy trên 90% sẽ gây nên bệnh cảnh lâm sàng suyvỏ ...