Bài giảng Bệnh học tiêu hóa - Bài 9: Vàng da ứ mật ở trẻ nhỏ

Bệnh vàng da này thường bị đánh giá thấp do vàng da sinh lý rất phổ biến; tuy nhiên, vàng da ở trẻ sơ sinh thường bị gây ra do tăng bilirubin huyết gián tiếp và thường sẽ giảm dần ở tuần thứ hai của cuộc sống, trong khi đó ứ mật ở trẻ sơ sinh, vàng da là do sự khiếm khuyết của bài tiết bilirubin liên hợp và lâu dài. Để biết thêm chi tiết về chẩn đoán và điều trị bệnh vàng da ứ mật ở trẻ nhỏ, mời các bạn cùng tham khảo bài giảng.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bài giảng Bệnh học tiêu hóa - Bài 9: Vàng da ứ mật ở trẻ nhỏ VAØNG DA ÖÙ MAÄT ÔÛ TREÛ NHOÛ Vaøng da öù maät laø tình traïng taêng bilirubin tröïc tieáp > 2mg% hoaëc > 20%toång soá bilirubin trong maùu. Ñaây laø haäu quaû cuûa raát nhieàu beänh. Xöû trí vaøng daöù maät caàn löu yù caùc ñieåm sau: vieäc chaån ñoaùn caàn phaûi nhanh choùng vaø quyeátñònh ñöôïc caùc nguyeân nhaân coù theå ñieàu trò ñöôïc, caàn phaân bieät ñöôïc tình traïngtaéc maät ngoaøi gan vôùi caùc roái loaïn taéc maät trong gan vì can thieäp ngoaïi khoasôùm seõ coù tieân löôïng toát hôn, vaø phaùt hieän caùc bieán chöùng noäi khoa cuûa tìnhtraïng taéc maät vì ñieàu trò seõ caûi thieän ñöôïc keát quaû cuoái cuøng vaø chaát löôïng cuoäcsoáng noùi chung.I. CHAÅN ÑOAÙN1. Coâng vieäc chaån ñoaùn a) Hoûi beänh söû ø: - Tuoåi hieän taïi, tuoåi khôûi ñaàu vaøng da (ngay sau sanh, ngaøy thöù 2 –3, 4- 7, sau 1 tuaàn, thôøi gian vaøng da (keùo daøi trong thaùng ñaàu ?). Tính chaát phaân (baïc maøu, traéng, lieân tuïc hay khoâng, phaân môõ), - Tieàn söû gia ñình : vaøng da, khí pheá thuûng, cheát treû em. - Tröôùc sanh : Nhieãm truøng thai kyø , nguy cô vieâm gan sieâu vi, chuûng ngöøa cuûa meï, thuoác duøng. - Sau sanh : caân naëng luùc sanh , haï ñöôøng huyeát, oùi, li bì khoù ñaùnh thöùc sau khi cho buù, khoâng phaân su, phaân baïc maøu. - Thuoác duøng. b) Thaêm khaùm : - Toång traïng : daáu maát nöôùc, veû maët nhieãm truøng, - Sinh hieäu: M, HA. HH, T (soát) - Da : baàm maùu, rash lan toûa , vaøng saäm maøu aùnh xanh, töôi cam ngheä, maøu ñoàng, veát traày xöôùc do gaõi. - Haïch coå, beïn. - Ñaàu : ñaàu nhoû, böôùu maùu, maét caùch xa nhau, traùn quaù cao, thoùp roäng, mím moâi (pursed lips : hoäi chöùng Zellweger), - Maét : (xin khaùm Maét) ñuïc thuûy tinh theå, u vaøng, vieâm maøng maïch voõng maïc. - Tim : aâm thoåi , nhòp tim. - Ngöïc : rale baát thöôøng. - Buïng : nhu ñoäng ruoät, aâm thoåi vuøng gan, ñau haï söôøn phaûi, kích thöôùc gan, bôø gan, laùch, coå chöôùng, roán loài. - Thaàn kinh : li bì khoù ñaùnh thöùc, giaûm tröông löïc cô, rung vaåy. c. Caän laâm saøng : (baûng 1) Baûng 1. Caän laâm saøng trong xöû trí vaøng da öù maät ôû treû nhoû2. Chaån ñoaùn nguyeân nhaân: (xem baûng 2) a) Caùc nguyeân nhaân coù theå ñieàu trò : - Vi truøng : xem baøi nhieãm truøng sô sinh. - Vieâm gan sieâu vi : xem baøi vieâm gan sieâu vi Baûng 2: Nguyeân nhaân vaøng da taêng bilirubin tröïc tieáp ôû treû nhoû Giaûi phaãu : Baát thöôøng chöùc naêng tieát maät Ngoaøi gan Hoäi chöùng Dubin-Johnson Teo ñöôøng maät Hoäi chöùng Rotor Heïp oáng maät Hoäi chöùng Summerskill U nang oáng maät chuû Beänh Byler Thuûng oáng maät Nhieãm Buøn oáng maät TORCH (Toxoplamosis, Other agents, Soûi maät / u taân sinh. Rubella, CMV, H.simplex) Trong gan Giang mai Hoäi chöùng Allagile HIV Giaûm saûn oáng maät gian Virus varicella-zoster thuûy khoâng phaûi hoäi Cocksakies chöùng. Virus vieâm gan (A, B, C, D vaø E) Beänh Caroli. Echo virus Xô gan baåm sinh. Lao Maät ñaëc. Nhieãm truøng Gram aâm Noäi tieát (suy giaùp , suy Listeria monocytogenes caän giaùp…) Staphylococcus aureus Chuyeån hoùa/ di truyeàn Nhieãm truøng huyeát, nhieãm truøng tieåu. Thieáu anpha 1- Khaùc antitrypsin Trisomie 17, 18, 21 Galactosemie Nuoâi aên tónh maïch hoaøn toaøn. Khoâng dung naïp Vaøng da haäu phaãu fructose Vieâm gan sô sinh voâ caên. Beänh tích tuï glycogen Tyrosinemia Hoäi chöùng Zellweger Beänh xô nang - Galactosemia: OÙi vaø tieâu chaûy xuaát hieän vaøi ngaøy sau duøng söõa, vaøng da vaø gan to xuaát hieän trong voøng 1 tuaàn vaø coù theå taêng hôn neáu coù taùn huyeát naëng ñi keøm. Ñuïc thuûy tinh theå, co giaät, chaäm phaùt trieån taâm thaàn, nhieãm truøng do E coli. Ño galactose-1-phosphate uridyltransferase trong hoàng caàu . Duøng cheá ñoä aên khoâng coù galactose seõ caûi thieän trieäu chöùng. - Baát dung naïp fructose : beänh di truyeàn laën nhieãm saéc theå thöôøng. Thieáu men fructose-1-phosphate aldilase ôû gan, voû thaän, ruoät non. Trieäu chöùng xuaát hieän sau khi treû duøng thöïc phaåm coù fructose (thöôøng ôû löùa tuoåi aên daëm : traùi caây, nöôùc eùp traùi caây, rau…). Tuoåi caøng nhoû, löôïng fructose ñöa vaøo caøng nhieàu trieäu chöùng caøng naëng. Bieåu hieän caáp tính : ñoå moà hoâi, run raåy ( trembling), uø tai, buoàn noân, oùi, hoân meâ, co giaät. Bieåu hieän maïn tính : aên keùm, oùi ,suy dinh döôõng, gan laùch to, vaøng da, xuaát huyeát, phuø, coå chöôùng) . Trieäu chöùng thöôøng caûi thieän khi loaïi boû fructose ra khoûi khaåu phaàn aên. Tieân löôïng toát khi loaïi tröø sucrose vaø fructose ra khoûi cheá ñoä aên. Chaån ñoaùn döïa vaøo laâm saøng vaø test dung naïp fructose ñöôøng tónh maïch. - Suy giaùp : xem baøi suy giaùp. - Thuoác : acetaminophen, INH, pemoline, - Nuoâi aên tónh maïch. - Beänh lyù ngoaïi khoa : teo döôøng maät , u nang oáng maät chuû. b. Beänh lyù ngoaïi khoa : b.1. ...