Bài giảng Bệnh học huyết học - Bài 3: Hội chứng thực bào máu

Hội chứng thực bào máu (HCTBM) là tình trạng rối loạn điều hòa miễn dịch hiếm gặp, do dòng thác cytokine hoạt hóa quá mức, đặc trưng bởi thực bào các thành phần máu như thực bào hồng cầu, tiểu cẩu, bạch cầu và tế bào đầu dòng, ở trong tủy và các mô cơ quan khác, tỷ lệ tử vong 15 - 60%. Trong đó có 2 thể: tiên phát (thể gia đình) và thứ phát. Mời các bạn cùng tham khảo bài giảng để biết thêm chi tiết.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bài giảng Bệnh học huyết học - Bài 3: Hội chứng thực bào máu HOÄI CHÖÙNG THÖÏC BAØO MAÙU I. KHAÙI NIEÄM: Hoäi chöùng thöïc baøo maùu (HCTBM) maùu laø moät nhoùm caùc roái loaïn coù bieåu hieän chung laøsöï taêng sinh baát thöôøng vaø gia taêng hoaït tính tieâu huûy caùc teá baøo maùu cuûa caùc ñaïi thöïc baøo histiocytes. Bieåu hieän laâm saøng bao goàm soát keùo daøi, laùch to hoaëc /vaø gan to vaø giaûm caùc doøng maùu ngoaïi vi. HCTBM coù hai theå tieân phaùt vaø thöù phaùt. Theå tieân phaùt (hay HCTBM theå gia ñình) di truyeàn theo tính traïng laën vôùi gene gaây beänh naèm treân nhieãm saéc theå soá 9 vaø 10. Theå thöù phaùt hay phaûn öùng, xaûy ra sau hay phoái hôïp cuøng vôùi moät soá beänh lyù nhö sieâu vi (EBV, CMV, Parvovirus B19, Adenovirus, HBV…), vi truøng (Salmonella typhi, E. Coli, Staph. Aureus, Streptococcus, Acinetobacter, Chlamidia, Mycoplasma peumonia, M. tuberculosis…), kyù sinh truøng (Leishmania spp., Plasmodium falciparum, P. Vivax…), naám (Aspergillus, Candida albicans), beänh aùc tính (leucemie, lymphoma), beänh heä thoáng (Lupus, vieâm khôùp thieáu nieân). Trong soá caùc taùc nhaân gaây HCTBM thöù phaùt thì nhieãm sieâu vi truøng, ñaët bieät laø EBV, chieám vò trí haøng ñaàu. Hai theå naøy khoù phaân bieät treân laâm saøng. Phaân vieát sau ñaây chæ ñeà caäp ñeán theå thöù phaùt. II. CHAÅN ÑOAÙN: 1. Coâng vieäc chaån ñoaùn: a) Hoûi beänh:  Thôøi gian soát, daáu hieäu thieáu maùu (xanh xao, meät moûi, keùm aên), daáu hieäu xuaát huyeát, thuoác ñaõ ñieàu trò.  Tieàn söû: baûn thaân ñaõ coù nhöõng ñôït beänh töông töï. b) Khaùm laâm saøng:  Ñaùnh giaù caùc daáu hieäu sinh toàn: trí giaùc, nhieät ñoä, maïch, huyeát aùp, nhòp thôû.  Tìm daáu hieäu thieáu maùu: Da nieâm nhôït nhaït, nhòp tim nhanh, suy tim.  Tìm caùc daáu hieäu xuaát huyeát da, nieâm, muõi hoïng, tieâu hoaù.  Tìm caùc daáu hieäu nhieãm truøng: nhieãm truøng da, phoåi, nhieãm truøng huyeát.  Tìm gan laùch to, vaøng da, rash.  Daáu hieäu thaàn kinh: kinh: lieät daây thaàn kinh soá 6, 7, thaát ñieàu, lieät nöûa ngöôøi, roái loaïn tri giaùc.  Caùc daáu hieäu khaùc: vieâm tuyeán mang tai, phuø chaân, traøn dòch maøng phoåi, traøn dòch oå buïng. c) Xeùt nghieäm ñeà nghò:  XN luùc nhaäp vieän: coâng thöùc maùu, tieåu caàu ñeám, daïng huyeát caàu  XN giuùp chaån ñoaùn: tuûy ñoà, sinh thieát haïch, laùch, triglycerides, chöùc naêng ñoâng maùu toaøn boä, ferritin.  XN xaùc ñònh möùc ñoä toån thöông: chöùc naêng gan thaän, chöùc naêng ñoâng maùu, ion ñoà, TPTNT, X-q tim phoåi, EHO buïng, ngöïc.  XN xaùc ñònh nguyeân nhaân vaø nhieãm truøng keøm theo: Taùc nhaân nghi ngôø Xeùt nghieäm Vi truøng: Nhieãm truøng huyeát Caáy maùu, caáy nöôùc tieåu, choïc doø tuûy soáng, caáy DNT, CRP… Soát reùt KSTSR Thöông haøn Caáy maùu, Widal Giang mai VDRL Lao IDR, VS, tìm BK trong dòch daï daøy, dòch huùt muõi haàu Sieâu vi: EBV EBV IgG, IgM CMV CMV IgG, IgM HBV HbsAg, Anti Hbs HIV Test nhanh HIV, P24 Naám Caáy maùu, tuûy xöông treân moâi tröôøng naám Beänh heä thoáng Ñaïm maùu, ñieän di ñaïm, ANA, LE cells, RF Beänh aùc tính Sinh thieát haïch, hoaù moâ mieãn dòch 2. Chaån ñoaùn xaùc ñònh a. Tieâu chuaån chaån ñoaùn Laâm saøng:  Soát  7 ngaøy  Laùch vaø/ hoaëc gan to Xeùt nghieäm:  Giaûm  2 trong 3 doøng maùu ngoaïi vi (Hb < 90g/L; Tieåu caàu < 100  109/L;Neutrophils < 1,0  109/L)  Taêng triglyceride maùu khi ñoùi  3 mmol/L ( 265 mg/dL) vaø/ hoaëc giaûm fibrinogen (1. Söû duïng khaùng sinh: Vieäc söû duïng khaùng sinh töông töï nhö ôû beänh nhaân bò nhieãm truøng huyeát treân cô ñòa giaûm baïch caàu haït. Khi HCTBM môùi chaån ñoaùn, chöa xaùc ñònh ñöôïc taùc nhaân nhieãm truøng, khaùng sinh cho nhö sau: - Cefotaxime / Ceftriaxone hoaëc - Ceftazidime / Ciprofloxacin / Pefloxacin ± Amikacin - Neáu nghi ngôø coù nhieãm tuï caàu: Cefotaxime + Oxacillin ± Gentamicin - Theâm Vancomycin neáu coù soác. Sau 2 –3 ngaøy ñaùnh giaù laïi:  Neáu caûi thieän thì tieáp tuïc khaùng sinh ñang söû duïng.  Neáu khoâng caûi thieän thì ñieàu chænh khaùng sinh theo khaùng sinh ñoà neáu coù. Neáu khoâng coù khaùng sinh ñoà thì coù theå thay ñoåi khaùng sinh nhö sau: - Ciprofloxacin/ Pefloxacin (neáu chöa duøng) - Cefepim / Imipenem + Amikacin - Nghi tuï caàu khaùng Methicillin theâm Vancomycin; nghi naám theâm Fluconazole hoaëc Amphotericin B. Thôøi gian ñieàu trò thöôøng laø 14 ngaøy 2. Ñieàu trò öùc cheá mieãn dòch: Khi beänh khoâng ñaùp öùng vôùi ñieàu trò khaùng sinh trong 2- 3 ngaøy vaø chöa xaùc ñònh ñöôïc taùc nhaân nhieãm t ...