Thông liên nhĩ ở trẻ

Mục tiêu: nêu được định nghĩa, dịch tễ, giải phẩu và sinh lý bệnh thông liên nhĩ; trình bày triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng, chẩn đoán tln; nêu các biến chứng của bệnh thông liên nhĩ; trình bày cách điều trị và phòng bệnh thông liên nhĩ.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Thông liên nhĩ ở trẻ THÔNG LIÊN NHĨ (TLN) CIA: Communication inter auriculaire, ASD: Atrial Septal Defect* Mục tiêu: 1. Nêu được định nghĩa, dịch tễ, giải phẩu và sinh lý bệnh thông liên nhĩ (TLN) 2. Trình bày triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng, chẩn đoán TLN. 3. Nêu các biến chứng của bệnh thông liên nhĩ 4. Trình bày cách điều trị và phòng bệnh TLN* Nội dung:1. Định nghĩa và lịch sử bệnh thông liên nhĩ1.1. Định nghĩa: TLN là tình trạng còn tồn tại một hay nhiều lỗ thông bất thường ở vách liên nhĩsau khi sinh.1.2. Lịch sử: TLN được mô tả đầu tiên về giải phẩu bệnh lý bởi Rokitansky (1875). Năm 1941,Bedford và cộng sự đã mô tả biểu hiện lâm sàng của bệnh này,...2. Dịch tễ học Theo thống kê của OMS tỷ lệ mắc bệnh TBS 0.5 - 0.8 % trong đó TLT đứng hàng đầu tiếpđến là TLN khoảng 6-8% - Ở Âu Mỹ: thông liên thất (TLT) 28%, thông liên nhĩ (TLN) 10,3%, hẹp động mạch phổi(HĐMP) 9,9%, còn ống động mạch (COĐM) 9,8%, tứ chứng Fallot (TOF) 9,7 %, Hẹp eo độngmạch chủ (HEĐMC) 5,1% và hoán vị đại động mạch (TGA) 4,9% .. - Bệnh viện Nhi đồng TP.HCM, TLT chiếm tỉ lệ 40%, TOF 16%, TLN 13%, COĐM 7,4%,HĐMP 7,3%, ống thông nhĩ thất/kênh nhĩ thất/thông sàng nhĩ thất 2,3%...3. Giải phẫu bệnh học Vách liên nhĩ thứ phát hình thành và phát triển nằm phần cao và bên phải của vách liên nhĩVách liên nhĩ nguyên phát (septum primum) hình thành và phát triển nằm phần thấp bên trái củavách liên nhĩ có sự tham gia của gối nội tâm mạc, lúc thời kỳ bào thai 2 vách nầy không áp sát vàdính nhau, máu từ tĩnh mạch chủ dưới đổ về nhĩ phải nhờ áp lực lớn hơn nhĩ trái và van Eustachihướng dòng máu bên nhĩ phải chảy qua lỗ bầu dục của vách liên nhĩ để vào nhĩ trái. Khi ra đời áplực nhĩ trái lớn hơn nên ép vách nhĩ nguyên phát dính vào vách liên nhĩ và làm bít lỗ bầu dục. Do đókhi khiếm khuyết sự phát triển vách liên nhĩ thứ phát sẽ gây nên TLN thứ phát, còn khuyết vách liênnhĩ nguyên phát gọi là TLN tiên phát. Chú ý thêm rằng khi thông liên nhĩ nguyên phát có thể ảnhhưởng đến vách nhĩ thất hay vách thất (do khuyết gối nội tâm mạc gây nên kênh nhĩ thất). Một sốtrường hợp sau sinh ra đời trẻ còn tồn tại lỗ bầu dục.vĩnh viễn, và chỉ ở vùng lỗ bầu dục thôi. Còncác khiếm khuyết tại các xoang mạch vành, hay kế cận các tĩnh mạch chủ trên, dưới, thật sự khôngphải của vách liên nhĩ. Tuy nhiên để đơn giản hóa, các tổn thương này cũng được gọi là TLN - TLN lỗ thứ phát nằm phần cao vách liên nhĩ, thường gặp nhất 70% - TLN tiên phát do phát triển bất thường gối nội tâm mạc nằm phần thấp vách liên nhĩ(Endocardial cushion malformation) 20%, có thể kèm tổn thương vách nhĩ-thất valve 2, 3 lá và váchliên thất (kênh nhĩ thất) - Ít gặp hơn: 6-8% là tổn thương vách liên nhĩ ở các xoang tĩnh mạch chủ trên hoặc tĩnh mạchchủ dưới đổ vào - Hiếm gặp hơn TLN nơi xoang tĩnh mạch vành (TMV) 1 Chú thích - RV: right ventricle; - VCS: superior caval vein; - VCI: inferior caval vein; - 1. Lỗ TLN ở soang TMC trên; - 2. Lỗ TLN ở soang TMC dưới; - 3. TLN thứ phát; - 4. TLN soang TMV; - 5. TLN nguyên phát. Sơ đồ hình 1: Vị trí thông liên nhĩ Chú thích: - ĐMC: Aort - Nhĩ trái: Left atrium - TLN: Atrial septal defect - Nhĩ phải: Right atrium - Thất trái: Left ventricle Hình 2: Tổn thương cơ thể học và huyết động của TLN lỗ thứ phát Hình 2: Tổn thương cơ thể học và huyết động của TLN lỗ tiên phát4. Huyết động học và sinh lý bệnh 2 Bình thường sau khi sinh dòng tuần hoàn thai nhi ngưng hoạt động để thay thế dòng tuần hoànbình thường. Máu từ TMC trên và dưới đổ về nhĩ phải xuống thất phải lên ĐMP trao đổi khí vềTMP xuống nhĩ trái, khi có lỗ TLN thì một lượng máu từ nhĩ trái chảy sang nhĩ phải (shunt tráiphải) cộng với máu nhĩ phải qua valve 3 lá lên ĐMP sau trao đổi khí rồi chảy vào tĩnh mạch phổi(TMP) tiếp tục vào nhĩ trái từ đây máu một phần lại qua lỗ liên nhĩ qua nhĩ phải còn lại đa phầnxuống thất trái như vậy thất phải giai đoạn đầu tăng gánh tâm trương giai đoạn sau tăng gánh tâmthu ...