BẠCH CẦU CẤP (LEUKEMIA)

BCC là một bệnh máu ác tính do tăng sinh ác tính tb Gốc hoặc tb Tiền thân tạo máu kèm theo sự RL biệt hóa trưởng thành.* Bệnh chỉ có 2 quá trình: - Tăng sinh nhiều : các cơ quan tăng sinh về khối lượng : gan lách hạch. đau xương khớp, có nhiều BC hạt trong phổi. - Thiếu vắng các tb lành, các tb ác choáng chổ.2/ Nguyên nhân: 5 nhóm nguyên nhân:- Bức xạ ion hóa- Thuốc điều trị K. - Hóa chất .- Di truyền.- Virus.3/ Cơ chế bệnh sinh : Bệnh hình...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
BẠCH CẦU CẤP (LEUKEMIA) BẠCH CẦU CẤP (LEUKEMIA)I - ĐẠI CƯƠNG1/ Định nghĩa:BCC là một bệnh máu ác tính do tăng sinh ác tính tb Gốc hoặc tb Tiền thân tạomáu kèm theo sự RL biệt hóa trưởng thành.* Bệnh chỉ có 2 quá trình:- Tăng sinh nhiều : các cơ quan tăng sinh về khối lượng : gan lách hạch. đauxương khớp, có nhiều BC hạt trong phổi.- Thiếu vắng các tb lành, các tb ác choáng chổ.2/ Nguyên nhân: 5 nhóm nguyên nhân:- Bức xạ ion hóa- Thuốc điều trị K.- Hóa chất .- Di truyền.- Virus.3/ Cơ chế bệnh sinh : Bệnh hình thành trong tủyĐược giải thích bằng tổn thương Gen cấu trúc.Proto- Oneogen(kìm hảm)Anti- Oncogen( điều chỉnh)4/ Phân loại:4.1/ BC tủy cấp:Myeloblaste-Mo: Tb ác tính đầu dòng chưa biệt hóa:nhuộm: Peroxydase(+), PAS(-){Perodic Acid Shiff}-M1: nguyên tủy bào, Blaste ác tính > 90%nhuộm:Peroxydase(+),PAS(-)-M2: nguyên tủy bào, Blaste ác tính > 30-89%nhuộm: Peroxydase(+), PAS(-)-M3:Tiền tủy bàonhuộm: Peroxydase(+) , PAS(-)-M4: Tủy bào ,Mononhuộm: Peroxydase(+) , PAS(-)-M5: Mono Blaste( >80% M5a;< 80% M5b)nhuộm: esterse không đặc hiệu (+)-M6: ác tính dòng HC.nhuộm: Peroxydase(-) PAS(+)- M7: BCC dòng mẫu TC : blast > 30%Nhuộm: Peroxydase TC (+)4.2/ BC lympho cấp:lympho blaste-L1: ác tính tb nhỏ; nhuộm Peroxydase(-) , PAS(+)-L2: L-Blaste tb to nhỏ không đều, Peroxydase(-), PAS(+)-L3: L-Blaste TB lớn, bào tương ưa kiềm mạnh, Peroxydase(+) PAS(-)=> Để phân loại BCC phải dựa vào tủy đồ{nhuộm Peroxydaza (hoặc SudanBlack), PAS: 2 phương pháp nhuộm này cho kết quả trái ngược nhau : NếuPeroxydaza(+) thì PAS (-) và ngược lại. Khi kq Peroxydaza (+),PAS (-) -> là BCCdòng tủy; khi kq Peroxydaza (-),PAS (+) -> là BCC dòng Lympho}. xem hình tháitb và tỷ lệ Blaste ác tính.* Định hướng LS để phân loại BBC dòng Lympho và dòng tủy:+ Dòng lymphô: có hạch to, H/C xâm lấn rõ. Xn máu có Lymphô tăng cao.+ Dòng tủy : ít có hạch to, H/C xâm lấn không rõ, xnII - TRIỆU CHỨNG1/ Tóm tắt bệnh án:BN nam(nữ) có tiền sữ (bản thân, gia đình) vào viện với lý do (sốt cao; hoa mắtchóng mặt, bệnh BCC nếu đã từng điều trị bệnh BCC). Qua thăm khám thấy cácHC, TC sau:- HC TM: Da xanh ,niêm mạc nhợt, hoa mắt, chóng mặtHC giảm, Hb giảm- HC XH: đa hình thái, đa vị trí, đái máu vi thể, ỉa phân đen.TC < 100 G/l có XH trên LS- HC NK: Sốt cao , môi khô lưỡi bẩn, hơi thở hôiBC tăng- HC Xâm lấn: Gan , lách , hạch to ( to vừa phải).Đau xương khớp( xương ức , xương chậu)- XN máu ngoại vi: có Blaste ác tính ( chủ yếu là NTB và TTB). Vắng mặt cácgiai đoạn trung gian. Tạo khoảng trống BC.HC giảm , HST giảm, TC giảm.- Tủy đồ:. Số lượng TB tủy tăng : bt: 30-150 G/l. Mẩu TC giảm 50-80 G/l. Tăng sinh Blaste non ác tính > 30%Giảm trung gian-> tạo khoảng trống BC trong tủy.BC hạt, MTC, HC non bị suy giảm nghiêm trọng.2/ Tiến triển và tiên lượng:2.1/ Tiến triển: tiến triển nhanh, nếu không được điều trị thì tiến triển ngày càngnặng -> tử vong.- Điều trị ổn định hoàn toàn: LS về bt, máu ngoại vi hết blast , các chỉ số về HC,BC, TC tủy đồ chỉ còn< 5% blast.- Điều trị ổn định không hoàn toàn: LS cải thiện rõ rệt, máu ngoại vi hết hoặc chỉcòn vài %. Tủy đồ còn 5- 25% blast- Tái phát sau một thời gian ổn định.2.2/ Tiên lượng:nhìn chung tiên lượng xấuBCC dòng lympho tiên lượng tốt hơn dòng tủy.III - CHẨN ĐOÁN :1/ Chẩn đoán xác đinh :LS : 4 HC : thiếu máu, xuất huyết , nhiễm khuẩn(triệu chứng suy tủy), xâm lấn củacác blast., bệnh tiến triển nhanhXN: Máu ngoại vi: xuất hiện nhiều Blast ác tínhTủy xương: Blast tăng cao > 30%, có khoảng trống BC2/ Chẩn đoán thể bệnh :Dựa vào hình thái tb, hóa học tb , dấu ấn MD và biến đổi di truyền3/ Chẩn đoán phân biệt :3.1/ Suy tủy: phân biệt với BCC thể giảm BC:Suy tủy không có H/C xâm lấn.Máu ngoại vi: BC giảm , N giảm, tỷ lệ % L tăng,giảm 3 dòng. Tủy đồ nghèo tb, tỷ lệ blast giảm 100G/l, CTBC ở máu ngoại vi xuất hiện tất cả các gđ phát triển của dòng BChạt, tăng cao chủ yếu là gđ trung gian và gđ trưởng thành (NTB,TTB> 30%) ; XNNST Philadenphia(+), khi NK Phosphataza kiềm tăng cao.3.3/ Tăng sinh tủy phản ứng:đối với một số NK, KST đặc biệt khi chúng xâmnhập vào tủy như: lao, sốt rét, nhiễm khuẩn huyết.IV - ĐIỀU TRỊ:1/ Nguyên tắc điều trị BCC:- Dùng hóa chất liều cao dung nạp tối đa.- Dùng hoá chất kết hợp đánh vào từng thời kỳ khác nhau của quá trình phân bào.- Điều trị tấn công kết hợp điều trị củng cố có hệ thống.- Phòng chống tích cực các biến chứng: XH, TM, NK…2/ Điều trị cụ thể:2.1/ Hóa chất:* BCC dòng Lympho:-Phác đồ VP:.Vincristin 2mg/m2(tối đa là 2mg) truyền tĩnh mạch các ngày 1,7,14, 21, 28, 35,42.. Prednisolon 20mg/m, uống từ ngày 1đến 35, giảm dần liều và ngừng thuốc ởngày 42.- Phác đồ VP ±DNR± ASP: ...