Bài giảng Hội chứng Overlap – Vũ Nguyệt Minh

"Bài giảng Hội chứng Overlap – Vũ Nguyệt Minh" trang bị cho người học khái niệm overlap; hội chứng overlap giữa các bệnh tổ chức liên kết; quá trình tiến triển của bệnh tổ chức liên kết; bệnh tổ chức liên kết không phân loại UCTD; bệnh tổ chức liên kết lẫn lộn MCTD...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bài giảng Hội chứng Overlap – Vũ Nguyệt MinhHội chứng overlap BSNT Vũ Nguyệt MinhKhái niệm overlap† Rook’s textbook: bệnh nhân có hai bệnh gối lên nhau B AB A „ Hội chứng overlap các bệnh viêm gan do tự kháng thể „ Hội chứng MAGIC: Viêm đa sụn + bệnh Behcet „ Lichen planus pemphigoides „ Lichen planus/lichen sclerosus Rook’s textbook of dermatology - 2005Hội chứng overlap giữa các bệnh tổ chức liên kết† Các bệnh tổ chức liên kết: „ Lupus ban đỏ hệ thống (SLE) „ Xơ cứng bì (SSc) „ Viêm bì cơ/ viêm đa cơ (PM/DM) „ Viêm khớp dạng thấp (RA) „ HC Sjogren† Các bệnh nhân có biểu hiện của nhiều bệnh† Có nhiều tự kháng thể gặp trong các bệnh khác nhau† Không chẩn đoán chính xác bệnh† Các khái niệm „ UCTD - UNDIFFERENTIATED CONNECTIVE TISSUE DISEASE „ Overlap syndrome „ MCTD - Mixed Connective Tissue DiseaseQuá trình tiến triển của bệnh tổ chức liên kết Gen, môi trường (hormon, thuốc) Bất thường miễn dịch Biểu hiện lâm sàng = UCTD Bất thường miễn dịch Bệnh tổ chức liên kết hoàn chỉnh Lupus ban đỏ hệ thống (SLE) Xơ cứng bì (SSc) = Overlap Viêm bì cơ/ Viêm đa cơ (PM/DM) syndrome Viêm khớp dạng thấp (RA) Hội chứng Sjogren Bệnh tổ chức liên kết lẫn lộn MCTDUNDIFFERENTIATED CONNECTIVE TISSUE DISEASEBệnh tổ chức liên kết không phân loại UCTD„ Biểu hiện khởi phát của CTD có thể không phân loại được„ Triệu chứng gợi ý CTD nhưng không có đầy đủ tiêu chuẩn của bất kì bệnh nàoTiêu chuẩn lâm sàng‰ Da: dát đỏ ở má, dát đỏ dạng † Khớp: viêm đa khớp nhỏ đĩa, xuất huyết, loét, rụng tóc, nhỡ mày đay, tăng sắc tố, hồng ban † Mạch máu: hiện tượng nút Raynaud, thay đổi màu sắc‰ Thần kinh: co giật, biểu hiện da đầu chi, huyết khối động tâm thần tĩnh mạch, viêm mạch máu‰ Tiêu hoá: chán ăn, khó nuốt, † Cơ: yếu cơ, đau cơ, viêm cơ rối loạn tiêu hoá † Khô mắt, viêm kết mạc,‰ Tim: đau thắt ngực không viêm mắt điển hình † Tuyến nước bọt: khô miệng‰ Phổi: ho, cò cử, đau ngực hoặc phì đại tuyến nước bọt‰ Viêm màng phổi, màng timTiêu chuẩn cận lâm sàng† Xét nghiệm thường quy „ Công thức máu „ Tổng phân tích nước tiểu „ CK† Bất thường miễn dịch:Kháng thể kháng nhân hoặc kháng kháng nguyên bào tương „ anti-ENA „ anti-DNA „ anti-Sm „ anti-RNP „ anti-SSA „ anti-SSB „ anti-centromer „ anti-Jo1 „ anti-cardiolipin† Chẩn đoán xác định UCTD: 2 biểu hiện lâm sàng + 1 biểu hiện xét nghiệmTiến triển của UCTD† Sốt, viêm đa màng, nhạy cảm ánh sáng + anti- SLE DNA or anti-Sm + ANA dương tính đồng nhất† Viêm đa khớp, Raynaud + anti-RNP + ANA MCTD dương tính dạng hạt† Raynaud, xơ cứng ngón + anti centromer, SSc anti-Scl-70 + ANA dương tính ở nhiễm sắc thể† Khô miệng + anti-SSA, anti-SSB HC Sjögren† Viêm đa khớp + yếu tố dạng thấp hoặc anti CCP RA† Viêm cơ + tăng CK PM/DM† Huyết khối tái phát, sẩy thai + anti-phospholipid HC anti-phospholipid† Viêm cơ, Raynaud, xơ phổi + anti Jo1 HC anti-synthetase Overlap syndrome Hội chứng overlap„ Đặc trưng bởi sự xuất hiện kháng thể đặc hiệu„ Lâm sàng có biểu hiện của hai hoặc nhiều bệnh khác nhau Dubois’ lupus erythematosus - 2007Tự kháng thể trong hội chứng overlap Tự kháng thể Biểu hiện lâm sàngtRNA synthetase Viêm cơ và viêm khớp, tổn thương phổi(anti-Jo1)PM/Scl Viêm đa cơ và xơ cứng bì khu trúKu Viêm đa cơ và xơ cứng bì hệ thốngRNA polymerase II SLE overlap Dubois’ lupus erythematosus - 2007Overlap Syndrome† Viêm khớp dạng thấp – lupus (RA-lupus: Rhupus)† Xơ cứng bì - Viêm bì cơ/ viêm đa cơ† Xơ cứng bì - Lupus† Xơ cứng bì - Viêm khớp dạng thấp† Viêm khớp dạng thấp trẻ nhỏ - lupus† Vảy nến thể khớp – lupus (Psoriatic arthritis-lupus: Psupus)† Sjogren’s overlaps† Viêm đa cơ overlapsMixed Connective Tissue Disease Bệnh tổ chức liên kết lẫn lộn MCTDMối liên quan giữa các bệnh tổ chức liên kết Bognonia - 2009Mối liên quan giữa các bệnh tổ chức liên kết B ...