TRIỆU CHỨNG BỆNH NHƯỢC CƠ (Kỳ 2)

TRIỆU CHỨNG HỌC - Yếu cơ trong bệnh nhược cơ chủ yếu là các cơ do các dây thần kinh sọ chi phối đó là cơ vận nhãn, cơ mặt, cơ nuốt và cơ vùng cổ (cơ gấp bị nhiều và nặng hơn cơ duỗi).Khởi đầu thường âm thầm nhưng đôi khi xảy ra sau nhiễm trùng cấp, sau phẫu thuật, sau nhiễm độc... Ðặc tính chung về lâm sàng là các cơ yếu nhanh chóng sau vận động, gắng sức và hồi phục sau nghỉ ngơi. Các triệu chứng của bệnh nhược cơ thường dễ phát hiện...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
TRIỆU CHỨNG BỆNH NHƯỢC CƠ (Kỳ 2) BỆNH NHƯỢC CƠ (Kỳ 2) III. TRIỆU CHỨNG HỌC - Yếu cơ trong bệnh nhược cơ chủ yếu là các cơ do các dây thần kinh sọ chiphối đó là cơ vận nhãn, cơ mặt, cơ nuốt và cơ vùng cổ (cơ gấp bị nhiều và nặnghơn cơ duỗi). Khởi đầu thường âm thầm nhưng đôi khi xảy ra sau nhiễm trùng cấp, sauphẫu thuật, sau nhiễm độc... Ðặc tính chung về lâm sàng là các cơ yếu nhanh chóng sau vận động, gắngsức và hồi phục sau nghỉ ngơi. Các triệu chứng của bệnh nhược cơ thường dễ pháthiện như sụp mi, lác mắt, mỏi đầu, nói nuốt khó, nhai mỏi... Khoảng 50-60% bệnh nhân đến khám vì lý do sụp mi và song thị do cơ vậnnhãn bị yếu. Lúc đầu tiên triệu chứng có thể thoáng qua, sau đó lại tái lại khôngnhững số cơ đó mà còn có thể yếu cơ khác. - Teo cơ trong bệnh lý này khoảng 10%, chủ yếu là bệnh nhân nhược cơtoàn thân nặng, là do mất phân bố thần kinh (denervation). Thấy rằng yếu cơ vậnnhãn và cơ nâng mi kéo dài trên 12 tháng thì hầu như không tiến triển lan tỏa toànthân. Có 15% là thể mắt đơn thuần. Phân bố yếu cơ thường là hai bên, ở gốc chi tuy nhiên cũng có thể khôngđối xứng. Quyết định chẩn đoán là test Prostigmine 1-1,5 mg tiêm bắp nếu cáctriệu chứng giảm nhanh sau 30 phút hoặc test Tensilon (edrophonium) lúc đầutiêm 2mg tĩnh mạch, sau 1 phút không đỡ thì tiêm thêm 4mg và nếu 1-2 phút sauthấy không đỡ lại tiêm thêm 4mg, có nghĩa tổng liều là 10 mg, thuốc này tác dụngnhanh và chỉ kéo dài trong 3 đến 10 phút. Thuốc này chống chỉ định tương đối khi bệnh nhân bị nhịp tim chậm haybị hen phế quản. Khi làm test cũng nên chuẩn bị Atropin 1-2 mg để xử trí khi cótác dụng phụ muscarinic của các thuốc trên. Lưu ý test Tensilon không phải đặchiệu cho tất cả bệnh nhược cơ, nó âm tính ở nhược cơ bẩm sinh do thiếu Ach ởtấm vận động cơ vân, ở bệnh nhân khiếm khuyết tái tổng hợp Ach. Test này dươngtính không ổn định ở hội chứng kênh chậm (slow channel syndrome) và trong hộichứng kênh nhanh dẫn truyền cao (high-conduction fast-channel syndrome).Chính vì những lý do trên mà test này không phân biệt được nhược cơ tự miễnbẩm sinh hay mắc phải và test này âm tính cũng không loại trừ nhược cơ bẩmsinh. Theo Osserman chia bệnh nhược cơ thành 4 giai đoạn: - Giai đoạn 1: nhược cơ khu trú một nhóm cơ, thường ở mắt 15%. - Giai đoạn 2: . 2a: nhược cơ toàn thân lành tính, chỉ xâm phạm các cơ ngoại vi, không rốiloạn nuốt và khó thở chiếm 60%. . 2b: nhược cơ toàn thân lành tính, chỉ xâm phạm các cơ ngoại vi, kèm rốiloạn nuốt nhưng không rối loạn hô hấp. - Giai đoạn 3: nhược cơ toàn thân nặng, cấp, thiết lập nhanh với liệt các cơngoại vi và có rối loạn hô hấp, tương ứng với cơn nhược cơ. Thể tiến triển chiếm15% nhược cơ. - Giai đoạn 4: thiết lập nặng dần của nhược cơ đã có từ lâu, tiến triển củanhững thể nhược cơ khác. Như vậy, nhược cơ nặng là bắt đầu giai đoạn 2b của Osserman. Cơn nhược cơ nặng cần được hồi sức hô hấp khi có 1 trong các dấu hiệu: - Suy hô hấp cấp do liệt cơ hô hấp nếu thấy lòng ngực xẹp khi thở vào màcơ hoành vẫn di động bình thường là liệt cơ liên sườn, nếu vùng thượng vị khôngphồng khi thở vào nhưng cơ ức đòn chũm, cơ thang co kéo là liệt cơ hoành, cònmất phản xạ nuốt và ứ đọng đờm dãi là liệt màn hầu. Liệt cơ hô hấp dẫn tới xẹpphổi và nghe phổi có nhiều ral ẩm. Suy hô hấp còn do nuốt sặc và do tác dụng phụcủa các thuốc kháng cholinesterase vì thuốc này gây co thắt phế quản và tăng tiếtđờm dãi. - Ho khó hoặc không ho được. - Nói khó hoặc không nói được. - Nuốt khó hoặc hoàn toàn không nuốt được. - Nặng hơn là bệnh nhân thoi thóp, hầu như không cử động. - Nhược cơ nặng thường xảy ra trong 4 năm đầu của bệnh. Những nguyên nhân có thể gây nhược cơ nặng, thường có những nguyênnhân sau: - Do thuốc: dùng một trong các loại thuốc nhóm cura (alloferine,celocurine, pavulon, succicurarine), quinin, quinidin, procainamide, chẹn beta...Ngoài ra một số thuốc khác cũng làm bệnh nhược cơ nặng ra như phenobarbital,benzodiazepine, phenothiazine và kháng sinh nhóm aminoside, colistine,neomycine; hydantoine, chế phẩm có chứa muối magnesium, chẹn beta, thuốc dãncơ... - Do phẫu thuật và gây mê: sử dụng các thuốc ức chế trung tâm hô hấp nhưmorphine hoặc các dẫn chất của nó hay các thuốc gây mê làm cho bệnh nhược cơnặng lên nhanh chóng. - Có thai và ngay sau sinh: nhược cơ nặng ra thường vào 4 tháng đầu củathai kỳ và ngay lập tức sau sinh, còn 6 tháng cuối thường không làm bệnh nặng ranhưng khuyên nên nhập viện 15 ngày trước khi sinh trong khoa hồi sức sản khoa. Chú ý trẻ sơ sinh có thể bị nhược cơ thoáng qua 8-18% với biểu hiệngiảm trương lực cơ, rối loạn bú, nuốt và hô hấp xảy ra trong 24 giờ đầu sau sinhvà có t ...