Bài giảng Bệnh bạch cầu trẻ em

Bài giảng "Bệnh bạch cầu trẻ em" cung cấp các kiến thức giúp sinh viên có thể nêu được đặc điểm dịch tễ học lâm sàng, nguyên nhân và phân loại bệnh bạch cầu cấp ở trẻ em; trình bày về đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng, tiến triển và biến chứng của bệnh bạch cầu cấp; nêu được nguyên tắc và phác đồ điều trị bệnh bạch cầu cấp. Mời các bạn cùng tham khảo nội dung chi tiết.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bài giảng Bệnh bạch cầu trẻ em Bệnh bạch cầu cấp trẻ em 37 BỆNH BẠCH CẦU CẤP TRẺ EMMục tiêu1 Nêu được đặc điểm dịch tễ học lâm sàng, nguyên nhân và phân loại bệnh bạch cầu cấp ởtrẻ em.2 Trình bày về đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng, tiến triển và biến chứng của bệnh bạchcầu cấp3 Nêu được nguyên tắc và phác đồ điều trị bệnh Bạch cầu cấp.1. Dịch tễ họcBạch cầu cấp ( Leucemi cấp : LA ) là bệnh ung thư thường gặp ở trẻ em , chiếm khoãng 33%của bệnh lý ác tính trẻ em . Leucemi cấp dòng lymphô ( Acute lymphoblastic leukemia :ALL) chiếm 77 % trường hợp với tuổi hay gặp là 4 tuổi. Leucemi cấp dòng tủy (Acutemyeloid leukemia :AML ) chiếm 20 % của leucemi , tần xuất không thay đổi từ khi sinh đến10 tuổi, gia tăng một ít trong thời kỳ trẻ lớn hơn 10 tuổi . Leucemi mãn hầu hết là dòng tủy,còn leucemi mãn dòng lymphô rất hiếm gặp ở trẻ em. Tần xuất hằng năm của leucemi ở Mỹlà 42,1/ 1 triệu trẻ da trắng và 24,3/ 1 triệu trẻ da đen . Tại khoa Nhi Bệnh viện TW Huế hằngnăm có khoãng 20 đến 30 trường hợp mới được chẩn đoán.2. Sinh lý học của sinh sản tế bàoBệnh Leucemi cấp là một bệnh khối u nước vì tế bào ác tính nằm rải rác khắp cơ thể: trongmáu, tủy xương, hạch, lách, gan, thận (tẩm nhuận bạch cầu).Sự lan tràn tế bào ác tính leucoblats dẫn đến 2 hậu quả :- Chúng ta phát hiện dễ dàng bằng xét nghiệm máu và tủy.- Chẩn đoán thường muộn : quá nhiều tế bào leucoblast : 109 tế bào # 1gr (1012 tế bào = 1 kg).3. Động học tế bào3.1 Bằng đồng vị phóng xạ, mỗi tế bào khi phân chia đều qua 4 giai đoạn- Giai đoạn G1 (1er grap) : kỳ nghỉ hậu phân chia.- Giai đoạn S (synthèse) : từ 2 NST ( 4 NST.- Giai đoạn G2 (2er grap) : kỳ nghỉ trước phân chia nhân.- Giai đoạn M (mitose) : phân bào .3.2 Thời gian một chu kỳ phân chia thay đổi tùy loại tế bào và loại tổ chức-Tế bào máu : tế bào rất hoạt động có chu kỳ phân chia 24 - 48 giờ. Trong cơ thể, ở một thờiđiểm nhất định, các tế bào không ở trong cùng một giai đoạn của chu kỳ : G1, S, G2, M- Các tế bào Leucoblats có chu kỳ hoạt động mạnh hơn và tỷ lệ tế bào giai đoạn G1 nhiều.Trong các bệnh ác tính, người ta thường tính thời gian tăng đôi của khối u : thời gian này phụthuộc vào hoạt động chu kỳ tế bào. Tuy vậy còn nhiều yếu tố ảnh hưởng đến sự phát triểnkhối u : thiếu oxy (thắt động mạch gan) làm keó dài thời gian tăng đôi, phản ứng của cơ thể . 3.3 Như vậy Leucemi cấp là bệnh khối u lan tràn nhanh, thời gian tăng đôi ngắn, do đó- Chỉ có hóa học điều trị mới có khả năng làm giảm tế bào ác tính.- Phải dùng đa hóa học điều trị để cho một loại thuốc tác dụng vào mỗi giai đoạn tế bào áctính.- Bệnh nhân dễ bị biến chứng suy tủy khi điều trị tấn công.4. Phân loại bệnh Leucemi cấpDựa vào tính chất hình thái học và hóa học tế bào, nhóm hợp tác Pháp, Anh, Mỹ (FAB) chiara 2 thể chính đó là : Leucemi cấp dòng tủy và Leucemi cấp dòng lympho4.1 Leucemi cấp dòng tủy L.A dòng tủy Hình thái học Hóa học tế bào M1 Nguyên tủy bào không có sự trưởng thành POX (Peroxidase) Bệnh bạch cầu cấp trẻ em 38 M2 Nguyên tủy bào cùng với sự trưởng thành POX M3 Tiền tủy bào POX M3T Tiền tủy bào trong tủy, bạch cầu đơn nhân không điển POX (thay đổi) hình trong máu POX, NASDA M4 Tủy bào + bạch cầu đơn nhân (ester aphthol ASD) M4Eo Với tăng BC eosine POX, NASDA M5a Nguyên bạch cầu NASDA (POX) M5b Tiền bạch cầu đơn nhân NASDA (POX) M6 Nguyên hồng cầu trong tủy xương > 30% của tế bào non PAS (Acid periodic Schiff) M7 Nguyên tế bào khổng lổ > 30%. NASDA4.2 Leucemi cấp dòng lympho : FAB 1976- L1 : kích thước nhỏ, nhân đều đặn, hạt nhân không rõ, nguyên sinh chất ít. Trẻ em hay gặpnhất .- L2 : kích thước to, phân bố không đồng đều, gặp nhiều hạt nhân lớn. Tỷ lệ nhân / nguyênsinh chất không đồng đều. Thể đa dạng gặp ở người lớn.- L3 : Tế bào kích thước to và đồng đều. Nhân đều đặn. Nguyên sinh chất ưa base mạnh. Thểtế bào kiểu Burkitt.5. Nguyên nhân của Leucemi cấp Nguyên nhân hiện nay vẫn còn chưa rỏ , có những giả thiết : 5.1. Do siêu vi trùng- Phân lập được siêu vi trùng gây K ở súc vật.- Các tổn thương tế bào giống như tổn thương do siêu vi trùng gây ra.- Cùng một thời điểm có nhiều bệnh nhân vào.Thấy các tháng Đông - Xuân nhiều.5.2. Do phóng xạ- Hai thành phố Hiroshima và Nagasaki gấp 10 lần thế giới.- Ngư dân vùng Thái Bình Dương vùng thử bom nguyên tử . 5.3.Các hóa chất Công nhân nhà máy hóa chất như nhà máy Benzen có tỷ lệ ung thư máu cao . 5.4.Cơ địa Leucemi cấp dòng lymphô thưòng xảy ra ở bệnh nhân suy giảm miễn dịch ( giảmgammaglobulin máu bẩm sinh ) và với tổn thương nhiễm sắc thể bẩm sinh ( trisomi 21).6.Biểu hiện lâm sàngBạch cầu cấp là bệnh tăng sinh ác tính những tế bào gốc gọi là leucoblast : non, chưa biệt hóahoặc biệt hóa rất ít. Sự tăng sinh này ở tủy xương thể hiện bằng 2 hội chứng :Hội chứng tăng sinh u : tăng leucoblast ( thâm nhiễm phủ tạng)Hội chứng suy tủy : ức chế sự trưởng thành của tế bào máu bình thường.Đặc điểm lâm sàng trong thời kỳ toàn phát :6.1. Sốt nhẹ và hội chứng nhiễm trùng- Sốt cao hay dao động. Có thể tìm thấy hoặc không tìm thấy các ổ nhiễm khuẩn.- Trong LA sốt có thể không do nhiễm khuẩn : năm 1 ...