VIÊM CẦU THẬN DO LẮNG ĐỌNG IgA

Bệnh cầu thận do lắng đọng IgA đã trở thành một trong những bệnh thường gặp trong vòng 3 thập kỷ gần đây ở các nước phát triển, bệnh này thay thế vị trí của viêm cầu thận cấp sau nhiễm khuẩn trước đây. Đó là bệnh của người lớn cũng như của trẻ em. Với thể đơn thuần được gọi là bệnh Berger. Có lẽ nhờ các xét nghiệm miễn dịch và sinh thiết thận với kính hiển vi quang học, kính hiển vi miễn dịch huỳnh quang và kính hiển vi điện tử bệnh này được phát...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
VIÊM CẦU THẬN DO LẮNG ĐỌNG IgA VIÊM CẦU THẬN DO LẮNG ĐỌNG IgA I. ĐẠI CƯƠNG Bệnh cầu thận do lắng đọng IgA đã trở thành một trong những bệnhthường gặp trong vòng 3 thập kỷ gần đây ở các nước phát triển, bệnh này thay thếvị trí của viêm cầu thận cấp sau nhiễm khuẩn trước đây. Đó là bệnh của người lớncũng như của trẻ em. Với thể đơn thuần được gọi là bệnh Berger. Có lẽ nhờ cácxét nghiệm miễn dịch và sinh thiết thận với kính hiển vi quang học, kính hiển vimiễn dịch huỳnh quang và kính hiển vi điện tử bệnh này được phát hiện nhiềuhơn. Bệnh gặp nhiều ở các nước châu Á, Nhật, Singapore rồi đến châu Âu, BắcMỹ, Anh và nam nhiều hơn nữ. Trong khuôn khổ chung các bệnh thận IgA, các bệnh khác có thể phốihợp với sự có mặt của IgA trong cầu thận: Lupus, viêm gan, nhiễm HIV. Về cơ chế bệnh sinh, chưa được biết rõ hoàn toàn. Có tác giả nêu lên hiệntượng tăng tổng hợp IgA1 trong tủy và trong tổ chức lympho tiêu hóa gây ra bởisự kích thích của virus hoặc do các kháng nguyên. Sự kích thích này được hỗ trợvới sự tăng tính thấm của ruột làm cho các kháng nguyên đi qua nhiều hơn. Thêmđó, gần đây các nghiên cứu thấy rằng có tình trạng bất thường của chuyển hóađường của phân tử IgA1 làm giảm mức lọc của nó. Các IgA1 bất thường nàyngưng kết với những kháng nguyên khác nhau tạo nên những phức hợp miễn dịchlưu hành mà đích là tế bào gian mạch của cầu thận. Sự kích thích này tạo nênnhiều biến cố trong đó có sự cấu thành nội sinh của các yếu tố phát triển, sự tổnghợp chất keo và phản ứng tăng sinh. Người ta cũng giải thích vai trò cơ địa miễn dịch do cuối những năm1970 phát hiện một số nhóm HLA-B53 và DR4 ở bệnh nhân bị viêm cầu thận IgA.Đã có vài trường hợp thông báo bệnh có tính chất gia đình. II. TRIỆU CHỨNG 1. Lâm sàng: Phần lớn các trường hợp không có các triệu chứng rầm rộ. Triệu chứngkhá đặc hiệu ở nam thanh niên và thiếu nhi với các đợt đái máu xảy ra trong haysau những đợt nhiễm khuẩn không đặc hiệu đường hô hấp trên. Số trường hợp bịphù và tăng huyết áp không nhiều. Một số trường hợp kèm theo ban xuất huyết thểthấp khớp (các chấm xuất huyết ở cẳng chân, đau khớp, đau bụng). 2. Xét nghiệm: - Nước tiểu: . Protein dương tính với nồng độ trung bình (1-2 g/l) kéo dài hoặc từngđợt. . Hồng cầu +++ kéo dài. - Máu: Nhiều tác giả cho rằng không có test sinh học đặc hiệu trong viêmcầu thận IgA. Tuy nhiên thường gặp tăng IgA huyết thanh với một hiệu giá caotrên 350 mg/dl ở người lớn. Ít thấy đầy đủ các xét nghiệm của hội chứng thận hư trong viêm cầu thậnIgA. Urê, creatinin máu và mức lọc cầu thận thay đổi khi suy thận. 3. Mô bệnh học: Quan sát cầu thận trên tiêu bản sinh thiết thận là phương pháp chẩn đoánduy nhất của viêm cầu thận IgA. Trên kính hiển vi quang học thấy tăng sinh tế bào ở gian mạch đơn thuầnhoặc phối hợp với tăng sinh tế bào nội mạch, viêm cầu thận ổ, viêm cầu thận tăngsinh màng typ I. Trên kính hiển vi huỳnh quang với nhuộm kết hợp với kháng thể hoặckháng thể liên kết thấy tổn thương lắng đọng IgA lan tỏa xuất hiện chủ yếu ởkhoảng gian mạch. Có thể kèm thêm lắng đọng C3 và C5b9. Trên kính hiển vi điện tử thấy lắng đọng điện tử đậm độ cao chủ yếu ởkhoang gian mạch áp vào màng đáy cầu thận. III. TIÊN LƯỢNG Dựa vào tổn thương ở cầu thận, tổ chức kẽ và mạch máu trong tiêu bảnsinh thiết để tiên lượng bệnh. Người ta phân chia 4 nhóm: 1. Nhóm có tiên lượng tốt, hầu như không có khả năng phải lọc máu. Trêntiêu bản thấy tăng sinh nhẹ tế bào gian mạch và tăng sinh mô đệm. Không thấy xơhóa tiểu cầu thận hoặc thay đổi ở khoảng kẽ, ống thận hoặc mạch máu thận. 2. Nhóm có tiên lượng tương đối tốt, khả năng phải lọc máu thấp. Trên tiêubản thấy tăng sinh nhẹ tế bào gian mạch và tăng sinh mô đệm. Cầu thận xơ hóa,cầu thận hình liềm hoặc dính vào bao Bowman chiếm dưới 10% số cầu thận sinhthiết. 3. Nhóm có tiên lượng xấu, khả năng phải lọc máu trong vòng 5-20 năm.Trên tiêu bản thấy tăng sinh mức độ trung bình và lan tỏa các tế bào gian mạch vàtăng sinh mô đệm. Xơ hóa cầu thận, cầu thận hình liềm hoặc dính vào baoBowman chiếm khoảng 10-30% số cầu thận sinh thiết. Xâm nhập tế bào mức độnhẹ tại khoang kẽ. Teo ống thận mức độ nhẹ. Xơ hóa mạch máu mức độ nhẹ. 4. Nhóm có tiên lượng rất xấu, khả năng phải lọc máu cao trong vòng 5năm. Về mô bệnh học thấy tăng sinh mức độ nặng là lan tỏa các tế bào gian mạchvà tăng sinh mô đệm. Xơ hóa tiểu cầu thận, cầu thận hình liềm hoặc dính vào baoBowman chiếm trên 30% số cầu thận sinh thiết. Một số cầu thận phì đại để bù trừ.Tỷ lệ xơ hóa là yếu tố quan trọng nhất để đánh giá tiên lượng. Xâm nhập tế bàoviêm ở tổ chức kẽ. Teo ống thận. Thành của một số tiểu động mạch thận tăng sinhhoặc thoái hóa. IV. ĐIỀU TRỊ Tùy the ...