Bài giảng Bệnh tiểu cầu

Bài giảng Bệnh tiểu cầu giúp bạn trình bày được các đặc điểm của tiểu cầu và tính chất xuất huyết nếu có bất thường; trình bày phân loại của bệnh tiểu cầu; mô tả được lâm sàng, cận lâm sàng và chẩn đoán của xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch (XHGTCMD); trình bày nguyên tắc điều trị XHGTCMD.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bài giảng Bệnh tiểu cầu BỆNH TIỂU CẦU * Mục tiêu: 1. Trình bày được các đặc điểm của tiểu cầu và tính chất xuất huyết nếu có bất thường. 2. Trình bày phân loại của bệnh tiểu cầu. 3. Mô tả được lâm sàng, cận lâm sàng và chẩn đoán của xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch (XHGTCMD). 4. Trình bày nguyên tắc điều trị XHGTCMD. * Nội dung: 1. Đặc điểm của tiểu cầu Tiểu cầu (TC) là tế bào không nhân, đường kính khoảng 1 – 2 μm, được sản xuất từ mẫu tiểu cầu ở tủy xương với sự hiện diện của thrombopoietine. Số lượng TC bình thường ở máu ngoại vi từ 150.000 đến 400.000/mm3. Đời sống trung bình từ 8 – 10 ngày. Trẻ sơ sinh có số lượng tiểu cầu giống như người lớn từ ngày thứ 2 sau sanh. TC có nhiệm vụ cầm máu ở 3 giai đoạn: - Tiết ra serotonine, ADP gây co mạch máu và kết dính tạo nút chặn TC - Giải phóng thromboplastine, phospholipide tham gia vào giai đoạn II của quá trình đông máu. - Tiết ra thrombosthenin gây co cục máu đông. Khi có bất thường về số lượng hay chất lượng tiểu cầu, bệnh nhân sẽ có xuất huyết tự nhiên, dưới dạng chấm và vết bầm da có hoặc không kèm theo xuất huyết niêm mạc và nội tạng như: chảy máu cam, chảy máu chân răng, tiêu, tiểu ra máu, xuất huyết não – màng não. 2. phân loại bệnh do tiểu cầu 2.1. Bệnh giảm chất lượng tiểu cầu Thường là bẩm sinh và di truyền, do có bất thường mẫu TC về kích thước, hình dạng và sản xuất, từ đó dẫn đến rối loạn về sản xuất TC. 2.1.1. Do di truyền - Bất thường về kết dính: Bernard Soulier (TC khổng lồ), Von Willebrand (TC không tiết được yếu tố VIIIa). - Bất thường ngưng tập: Glanzmann (TC hình tròn và không cảm ứng với ADP). - Rối loạn về hạt tiểu cầu: bệnh tiểu cầu trống rỗng, tiểu cầu không phóng thích được các chất,.. 2.1.2. Do mắc phải - Thuốc: kháng viêm NSAIDs, Penicilline liều cao,… - Nhiễm KST: Toxocara, Cysticercosis, Strongyloides,… - Bệnh lý không thuận lợi cho đời sống tiểu cầu: suy thận, suy gan nặng, nhiễm trùng huyết,… 34 2.2. Bệnh tăng số lượng tiểu cầu Số lượng TC > 450.000/mm3, có thể > 1.000.000/mm3 gây tắc mao mạch, bệnh cảnh nặng là tắc mạch não. - Sau cắt lách - Tăng sinh tủy: phản ứng viêm, cho sắt, xuất huyết hay tán huyết nặng. 2.3. Bệnh giảm số lượng tiểu cầu 2.3.1. Giảm tiểu cầu trung ương - Bệnh di truyền: hiếm gặp, H/C Fanconie, H/C Wiskott – Aldrich, May – Hegglin. - Bệnh mắc phải: + Suy tủy, bạch cầu cấp, bất sản tủy,… + Suy tủy dòng mẫu TC: ngộ độc các thuốc NSAIDs, Chloramphenicol, Chlorothiazides,… + Suy tủy tiêu hao: xơ hóa tủy, ung thư di căn, u lao chèn ép,…. 2.3.2. Giảm tiểu cầu ngoại biên - Tăng phá hủy: + Tăng phá hủy do cơ học: van tim nhân tao, catheter,… + Cường lách + Do miễn dịch: do thuốc (Heparin, Quinin, muối vàng), dị miễn dịch (Kháng thể mẹ truyền qua con, sau truyền máu), tự miễn dịch (ITP: Idiophathic Thrombocytopenic Purpura). - Tăng tiêu thụ: + Đông máu nội mạch lan tỏa. + Xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối. + Kasabach Meritt. + Truyền máu khối lượng lớn. - Tăng lưu giữ: bình thường TC được lưu giữ khoảng 1/3 ở lách, nếu TC được lưu giữ nhiều hơn trong trường hợp lách to sẽ gây giảm tiểu cầu ngoại biên. 3. xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch (ITP: Idiopathic Thrombocytopenic Purpura) 3.1. Đại cương 3.1.1. Lịch sử: Bệnh do Werlhof mô tả đầu tiên năm 1735, nên bệnh này còn có tên Werlhof, hay còn gọi là xuất huyết giảm TC vô căn (idiopathic thrombocytopenic purpura). Năm 1951, Harrington chứng minh cơ chế giảm TC là do sự hiện diện của tự kháng thể nên bệnh được gọi là Xuất huyết giảm TC miễn nhiễm (immune thrombocytopenic purpura) hay xuất huyết giảm TC tự miễn (autoimmune thrombocytopenic purpura). 3.1.2. Dịch tễ học: - Tuổi: xảy ra ở mọi lứa tuổi, đỉnh cao là 2 – 6 tuổi. Trẻ trên 10 tuổi và trẻ dưới 1 tuổi thường có nguy cơ bệnh kéo dài. - Giới: trẻ nam hay nữ đều có nguy cơ mắc bệnh giống nhau. Tuy nhiên ở người lớn thì tỷ lệ nữ gấp 3 nam. 35 - Theo Viện Bảo vệ Bà mẹ và Trẻ em (1991) xuất huyết do TC chiếm 39,9% các bệnh về xuất huyết, đứng thứ nhì sau bệnh đông máu 46,2%. Trong bệnh tiểu cầu thì xuất huyết giảm TC miễn dịch có tỷ lệ cao nhất 87,88%. - Tại BV Nhi Đồng 1, từ 1998 – 2001, xuất huyết giảm TC miễn dịch chiếm hàng đầu các bệnh huyết học đến khám và nhập viện. - Tại BV Nhi Đồng 2, xuất huyết giảm tiểu cầu chiếm 55,65% các bệnh lý chảy máu và 37,86% đối với bệnh máu nói chung. Trẻ dưới 5 tuổi chiếm 79,37%. 3.1.3. Đặc điểm - XHGTCMD có thể cấp tính hay mãn tính. - Xuất huyết tự nhiên tương ứng với mức độ giảm TC. - Có giảm tiểu cầu ngoại biên, tủy đồ bình thường. - Không có mắc bệnh nào gây giảm TC trong thời gian bệnh. 3.2. Lâm sàng và cận lâm sàng 3.2.1. Tiền sử ...