Bài giảng Chuyển hóa hemoglobin - Võ Hồng Trung

Bài giảng Chuyển hóa hemoglobin - Võ Hồng Trung được biên soạn nhằm cung cấp cho người học những kiến thức về quá trình sinh tổng hợp hemoglobin, sự kết hợp giữa Hem và Globin và hiểu được sự thoái hóa hemoglobin. Mời các bạn tham khảo!
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bài giảng Chuyển hóa hemoglobin - Võ Hồng Trung 1CHUYỂN HÓA HEMOGLOBIN 21. SINH TỔNG HỢP HEMOGLOBIN Sinh tổng hợp Hem• Xảy ra ở hầu hết các tế bào trừ tế bào hồng cầu trưởng thành.• Gan và tủy xương là 2 cơ quan tạo nhiều hem nhất. Hem = protoporphyrin IX + Fe2+ + Tổng hợp nhân Protoporphyrin IX: Succinyl CoA và glycin + Tạo Hem: ở ty thể 3 Sinh tổng hợp Globin • Nguyên liệu: Acid amin, acid nucleic, vitamin, chất cung cấp năng lượng,… Sự kết hợp giữa Hem và Globin • Hem rời ty thể ra bào tương để kết hợp với globin qua liên kết phối trí giữa Fe của hem với nitơ imidazol (histidin) của globin. 4Amino Levulinic Acid5 6→ Qúa trình tổng hợp hem bắt đầu và kết thúc đều xảy ra ở ty thể, chỉ có giai đoạn giữa xảy ra trong bào tương.7 82. SỰ THOÁI HÓA HEMOGLOBIN • Xảy ra chủ yếu ở những tế bào thuộc hệ thống liên võng nội mô như gan, lách, tủy xương • Hồng cầu người đời sống khoảng 120 ngày • Khi hồng cầu chết, Hb được giải phóng và bị phân hủy thành hem + globin 9 Sự thoái hóa Hem Tạo Biliverdin: Tạo Bilirubin tự do:Bilirubin:• Có sắc tố màu vàng, độc với cơ thể, khó tan trong nước.• Bilirubin→ máu kết hợp với protein của huyết thanh→ Gan→ Tách khỏi protein và thấm qua màng tế bào gan. 10Sự liên hợp bilirubin ở ganBilirubin liên hợp:• Không độc, tan trong nước.• Bilirubin liên hợp (cơ chế chủ động)→ mật → ruột. 11Sự biến đổi bilirubin ở ruột Ruột: Đại tràng: + 50%: Theo máu về gan, được oxy hóa trở lại→ tái tạo Bilirubin→ theo mật→ ruột→ Chu trình gan ruột + Theo máu→ thận→ nước tiểu + Ở ruột: phần urobilinogen, stercobilinogen không tái hấp thu được→ Phân 12• Trong phân, nước tiểu:• Khi bị tắc mật: phân sẽ mất màu• Thiếu enzym vi khuẩn đường ruột (uống nhiều kháng sinh, trẻ sơ sinh thiếu enzym vi khuẩn đường ruột,…)→ Bilirubin không bị khử ở ruột→ Phân (bị oxy hóa nhanh)→ biliverdin→ phân có màu xanh.13 143. RỐI LOẠN CHUYỂN HÓA Hb  Rối loạn sinh tổng hợp Hb Rối loạn Nguyên nhân Kết quả Ví dụSinh tổng hợp Thiếu các Enzym Ứ đọng các tiền chất Bệnh ứ đọng Hem trong tổng hợp của porphyrin → uroporphyrin I, porphyrin Bệnh thuộc uroporphyrin III, Porphyrin niệu. porphobilinogen, …Sinh tổng hợp Sự sai sót một số acid Bất thường về cấu HbC, Globin amin trong chuỗi α,β trúc→ Thay đổi tính HbS, chất vận chuyển O2 Thalassemia α,β, … 15 Rối loạn thoái hóa Hb• Bình thường, nồng độ Bilirubin toàn phần trong máu khoảng 0,2-0,8mg/100ml: dạng tự do (85%), dạng liên hợp (15%).• Khi [Bilirubin] trong máu tăng→ sẽ khuếch tán vào da và niêm mạc → Bệnh vàng da. 16 Nguyên nhân Kết quảVàng da Làm tan huyết hay sự tăng phá  [Bilirubin] tự do cao trong máu. trước hủy hồng cầu:  Không có bilirubin tự do /nước tiểu. gan  Hb bất thường, thiếu Enzym  Urobilinogen và stercobilinogen G6PD đào thải nhiều ra phân và nước tiểu  Bệnh miễn dịch  Bệnh mắc phải (sốt rét,…)Vàng da  Thiếu hụt hoặc khiếm khuyết  Tế bào gan bị tổn thương→ giảm tại gan UDP glucuronyl transferase khả năng liên hợp bilirubin→  Bệnh viêm gan do virus bilirubin trong máu tăng cao,  Nhiễm độc gan do hóa chất giảm stercobilin trong phân.  Xơ gan, ung thư gan,…  Các nhu mô gan bị phù nề→ tắc mật→ bilirubin liên hợp tăng cao→ nước tiểu (sắc tố mật).Vàng da Đường dẫn mật bị tắc do:  Bilirubin liên hợp không xuốngsau gan  Sỏi thận ruột được→ ứ lại ở gan→ máu→  Ung thư đầu tụy thận→ nước tiểu (sắc tố mật)  Hạch to chèn ép đường dẫn  Phân màu trắng xám. mật 17 Mục tiêuTrình bày được quá trình: + Sinh tổng hợp ...