Á VẨY NẾN (PARAPSORIASIS) (Kỳ 2)

Á vẩy nến mảng:1-Các tổn thương Da: 1.1. Á vẩy nến mảng lớn (LPP): là các đốm hình vòng, hình dạng không đều hoặc các mảng, không đối xứng, ngứa nhẹ, đường kính 10-20cm, số lượng ít, bờ rõ, thường thấy trên thân mình, tứ chi và các vùng nếp gấp (nhất là dưới vú), màu đỏ-nâu hoặc hồng như thịt cá hồi, bề mặt đóng vẩy nhẹ. Các sang thương sắpxếp theo trục ở hai ngực và theo trục của các chi. Có thể có teo thượng bì, dãn mao mạch và có vằn tăng sắc tố (mottled...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Á VẨY NẾN (PARAPSORIASIS) (Kỳ 2) Á VẨY NẾN (PARAPSORIASIS) (Kỳ 2) oooOOOooo II-LÂM SÀNG: A-Á vẩy nến mảng: 1-Các tổn thương Da: 1.1. Á vẩy nến mảng lớn (LPP): là các đốm hình vòng, hình dạng khôngđều hoặc các mảng, không đối xứng, ngứa nhẹ, đường kính 10-20cm, số lượng ít,bờ rõ, thường thấy trên thân mình, tứ chi và các vùng nếp gấp (nhất là dưới vú),màu đỏ-nâu hoặc hồng như thịt cá hồi, bề mặt đóng vẩy nhẹ. Các sang thương sắpxếp theo trục ở hai ngực và theo trục của các chi. Có thể có teo thượng bì, dãn maomạch và có vằn tăng sắc tố (mottled pigmentation) xảy ra khi teo da trường diễn.Ba dấu hiệu teo da, vằn tăng sắc tố, dãn mao mạch gọi là xạm da hình mạng lưới(poikiloderma) hoặc xạm da hình mạng lưới teo da dãn mạch (poikilodermaatrophicans vasculare). Á vẩy nến dạng lưới (retiform parapsoriasis) là dạng hiếmgặp, là phát ban sẩn hoặc dát có vẩy giống tấm lưới (net) hoặc sọc ngựa vằn(zebra-stripe) diễn tiến thành dạng xạm da hình mạng lưới. 1.2. Á vẩy nến mảng nhỏ (SPP): là các đốm hình vòng hoặc các mảng ítdầy, kích thước < 5cm, phủ vẩy dính, không đối xứng, thường thấy ở thân mình.Tình trạng toàn thân bình thường. Tổn thương có thể có hình ngón tay, màu vàngnhạt hoặc nâu nhạt hơi vàng (fawn), trục kéo dài của tổn thương thường >5cm đitheo đường rãnh của da như hình ngón tay (fingerprints) in trên mặt trái thân mìnhgọi là “dấu ấn ngón tay”. Viêm da nông mãn tính đồng nghĩa với SPP. Các tổnthương hình ngón tay (digitate) có màu vàng gọi là “xanthoerythroderma perstans” 2-Mô bệnh học: 2.1.LPP: tổn thương sớm, thượng bì tiêu gai nhẹ, tăng sừng với á sừng từngđiểm, thâm nhiễm lympho bào ở lớp bì và quanh các mạch máu. Tổn thương nặnghơn thấy thâm nhiễm lympho hướng biểu bì (epidermotropism), các lympho bàonày có thể phân tán đơn độc hoặc hợp thành nhóm, có hiện tượng xốp. Các tổnthương xạm da hình mạng lưới thấy thượng bì teo, dãn các mạch máu và có các tếbào mang melanin. Miễn dịch mô học thấy biểu hiện giống nhau giữa LPP và MFsớm, bao gồm hiện diện các tiểu phần TCD4+, khiếm khuyết kháng nguyên CD7,HLA nhóm II (HLA-DR) lan tràn trong thượng bì. 2.2.SPP: viêm da dạng xốp mức độ nhẹ với các ổ tăng sừng, á sừng, xuấttiết dịch ngoại bào (exocytosis). Phù mô bì, thâm nhiễm lympho bào-mô bàoquanh mạch máu nông mức độ nhẹ trong lớp bì. Miễn dịch mô học có thâm nhiễmTCD4+ không đặc hiệu. B- Vẩy phấn dạng lichen: 1-Các tổn thương Da: -Thường không đối xứng, có thể ngứa, bỏng rát , nhất là trong trường hợpcấp tính. PLC đặc trưng bởi hiện diện các sẩn hồng ban có vẩy mang tính tái phátdiễn tiến tự phát trong nhiều tuần đến nhiều tháng. Tổn thương vẩy phấn dạnglichen thường diễn tiến ly tâm trên thân mình, phần gần của tứ chi, nhưng cũng cóthể tổn thương bất kỳ vùng nào trên da và cả niêm mạc. Tất cả các dạng của vẩyphấn dạng lichen có thể tăng hoặc giảm sắc tố sau viêm; các tổn thương mãn tínhcó thể mất đi với giảm sắc tố sau viêm, đôi khi có giảm sắc tố dạng giọt tự phát,hiếm khi để lại sẹo. Ngược lại, các tổn thương cấp tính gây tổn thương sâu tronglớp bì và mất đi để lại sẹo giống thủy đậu (smallpox-like). Hiện diện tổn thương ởcác dạng và các giai đoạn khác nhau là đặc trưng của vẩy phấn dạng lichen. -PLEVA: khởi phát đột ngột, tự nhiên hay sau nhiễm trùng. Xuất hiệnnhanh các dát, sẩn phù đôi khi có mụn nước ở trung tâm hay xuất huyết, phát triểnthành mụn mủ, đóng mài, hoặc các vết lở trước khi diễn tiến tự phát trong vàituần. Dạng có các vết lở nặng gọi là vẩy phấn dạng lichen với loét hoại tử và tăngthân nhiệt (PLUH, pityriasis lichenoides with ulceronecrosis and hyperthermia)hoặc bệnh Mucha-Habermann có sốt và loét hoại tử (febril ulceronecrotic Mucha-Habermannn disease), là ban xuất huyết sẩn-nốt có trung tâm loét kích thước vàicm. Các sẩn củ được phủ bởi vết loét hay mài; lành để lại sẹo dạng đậu mùa,có/không tăng/giảm sắc tố. -PLEVA loét hoại tử: sang thương dạng lichen đột ngột có sẩn cục rồi loétvà hoại tử, hợp nhau thành vết loét đóng mài đau, bờ nhô cao, vài cm. Tổng trạngảnh hưởng, hạch vùng (+), đau bụng, đau cơ, đau khớp, viêm phổi. Có nhiều cơnbộc phát, rồi lành hoàn toàn hoặc chuyền qua PLEVA cổ điển. 2-Mô bệnh học: Mô bệnh học đi theo hình thái lâm sàng ở các giai đoạn cấp tính, mãntính...Tất cả trường hợp vẩy phấn dạng lichen có thâm nhiễm lympho bào và phalẫn (admixture) neutrophil và mô bào, xuất tiết dịch ngoại bào, á sừng, các hồngcầu thoát mạch. Thượng bì tổn thương từ lớp trong tế bào và phù ngoại bào,trường hợp nặng dẩn đến hoại tử tế bào sừng, mụn nước, mụn mủ, loét. Dạng cấptính khác có thể có viêm mạch thuộc lympho bào với thoái hóa dạng fibrin ở thànhcác mạch máu. III-CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT: A- ...