VIÊM DA CƠ (Dermatomyosite)

Đại cương : - Là bệnh có thương tổn chủ yếu ở da và cơ. - Cả 2 giới đều bị như nhau.- Bệnh phát ra ở tuổi trung niên.- Căn nguyên chưa rõ. - Xếp vào nhóm bệnh tổ chức tạo keo ( collagénoses ).Thường phát ra sau 1 bệnh nhiễm khuẩn toàn thân hoặc khu trú như ở vùng hàm mặt. Một số tác giả cho là do thiếu sinh tố.Điều kiện thuận lợi do tác động của nắng gần đây xếp vào nhóm bệnh tự dị ứng.Thương tổn ở da bắt đầu bằng ban đỏ cấp...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
VIÊM DA CƠ (Dermatomyosite) VIÊM DA CƠ (Dermatomyosite) Đại cương : - Là bệnh có thương tổn chủ yếu ở da và cơ. - Cả 2 giới đều bị như nhau. - Bệnh phát ra ở tuổi trung niên. - Căn nguyên chưa rõ. - Xếp vào nhóm bệnh tổ chức tạo keo ( collagénoses ). Thường phát ra sau 1 bệnh nhiễm khuẩn toàn thân hoặc khu trú nhưở vùng hàm mặt. Một số tác giả cho là do thiếu sinh tố. Điều kiện thuận lợi do tác động của nắng gần đây xếp vào nhómbệnh tự dị ứng. Thương tổn ở da bắt đầu bằng ban đỏ cấp và phù thương tổn ở cơ là +do quá trình rối loạn chức năng của các chất ví dụ : Na và Cl qthấm vào tổchức còn Ca + + và phốt pho từ tổ chức thấm vào trong máu, Albumim / máu hạ. 1- Triệu chứng lâm sàng : 1-1. Hình thể cấp :Thường bắt đầu triệu chứng của toàn thân bằngsốt,sổ mũi thường xảy ra sau nhiễm trùng tại chỗ hoặc ở nữ giới sau khi đẻ bắt đầubằng triệu chứng: Đau, yếu cơ , mệt mỏi toàn thân hoặc xuất hiện hồng ban có phùvà ngứa. Các hiện tượng trên có thể phát cùng 1 lúc, nhanh trong vòng vàingày hoặc chậm hơn trong vòng vài tháng. Các thương tổn khởi phát khu trú ở mặt thường phù ở mi mắt dướihoặc ở da đầu, gáy, mặt bên cổ , mu bàn tay , đầu gối, thân mình và các phần kháccủa các chi. Các vùng thương tổn ở da và cơ có thể không ăn khớp với nhau. Cácdát đỏ màu đỏ tím đối xứng có thể xuất hiện trên nền da bình thường hay da phùcó khi kèm theo ngứa và bong vảy mảng nhỏ. Trên nền da đỏ còn thấy các chấmxuất huyết sau thành thâm da, dãn mạch , da ở dưới bị teo, dày sừng. Vành tai thường có hoại tử nhỏ rất đau, hoại tử xuất hiện có thể gặptrên các thương tổn mất cảm giác giống bệnh phong . Trong các đợt vượng bệnh xuất hiện phù cứng khu trú hoặc lan toảlàm hạn chế cử động các khớp, bệnh kéo dài trong vài ngày đến vài tuần , thỉnhthoảng khô niêm mạc miệng . Viêm miệng và các Amidal viêm đỏ . - Đau các cơ theo nhiều trình độ, đau tăng lên khi bóp vào các cơ .Một số động tác như dơ tay lên cao không thể làm được , trước tiên là các cơ bảvai bị thương tổn sau đến các cơ ở cổ thân mình và các chi gây trở ngại khi cửđộng, lực của các cơ giảm sút, các cơ chóng mệt mỏi và dần dần có khuynh hướngco cứng cơ đi lại khó khăn bước từng bước nhỏ, các phản xạ cơ và gân thường bịgiảm và có khi mất hẳn , kích thích điện cơ thường giảm.Điện cơ thấy rõ điện thếnhiều pha, các sóng thấp, đường biểu diễn rung cơ nhanh, nếu quá trình bệnh lýlan rộng thì sẽ phát sinh nuốt khó do thương tổn các cơ thực quản, cơ hoành, cơruột, cơ tim , cơ nhãn cầu mắt và rối loạn các cơ thắt. - Các hạch bạch huyết sưng to. Lách sưng to ,gan không to. - Các xương dài có hiện tượng tiêu xương , các ngón tay tê dại, tímtái. - Bệnh nhân sốt nhẹ, sốt tăng trong bệnh vượng, ra mồ hôi nhiều,người gầy sút, huyết áp hạ. Vss thường tăng , nước tiểu có trụ niệu, Prôtêinniệu,Protein máu thấp, nhưng M globulin ngược lại trong các bệnh tạo keo kháckhông tăng cao. - ở trẻ em bắt đầu ở các chi dưới , các cơ thanh quản thường bịthương tổn và có trường hợp các cơ bị can xi hoá mạnh . 1- 2. Thể kinh diễn Bệnh tiến triển nhiều năm trở thành kinh diễn hoặc bệnh tự phát ra đã làkinh diễn. - Khởi phát : triệu chứng kín đáo bắt đầu dưới dạng đau mỏi các cơ : nhómthường bị : cơ bả vai , cơ ở các chi cả 2 bên có tính chất đối xứng. - Đau cơ cường độ đau thay đổi có thể bị lúc đầu sau mất đi, bệnh nhân đaukhi đi lại , khi bóp vào cơ kèm theo mỏi cơ gây khó khăn khi cử động đi lại. - Tổn thương da: bệnh phát ra đầu tiên ở mặt, cổ, mặt duỗi các chi sau lanra cả thân mình. Tổn thương là những hồng ban kết hợp với bong vẩy dãn mạchhình mạng lưới xuất hiện các sẩn nhỏ nổi cao trên mặt da. Chẩn đoán dựa vào tổ chức học , điện cơ. 3 - Tiến triển . - Thời gian kéo dài 2-4 năm, bắt đầu cấp tính qua đợt vượng bệnh dần dầnbiến thành kinh diễn. - Tiến triển nặng bệnh nhân có thể tử vong. Những bệnh nhân trên 40 tuổithường bị tử vong do viêm phổi, liệt hô hấp. Chết là do viêm cơ tim và nhiễmkhuẩn huyết, rất ít khi bệnh lành hoàn toàn, thường để lại di chứng teo cơ ,giảmhoặc mất hẳn phản xạ gân dẫn đến teo và thâm da. 4 - Tổ chức bệnh học - Thấy thượng bì teo lớp gai có khi dày, giữa thượng bì và trung bì trongtrường hợp cấp tính có thể thấy 1 lớp khe phân cách , trung bì phù thường các dâychun bị phù. Thâm nhiễm xung quanh mạch máu gồm tế bào lâm ba lẫn lộn vớitổ chức bào , tương bào (Plasmocyte) và những đơn bào ít khi thấy tế bào xơ non. - ở hạ bì: thâm nhiễm gồm tế bào lâm ba và tế ...