Thông tin tài liệu:
Bình thường, sự phát triển của các mô và cơ quan trong cơ thể từ khi mới sinh cho đến cuối đời được điều hòa bởi nhiều yếu tố và nhiều hormon nhưng quan trọng nhất là hormon tăng trưởng (GH-Growth Hormon) do tuyến yên tiết ra. Khi GH được tiết vào máu, nó sẽ kích thích gan sản xuất yếu tố tăng trưởng gọi là IGF-1, IGF-1 kích thích sự phát triển của các mô và xương, kích thích sự sinh phân bào, làm tăng đường máu và tăng phân giải mô mỡ... Trường hợp tuyến yên tiết...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
To đầu chi là bệnh gì? To đầu chi là bệnh gì? Bình thường, sự phát triển của các mô và cơ quan trong cơ thể từ khimới sinh cho đến cuối đời được điều hòa bởi nhiều yếu tố và nhiều hormonnhưng quan trọng nhất là hormon tăng trưởng (GH-Growth Hormon) dotuyến yên tiết ra. Khi GH được tiết vào máu, nó sẽ kích thích gan sản xuấtyếu tố tăng trưởng gọi là IGF-1, IGF-1 kích thích sự phát triển của các mô vàxương, kích thích sự sinh phân bào, làm tăng đường máu và tăng phân giảimô mỡ... Trường hợp tuyến yên tiết ra ít hormon GH sẽ làm cơ thể khôngphát triển chiều cao, người bệnh có hình thể nhỏ bé gọi là lùn tuyến yên haycơ thể nhi tính. Ngược lại khi tuyến yên tiết ra quá nhiều hormon GH sẽ làmcơ thể phát triển chiều cao bất thường kèm theo biến dạng nhiều cơ quankhác, gọi là bệnh to đầu chi hoặc bệnh khổng lồ. Vì sao xuất hiện bệnh to đầu chi? U tuyến yên: Tuyến yên là một tuyến nội tiết nhỏ nằm gọn trong hố yên ởnền não và phía sau trên của mũi. U tuyến yên là nguyên nhân phổ biến nhất gâytăng GH, gặp ở hơn 80% số bệnh nhân, thường là u lành tính. Tuy nhiên do tuyếnyên tiết ra nhiều loại hormon khác nhau nên trong một số trường hợp, ngoài biểuhiện của tăng GH thì bệnh nhân có thể biểu hiện của tăng một số hormon khácnhư chảy sữa (do tăng tiết prolactin), cường giáp (do tăng tiết TSH)... U ngoài tuyến yên: Một số u ở các cơ quan như phổi, tụy, hoặc thượng thậncũng có thể gây ra bệnh to đầu chi. Các u này có thể tiết ra nhiều GH hoặc tiết racác chất kích thích giải phóng nhiều GH (GH-RH). To đầu chi có biểu hiển như thế nào? Dấu hiệu phổ biến nhất ở bệnh nhân to đầu chi là các ngón chân và tay tolên. Người bệnh thấy không thể đeo vừa chiếc nhẫn mà họ đã từng đeo, còn giàythì phải tăng số liên tục. Thay đổi khuôn mặt cũng là một biểu hiện thường gặp, hàm dưới nhô ragây vẩu, cung mày nhô ra, mũi to, môi dày và khoảng cách giữa các răng bị giãnrộng nên dễ lầm tưởng là răng thưa. Ngoài ra, bệnh to đầu chi còn có thể có một số dấu hiệu và triệu chứng vớicác mức độ nặng nhẹ khác nhau tùy người bệnh như: Da dày, nhờn, nhiều mồ hôi;mệt mỏi và yếu cơ; lưỡi to, giọng nói trầm do phì đại dây thanh âm và các xoang. Ngáy to lúc ngủ do tắc nghẽn đường hô hấp trên và cũng dễ bị ngừng thởlúc ngủ. Đau và hạn chế vận động các khớp do thoái hóa khớp. Lồng ngực to, gù, rốiloạn kinh nguyệt ở nữ, rối loạn dương cương ở nam; To gan, tim, thận, tuyến giáp... Nhiều polyp ở đại tràng, các polyp này cónguy cơ phát triển thành ung thư, nhất là ở những bệnh nhân trên 50 tuổi. Nếu đi khám muộn có thể bị một số biến chứng như: Đau đầu do u tuyếnyên quá to; bán manh và/hoặc nhìn mờ, thậm chí mù do u tuyến yên to chèn épvào dây thần kinh thị giác; tăng huyết áp gặp ở khoảng 1/3 số bệnh nhân, suy tim(do có bệnh cơ tim); đái tháo đường do GH gây kháng insulin xuất hiện ở gần 50%số bệnh nhân; xẹp đốt sống. Suy tuyến yên: Do tuyến yên nằm trong một hố được bao bọc xung quanhbởi xương cứng nên khi u tuyến yên quá to gây chèn ép phần tuyến yên lành cònlại gây giảm tiết các loại hormon khác. Sự thay đổi hình dạng của các bệnh nhân to đầu chi diễn ra liên tục và rấtchậm, do đó những người thân hoặc những người gặp thường xuyên sẽ không pháthiện ra cho tới khi quá muộn, thường là sau 5-10 năm. Đôi khi họ được phát hiệncó bệnh khi so sánh với các bức ảnh cũ thì thấy thay đổi quá nhiều. Xác định bệnh to đầu chi bằng cách nào? Chẩn đoán sớm các bệnh nhân to đầu chi là cơ sở để bệnh nhân được điềutrị có hiệu quả. Ngay khi nghi ngờ bị bệnh này thì các bệnh nhân nên đi khám bácsĩ chuyên khoa nội tiết ngay. Người bệnh sẽ được làm một số xét nghiệm sau: Đonồng độ GH và IGF-1 trong máu vào buổi sáng sau một đêm nhịn đói; chụpXquang hộp sọ và hố yên có thể thấy hố yên to; chụp cắt lớp (CT Scanner) hoặcchụp cộng hưởng từ tuyến yên (MRI). Bệnh to đầu chi điều trị bằng phương pháp nào? Mục tiêu điều trị bệnh to đầu chi là nhằm hạ thấp nồng độ GH cũng nhưloại bỏ các hậu quả do u tuyến yên gây ra. Có nhiều phương pháp điều trị khácnhau, tùy từng trường hợp mà bệnh nhân có thể được điều trị bằng phương phápduy nhất hoặc nhiều phương pháp kết hợp cùng nhau. Phẫu thuật: Là phương pháp điều trị chính cho các bệnh nhân to đầu chi dou tuyến yên. Hiện nay có 2 phương pháp phẫu thuật là mổ mở sọ để lấy u tuyếnyên (trường hợp u to) hoặc mổ nội soi qua đường xương bướm (transsphenoidal)(trường hợp u không quá to). Phẫu thuật loại bỏ tuyến yên có thể đưa nồng độ GHtrở về bình thường và loại bỏ được áp lực lên các tổ chức xung quanh, làm giảmdần các dấu hiệu và triệu chứng của bệnh. Trường hợp không lấy được toàn bộ utuyến yên thì nồng độ GH vẫn cao sau khi phẫu thuật, khi đó bệnh nhân cần đượcđiều trị hỗ trợ bằng phương pháp nội khoa hoặc tia xạ. Điều trị nội kho ...