BÀI GIẢNG: HẸP EO ĐỘNG MẠCH CHỦ (BS Đào Hữu Trung)

Hẹp eo ĐMC (CoA) là hẹp đoạn trên của ĐMC xuống, gần chỗ bám của dây chằng ĐM • CoA ± PDA = CoA đơn thuần • CoA có thể kèm các tật TBS khác.2. TẦN SUẤT – NGUYÊN NHÂN• 8-10% TBS • Nữ : nam = 2:1 • CoA có liên quan tới gien 35% trường hợp hội chứng Turner có CoA– Vị trí hẹp eo: • Juxta-ductal: thường gặp, ngay chỗ dây chằng ĐM (hoặc ống ĐM) bám vào ĐMC xuống • Preductal: trên chỗ ống ĐM bám vào ĐMC xuống • Postductal: dưới chỗ ống ĐM...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
BÀI GIẢNG: HẸP EO ĐỘNG MẠCH CHỦ (BS Đào Hữu Trung)HẸP EO ĐỘNG MẠCH CHỦ (AORTIC COARCTATION - CoA) TS. BS. Vũ Minh Phúc NỘI DUNG1. Định nghĩa2. Tần suất – Nguyên nhân3. Bệnh học4. Sinh lý bệnh5. Lâm sàng6. Cận lâm sàng7. Diễn tiến8. Điều trị1. ĐỊNH NGHĨA1. • Hẹp eo ĐMC (CoA) là hẹp đoạn trên của ĐMC xuống, gần chỗ bám của dây chằng ĐM • CoA ± PDA = CoA đơn thuần • CoA có thể kèm các tật TBS khác2. TẦN SUẤT – NGUYÊN NHÂN2. • 8-10% TBS • Nữ : nam = 2:1 • CoA có liên quan tới gien 35% trường hợp hội chứng Turner có CoA3. BỆNH HỌC3. 3.1. Hẹp eo ĐMC – Vị trí hẹp eo: • Juxta-ductal: thường gặp, ngay chỗ dây chằng ĐM (hoặc ống ĐM) bám vào ĐMC xuống • Preductal: trên chỗ ống ĐM bám vào ĐMC xuống • Postductal: dưới chỗ ống ĐM bám vào ĐMC xuống – Giải phẫu bệnh • Ngay vị trí hẹp eo: lớp áo giữa và áo trong của thành ĐMC dầy, tăng sinh nhô vào bên trong lòng ĐMC. • Hoại tử dạng nang lớp áo giữa của thành ĐMC lên gần chỗ hẹp eo, dễ tạo túi phình-bóc tách sau nàyPREDUCTAL CoA HAY GẶP Ở TRẺ EM JUXTADUCTAL CoAPOSTDUCTAL CoA Tubular CoA HAY GẶP Ở NGƯỜI LỚN3. BỆNH HỌC3. 3.1. Hẹp eo ĐMC – Kiểu hẹp eo: • Hẹp thắt ở 1 vị trí (discrete CoA) Đường kính giảm > 50% → RL huyết động nặng • Hẹp dạng ống 1 đoạn dài (tubular or segment CoA) Đường kính giảm < 50% → đã có RL huyết động nặng3. BỆNH HỌC3. 3.2. Những hậu quả của hẹp eo – ĐMC trên và dưới chỗ hẹp dãn to – Thất trái phì đại, cơ thất dầy, dãn ở giai đoạn trễ – Nhĩ trái dãn – Phình mạch dạng túi ở vòng mạch Willis (3-5%) → tai biến mạch máu não ở BN cao HA – Tuần hoàn bàng hệ tưới máu cho ĐMC xuống thường xuất hiện ở trẻ lớn và người lớn, 2 hệ thống • Hệ thống bàng hệ trước: từ ĐM vú trong vào ĐM chậu ngoài qua hệ thống ĐM thượng vị • Hệ thống bàng hệ sau: từ ĐM giáp cổ vào ĐMC xuống qua hệ thống ĐM gian sườn lớn3. BỆNH HỌC3. 3.3. Những sang thương tim mạch đi kèm Thông liên thất, thông liên nhĩ – Tim 1 thất – Kênh nhĩ thất – Hẹp van 2 lá – Không lỗ van 3 lá, – Thất phải 2 đường ra – Thiểu sản tim trái – Hẹp van hoặc dưới van ĐMC, van ĐMC 2 lá – Chuyển vị đại ĐM, chuyển vị đại ĐM có sữa chữa – – Thân chung ĐM ĐM vành trái xuất phát từ ĐMP – Không lỗ van ĐMP – Bất thường hồi lưu TMP toàn phần hoặc bán phần – HC Shone = CoA + thông liên thất + hẹp van 2 lá3. BỆNH HỌC3. 3.4. Tật bẩm sinh khác – Hội chứng Turner (XO) – Bệnh Von Recklinghausen – Bất thường hệ thống cơ xương, tiết niệu sinh dục, hô hấp, tiêu hóa : 25% – Hội chứng Noonan, nhiễm Rubella bẩm sinh : hiếm gặpHC TURNERHC– Bệnh Von Recklinghausen4. SINH LÝ BỆNH4. – Trong bào thai: PFO + PDA → chỉ có 10% cung lượng tim qua eo ĐMC – Sau khi sanh: PFO và PDA đóng → toàn bộ cung lượng tim qua eo ĐMC Tùy mức độ hẹp eo và sang thương đi kèm → RL huyết động: cao HA, suy tim nặng, sốc4. SINH LÝ BỆNH4. – CoA nặng → tắc nghẽn và giảm cung lượng tim dẫn tới • Các cơ chế bù trừ ∗ Phì đại cơ thất trái → duy trì CN tâm thu thất trái bình thường (cần có thời gian) ∗ Hoạt hóa hệ TK giao cảm → cathecholamine tăng sức co bóp cơ tim, co mạch giữ HA ∗ Hoạt hóa hệ RAAS → giữ muối nước → tăng thể tích tuần hoàn → cơ chế Frank-Starling → tăng sức co bóp cơ tim • Về lâu dài sau này ∗ Suy chức năng tâm thu thất trái ∗ Suy chức năng tâm trương thất trái do phì đại thất ∗ Tăng áp phổi4. SINH LÝ BỆNH4. – Trẻ sau sanh 1-2 tuần : PDA và PFO đóng • Cơ thất trái chưa kịp phì đại • Phân bố hệ TK giao cảm trong cơ tim trẻ SS chưa đầy đủ (mật độ beta receptor thấp) • Độ dãn nở cơ tim ở trẻ SS kém, cơ chế Frank-Starling không có hiệu quả  Suy tim cấp, phù phổi ở lứa tuổi này – Preductal CoA : suy tim sớm và nặng – Postductal CoA : suy tim và cao áp phổi nặng