Bài giảng Bệnh học huyết học - Bài 13: Xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch

Xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch là bệnh do kháng thể tự sinh chống lại tiểu cầu cơ thể gây giảm tiểu cầu ở máu ngoại biên còn dưới 100.000/mm3. Bệnh có triệu chứng lâm sàng là xuất huyết da niêm, tuỷ đồ bình thường. Bệnh này phổ biến ở trẻ em, thường tự giới hạn trong 3-6 tháng (90%), ít khi kéo dài trên 6 tháng (10%). Mời các bạn cùng tham khảo bài giảng để biết thêm chi tiết.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bài giảng Bệnh học huyết học - Bài 13: Xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch XUAÁT HUYEÁT GIAÛM TIEÅU CAÀU MIEÃN DÒCH I.ÑÒNH NGHÓA: laø beänh do khaùng theå töï sinh choáng laïi tieåu caàu cô theå gaây giaûm tieåu caàu ôû maùu ngoaïi bieân coøn döôùi 100.000/mm3.Beänh coù trieäu chöùng laâm saøng laø xuaát huyeát da nieâm,tuyû ñoà bình thöôøng .Beänh naøy phoå bieán ôû treû em, thöôøng töï giôùi haïn trong 3-6 thaùng (90%),ít khi keùo daøi treân 6 thaùng (10%) II .CHAÅN ÑOAÙN 1.Coâng vieäc chaån ñoaùn a. Hoûi beänh:  Trieäu chöùng xuaát huyeát: thôøi gian, vò trí, bieåu hieän .  Trieäu chöùng ñi keøm: soát, oùi, nhöùc ñaàu.  Trong voøng 6 tuaàn trôû laïi: -Treû coù bò soát, ho, soå muó, hay phaùt ban . - Chuûng ngöøa. - Duøng thuoác: Quinine, Sulfonamide,Aspirine -Treû < 6 thaùng: meï coù tieàn caên xuaát huyeát, duøng thuoác, dò öùng,beänh töï mieãn. b. Khaùm laâm saøng:  Ghi nhaän: toång traïng, tri giaùc, maïch,huyeát aùp, nhòp thôû,nhieät ñoä.  Tìm daáu hieäu xuaát huyeát: -Xuaát huyeát da: daïng ñieåm,ñoám hay msaûng baàm. -Xuaát huyeát nieâm maïc:maét,muõi,mieäng, -Xuaát huyeát noäi taïng:tieâu hoùa,tieát nieäu,naõo maøng naõo,xuaát huyeát voõng maïc (qua soi ñaùy maét)  Ñaùnh giaù ñoä naëng xuaát huyeát -Naëng: xuaát huyeát naõo, voõng maïc, tieâu hoùa, tieát nieäu, rong kinh, thieáu maùu naëng. -Trung bình: xuaát huyeát nieâm maïc maét, muõi,hoïng, xuaát huyeát da nhieàu toaøn thaân. -Nheï: xuaát huyeát da raûi raùc, khoâng xuaát huyeát nieâm maïc .  Khaùm tìm gan,laùch haïch (thöôøng khoâng to)  Tìm dò daïng baåm sinh: baát thöôøng ôû da, tai, xöông ñeå loaïi giaûm tieåu caàu baåm sinh .  Soi ñaùy maét: khi coù nhöùc ñaàu,oùi, lô mô hay boû aên ñeå tìm daáu phuø gai hay xuaát huyeát voõng maïc. c. Ñeà nghò xeùt nghieäm:  Coâng thöùc maùu  Daïng huyeát caàu  Sieâu aâm naõo: neáu coù daáu hieäu thaàn kinh baát thöôøng,lô mô, oùi..  Test nhanh HIV,Coombs test,ANA.  Tuyû ñoà: chæ ñònh khi - Giaûm tieåu caàu keøm gan, laùch to hay haïch. - Sau 3 tuaàn ñieàu trò Steroide taán coâng,laâm saøng khoâng caûi thieän vaø tieåu caàu  Xuaát huyeát nguy kòch traàm troïng: phoái hôïp Immunoglobuline, vaø Methylprednisolone 30mg/kg/ngaøy trong 1 -3 ngaøy cho tôùi khi tieåu caàu treân 20.000-30.000/mm3, ñoàng thôøi truyeàn tieåu caàu ñaäm ñaëc.  Hieän nay theo y vaên thuoác haøng ñaàu trong ñieàu trò XHGTCMD caáp tính vaãn laø corticosteroids, Immnoglobulin vaø Anti-D.Taïi BVNÑ1 ñang duøng chuû yeáu laø corticosteroids vaø immunoglobulin. 1. 2.Ñieàu trò trieäu chöùng a)Truyeàn tieåu caàu: caàn haïn cheá do bò khaùng theå phaù huûy raát nhanh vaø ñôøi soáng tieåu caàu ngaén, chæ ñònh khi:  Tieåu caàu Khuyeát ñieåm cuûa IVIgG: caàn truyeàn tónh maïch nhieàu giôø, hay gaây nhöùc ñaàu, sôï aùnh saùng, vieâm maøng naõo voâ truøng, soác phaûn veä vaø gía thaønh cao.  Phoái hôïp Immunoglobuline, prednisone: sau truyeàn Immunoglobuline seõ cho duy trì prednisone lieàu thaáp 0,2-/kg/ngaøy hay caùch ngaøy vì caû hai coù taùc duïng coäng löïc.  Caét laùch: Chæ ñònh: - XHGTCMD >1 naêm + ñang xuaát huyeát + tieåu caàu < 10.000/mm3 ôû beänh nhaân treân 5 tuoåi.HAY: - XHGTCMD >1 naêm + ñang xuaát huyeát +tieåu caàu 10.000- 30.000/mm3 ôû beänh nhaân > 8 tuoåi. Chuaån bò tröôùc caét laùch - Chuûng ngöøa: Pneimococcus, Hemophilus enfluenzae type b vaø naõo moâ caàu ít nhaát 2 tuaàn tröôùc caét laùch. - Corticosteroid tröôùc khi caét laùch ñeå naâng tieåu caàu vaø öùc cheá truïc adenocortical (ñoái vôùi beänh nhaân ñaõ duøng corticosteroid). - Truyeàn tieåu caàu ngay tröôùc moå ñeå naâng tieåu caàu leân 50.000- 100.000/mm3. Kyõ thuaät moå: caét laùch qua noäi soi buïng (laparoscopic splenectomy )vì: ít ñau, chöùc naêng tieâu hoùa phuïc hoài sôùm, veát moå nhoû, xuaát vieän sôùm. Theo doõi sau caét laùch: - Tieåu caàu taêng sau 1-2 tuaàn .Neáu tieåu caàu giaûm coi chöøng coù laùch phuï.ï - Nguy cô nhieãm truøng  Thuoác khaùc: coù theå duøng khi XHGTCMD taùi phaùt sau caét laùch vaø sau ñaõ duøng thuoác Corticosteroid, Immunoglobuline - Danazol:50-300mg/m2/uoáng x 2 thaùng.Hieäu quûa 40%,ôû treû lôùn.Taùc duïng phuï; noåi muïn, giöõ nöôùc, raäm loâng, khaøn gioïng, nhöùc ñaàu, oùi, roái loaïn kinh nguyeät. Hay: - Vincristine 1,5mg/m2 /TM /tuaàn / x 1 thaùng. Hieäu quûa hoaøn toaøn 12% vaø hieäu quûa moät phaàn 35%.Taùc duïng phuï: giaûm baïch caàu haït, taùo boùn vaø ruïng toùc. Hay: - Azahioprine: 50-200mg/m2/ngaøy/uoáng x 4-6 thaùng. Hieäu quûa hoaøn toaøn 20%, hieäu quûa moät phaàn 45%. Ñoäc tính:giaûm baïch caàu, nhieãm truøng cô hoäi vaø u aùc tính. Hay: - Cyclophosphamide: coù hieä ...