Bài giảng Hội chứng thận hư

Bài giảng Hội chứng thận hư gồm các nội dung chính như sau: định nghĩa; tiêu chuẩn chẩn đoán; các gen ứng viên gây hội chứng thận hư; nguyên nhân thứ phát về hội chứng thận hư; phân loại lâm sàng; điều trị hội chứng thận hư;... Mời các bạn cùng tham khảo!
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bài giảng Hội chứng thận hưHội chứng thận hư Hội chứng thận hư Định nghĩa- HC lâm sàng & sinh học đặc trưng bởi protein niệurất nhiều dẫn đến các biến loạn trong máu như giảmalbumin, tăng lipid... Hội chứng thận hư Tiêu chuẩn chẩn đoán 1. Phù ( + đái ít)* 2. Protein niệu >3,5g/ngày/1,73m2* 3. Albumin máu 6,5mmol/l (250mg/dl) Lipid >9g/l 5. Trụ mỡ, hạt mỡ lưỡng chiết trong nước tiểu * tiêu chuẩn bắt buộcTrụ mỡMối tương quan giữa protein:creatinin (mg/mg) trong1 mẫu nước tiểu bất kỳ với protein niệu 24h Hội chứng thận hư Vì sao mất Protein nhiều qua nước tiểu?Tổn thương cầu thận gây thoát protein huyết tương - Tổn thương hàng rào kích thước (chân lồi của tế bào biểu mô, màng đáy cầu thận, cửasổ bào tương của tế bào nội mô) - Tổn thương hàng rào điện tích + sialoglycoprotein, podocalyxin trên bề mặt tếbào nội mô + Glycosaminoglycan của heparan sulfatproteoglycan trong màng đáy - Thay đổi cấu trúc &/hoặc chức năng podocyteHCTH-Bệnh lý của Podocyte? Các gen ứng viên gây HCTH• Các gen quyết định sự tổng hợp nhiều loại protein thuộc thành phần các cấu trúc khác nhau trên hàng rào lọc cầu thận (hiện có 42 gen đã được phát hiện) + Podocyte: – Slit diaphragm (khe lọc) – Nhân tế bào – Khung actin của tế bào – Ty lạp thể + Màng đáy + Khác Phù ở BN có HCTH - Giảm áp lực keo do giảm albumin máu  thoát dịchra khoảng kẽ, giảm thể tích tuần hoàn   tái hấp thu muối,nước - Tăng hoạt tính hệ RAA giữ nước & muối ở thận tăng hoạt tính ADH tái hấp thu nước ở ống góp tăng aldosterone tái hấp thu muối, nước ở ốnglượn xa & ống góp - Tế bào biểu mô thận tăng tái hấp thu Na - Tăng tính thấm mao mạch ngoại vi với albuminPhù chỉ liên quan 1 phần đến giảm albumin huyết tương Hội chứng thận hưTổn thương mô bệnh học1. Bệnh cầu thận thay đổi tối thiểu2. Viêm cầu thận tăng sinh gian mạch3. Xơ hoá cầu thận ổ-cục bộ4. Viêm cầu thận màng5. Viêm cầu thận màng-tăng sinh6. Viêm cầu thận tăng sinh ngoại mạch PHÂN BỔ CÁC TÝP DỰA TRÊN SINH THIẾTTÝP BỆNH LÝ TRẺ EM NGƢỜI LỚN > 60 TUỔITHAY ĐỔI TỐI THIỂU 70 15 20XƠ CẦU THẬN Ổ-CỤC BỘ 10 35 2 VCT MÀNG 10 33 39 VCT MÀNG TĂNG SINH 10 10 0 KHÁC Cầu thận bình thườngPodocyteCấu trúc hàng rào lọcThay đổi tối thiểu cầu thậnThay đổi tối thiểu cầu thận