Bài giảng Hẹp eo động mạch chủ

Là bệnh tim bẩm sinh (TBS) cũng thờng gặp, chiếm khoảng 8% các bệnh TBS. Cần phát hiện sớm ở trẻ sơ sinh hay ở trẻ nhỏ vì là bệnh nguy hiểm có thể dẫn đến tử vong. Chẩn đoán lâm sàng thờng dựa vào dấu hiệu không có hay yếu của mạch bẹn so với mạch cánh tay, tiếng thổi tâm thu thờng khá điển hình. Hẹp eo ĐMC rất hay đi kèm với các bệnh TBS phức tạp khác mà đặc biệt hay gặp trong hội chứng Turner (20%), hội chứng Noonan...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bài giảng Hẹp eo động mạch chủHEÏP EO ÑOÄNG MAÏCH CHUÛ BS. Ñaøo Höõu Trung 1 ÑÒNH NGHÓAHeïp vuøng eo ñoäng maïch chuû (Isthme)5-7,5% caùc beänh TBS. Nam nhieàu hôn nöõ (2 nam / 1 nöõ)Töông quan Hoäi chöùng Turner - Noonan (10-25%)Coù 2 beänh caûnh laâm saøng khaùc nhau - Heïp eo ñoäng maïch chuû ñôn thuaàn - Hoäi chöùng heïp eo ñoäng maïch chuû 2φ3 40%φ2 50%φ1 60% 3Type I : hypoplasia of the distal transverse archType II : Hypoplasia of both the proximal and distal transverse archesType III : Absence of the proximal arch and long hypoplastic distal arch 4 Phoâi thai hoïc - Giaûi phaãu beänhNguyeân nhaân phoâi thai hoïc1/ Giaû thuyeát huyeát ñoäng hoïc (RUDOLPH): do giaûm doøng maùu2/ Giaû thuyeát cô hoïc (SKODA): di chuyeån laïc vò moâ oáng ÑMHình daïng giaûi phaãu beänh lyù * Heïp taïi choã * Teo vuøng eo 5Phoâi thai hoïc : Hình thaønh cung ÑMC 6Phoâi thai hoïc : Hình thaønh cung ÑMC (phaùc hoïa) 7Hình thaønh heïp eo 8Caùc daïng heïp eo 9Giaùn ñoaïn cung ÑMC 10 Phoâi thai hoïc - Giaûi phaãu beänhBaát thöôøng do haäu quaû hình thaønh heïp eo ñoängmaïch chuû * Tuaàn hoaøn baøng heä: coù theå sôùm * Hình thaønh tuùi phình: 10% (20 tuoåi), 20% (töø 30 tuoåi). Nhieàu daïng * Thay ñoåi caáu truùc maïch vaønh - cô tim 11 Phoâi thai hoïc - Giaûi phaãu beänhBaát thöôøng phoái hôïp vôùi heïp eo ÑMC* 2/3 tröôøng hôïp heïp eo ÑMC ôû treû sô sinh - Giaûm saûn daïng oáng quai ÑMC - TLT, toàn taïi oáng ÑM - Hoäi chöùng heïp eo* Caùc baát thöôøng khaùc: TLN, CVÑÑM, TP 2 ñöôøng thoaùt heïp van 2 laù* Hoäi chöùng SHONE 12HEÏP EO ÑOÄNG MAÏCH CHUÛ ÑÔN THUAÀN 13 Sinh lyù beänhTaêng huyeát aùp (THA): φ < 50% - Cô hoïcHH heä RAA - Taêng khaùng löïc ngoaïi bieânYeáu toá: Ñoä heïp - Thôøi ñieåm ñoùng oáng ÑM -Thaát traùiTT thích öùng hay khoâng thích öùng 14 Laâm saøng* Theå treû lôùn: - Ít hoaëc khoâng coù trieäu chöùng - THA thöôïng chi. Maïch haï chi (0) - AÂTTT ngaén LS 3 - 4. Sau löng - AÂTTT daïng phuït + click phun TT cuûa heïp ÑMC* ECG: daày TT, taêng gaùnh taâm thu TT* Xquang TP: Tim to - Bôø söôøn moøn, Daáu soá 3 ngöôïc # D4. Daõn ÑMC xuoáng.* Sieâu aâm tim : xem phaàn SAÂT 15 Dieãn tieán* Thích öùng toát: tröôûng thaønh sau ñoù xaáu hôn* 25% töû vong quanh 20 tuoåi - 50% töû vong < 32 tuoåi 75% < 45 tuoåi - 90% < 60 tuoåi* Suy tim, VNTM, vôõ hoaëc boùc taùch ÑMC, xuaát huyeát naõo 16 Ñieàu trò (1)* Chæ ñònh PT neáu φ < 50% bình thöôøng, THA > 150 mmHg* Tuoåi töø 2 - 5 tuoåi* PT noái taän taän - Töû vong 1 - 2%* Bieán chöùng sau moå: - Sôùm: Lieät haï chi khoâng hoaøn toaøn 0,4 - 0,6% - Muoän: (ôû beänh nhaân lôùn) lieân quan toån thöông phoái hôïp Nong boùng? Moå laïi? (Hieäu soá HA t/h > 30) 17 Ñieàu trò (2)Noäi - Tính chaát chôø ñôïi (tæ leä taùi phaùt cao neáu phaãu thuaättröôùc 3 thaùng tuoåi)Ñieàu trò suy tim = PGE 1 - Caûi thieän vaø hoaõn chæ ñònhphaãu thuaät - Thích öùng TT - Treû sô sinh: Lasix Digoxin - Hoâ haáp hoã trôï - Treû nhuõ nhi - Treû lôùn - Khi coù giaûm chöùc naêng TT Ñieàu trò phaãu thuaät - Ñieàu trò THA = Khoâng keát quaû 18 Chæ ñònh phaãu thuaätÔÛ treû sô sinh khoâng sôø thaáy maïch beïnTD: Sieâu aâm chöùc naêng TT/ 2 ngaøy cho ñeán 15 ngaøy tuoåi HA 1/2 thaùng sau ñoù moãi thaùng TT 1/2 thaùng sau ñoù moãi thaùngSuy TT ôû treû sô sinh ñieàu trò noäi neáu thaát baïi hay taùiphaùt: phaãu thuaätSuy TT ôû treû nhuõ nhi hay treû lôùn: phaãu thuaätHA > 150 mmHg: phaãu thuaätPhaãu thuaät thöôøng quy 6 - 9 thaùng tuoåi 19 Theo doõi sau moåTaùi phaùt hieámTD: HA (5-6 naêm) + NPGSTD: SAÂ - Phì TTÑieàu trò nong baèng boùng toát hôn 20