Bài giảng Bệnh học huyết học - Bài 10: Thiếu máu tán huyết miễn dịch

Thiếu máu tán huyết miễn dịch là bệnh lý được đặc trưng bởi sự hiện diện các kháng thể bám trên bề mặt hồng cầu do chính cơ thể bệnh nhân sản xuất ra, làm cho các hồng cầu này bị phá hủy sớm hơn bình thường. Chẩn đoán xác định dựa trên Coombs’ test trực tiếp dương tính. Mời các bạn cùng tham khảo bài giảng để biết thêm chi tiết.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bài giảng Bệnh học huyết học - Bài 10: Thiếu máu tán huyết miễn dịch THIEÁU MAÙU TAÙN HUYEÁT MIEÃN DÒCHI. Ñònh nghóa: Thieáu maùu taùn huyeát mieãn dòch (TMTHMD) laø beänh lyù ñöôïc ñaëc tröng bôûi söï hieän dieän caùc khaùng theå baùm treân beà maët hoàng caàu do chính cô theå beänh nhaân saûn xuaát ra, laøm cho caùc hoàng caàu naøy bò phaù huûy sôùm hôn bình thöôøng. Chaån ñoaùn xaùc ñònh döïa treân Coombs’ test tröïc tieáp döông tính. Nguyeân nhaân cuûa beänh ña soá tröôøng hôïp laø tieân phaùt. Caùc nguyeân nhaân thöù phaùt coù theå gaëp laø lupus ñoû, suy giaûm mieãn dòch maéc phaûi, roái loaïn taêng sinh cuûa doøng teá baøo lympho, sau nhieãm Mycoplasma pneumoniae, EBV, sôûi, quai bò, thuûy ñaäu, vieâm hoâ haáp treân, chích ngöøa hoaëc söû duïng thuoác… Tröôøng hôïp TMTHMD tieân phaùt keøm giaûm tieåu caàu ñöôïc goïi laø hoäi chöùng Evans.II. Chaån ñoaùn:1. Coâng vieäc chaån ñoaùna. Hoûi beänh:  Thôøi gian, möùc ñoä, dieãn tieán cuûa caùc trieäu chöùng: - Thieáu maùu: Meät, choùng maët, khoù thô,û chaùn aên - Taùn huyeát: Vaøng da, tieåu saäm maøu, ñau löng, ñau buïng  Trieäu chöùng ñi keøm: Soát, xuaát huyeát, buoàn noân, noân oùi, hieän töôïng Raynauld  Trong voøng 3 tuaàn qua coù: - Vieâm hoâ haáp treân, vieâm phoåi (do Mycoplasma), sôûi, quai bò, thuûy ñaäu, chích ngöøa - Söû duïng thuoác: Penicillin hay Cephalothin lieàu cao, Quinin, Quinidin,  methyldopa  Trong voøng vaøi phuùt hoaëc vaøi giôø tröôùc khi khôûi phaùt beänh: coù tieáp xuùc vôùi laïnh (nhuùng tay, chaân voâ nöôùc laïnh; taém nöôùc laïnh…)  Tieàn caên caù nhaân hoaëc gia ñình coù beänh töï mieãn nhö lupus ñoû…b. Khaùm laâm saøng:  Sinh hieäu: tri giaùc, maïch, huyeát aùp, nhieät ñoä, nhòp thôû, nöôùc tieåu  Tìm daáu hieäu thieáu maùu: - Da xanh, nieâm nhaït, loøng baøn tay, baøn chaân nhôït nhaït - Thôû nhanh, khoù thôû, tim nhanh, coù aâm thoåi thieáu maùu, thieáu oxy naõo (nguû gaø, lô mô, baùn meâ)  Tìm daáu hieäu taùn huyeát: - Vaøng da, vaøng maét, tieåu saäm maøu, tieåu maøu xaù xò - Gan to, laùch to  Caùc daáu hieäu khaùc: Xuaát huyeát da nieâm, hieän töôïng Raynauld, daáu chöùng cuûa maéc sôûi, thuûy ñaäu tröôùc ñoùc. Ñeà nghò caän laâm saøng:  Xeùt nghieäm ñeå chaån ñoaùn: - Coâng thöùc maùu, tieåu caàu ñeám hay Data cell: MCV bình thöôøng hoaëc taêng - Daïng huyeát caàu – Kyù sinh truøng soát reùt: thöôøng coù hoàng caàu ña saéc, hoàng caàu nhaân, coù theå coù maõnh vôõ hoàng caàu - Hoàng caàu löôùi: thöôøng taêng - Nhoùm maùu - Chöùc naêng gan, thaän: bilirubin toaøn phaàn vaø öu theá laø bilirubin giaùn tieáp thöôøng taêng - Toång phaân tích nöôùc tieåu - Hemoglobin nieäu neáu nghi tieåu huyeát saéc toá - Coombs’ test  Xeùt nghieäm ñeå tìm nguyeân nhaân: - Khaùng theå baát thöôøng + Neáu khaùng theå baát thöôøng laø IgG: laøm ANA, LE cells ñeå taàm soaùt lupus; test nhanh chaån ñoaùn HIV (neáu nghi ngôø suy giaûm mieãn dòch maéc phaûi) + Neáu khaùng theå baát thöôøng laø IgM: laøm X quang phoåi, huyeát thanh chaån ñoaùn Mycoplasma, EBV - Neáu keøm theo tieåu caàu giaûm hoaëc nghi beänh lyù aùc tính: tuûy ñoà2. Chaån ñoaùn xaùc ñònh: Trieäu chöùng thieáu maùu, vaøng da, vaøng maét, laùch hoaëc gan to, coù theå keøm theo tieåu saäm maøu vaø xeùt nghieäm Coombs’ test tröïc tieáp döông tính3. Chaån ñoaùn coù theå: Coù trieäu chöùng thieáu maùu taùn huyeát nhöng xeùt nghieäm Coombs’ test tröïc tieáp aâm tính maø khoâng phaûi do soát reùt, Thalassemia, beänh hemoglobin, thieáu G6PD, khoâng ñaùp öùng vôùi ñieàu trò truyeàn maùu, thuoác khaùng soát reùt, chæ caûi thieän sau khi ñöôïc ñieàu trò vôùi steroids4. Chaån ñoaùn phaân bieät:  Soát reùt: Vuøng dòch teã soát reùt hoaëc lui tôùi vuøng dòch teã soát reùt trong voøng 6 thaùng tröôùc ñoù, KSTSR trong maùu (+).  Nhieãm truøng huyeát: toång traïng keùm, veû maët nhieãm truøng, soát thöôøng keùo daøi, CRP thöôøng taêng raát cao, Bilirubin toaøn phaàn, tröïc tieáp, giaùn tieáp ñeàu taêng, SGOT, SGPT thöôøng taêng, X quang phoåi, caáy maùu hoaëc caáy nöôùc tieåu… cho gôïi yù vò trí nhieãm truøng  Thalassemia, beänh hemoglobin: Beänh di truyeàn, bieán daïng xöông, da xaïm, hoàng caàu nhoû nhöôïc saéc, ñieän di hemoglobin cho chaån ñoaùn xaùc ñònh  Thieáu men G6PD: Giôùi nam, di truyeàn, sau söû duïng thuoác coù tính oxy hoùa, thieáu maùu taùn huyeát caáp coù theå tieåu huyeát saéc toá, töï giôùi haïn, ñònh löôïng men G6PD cho chaån ñoaùn xaùc ñònhIII. Ñieàu trò:1. Nguye ...