Bài giảng NMOSD: Rối loạn phổ viêm tủy thị thần kinh - TS. Lê Văn Tuấn

Bài giảng NMOSD: Rối loạn phổ viêm tủy thị thần kinh do TS. Lê Văn Tuấn biên soạn trình bày các nội dung chính sau: Bệnh sinh; Dịch tễ học; Lâm sàng; Bệnh nhân nào nên được xét nghiệm kháng thể NMO; Điều trị cơn cấp;... Mời các bạn cùng tham khảo để nắm nội dung chi tiết.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bài giảng NMOSD: Rối loạn phổ viêm tủy thị thần kinh - TS. Lê Văn Tuấn NMOSD: RỐI LOẠN PHỔVIÊM TỦY THỊ THẦN KINH TS LÊ VĂN TUẤN BỘ MÔN THẦN KINH-ĐHYD TP.HCMGiới thiệu• Là bệnh qua trung gian kháng thể• Tổn thương đích chọn lọc: tủy sống, thần kinh thịEugene DevicNMOSDNeuromyelitis optica spectrum disordersBệnh sinh• NMO-IgG: kháng thể kháng AQP4Bệnh sinh• NMO-IgG: kháng thể kháng AQP4Bệnh sinh• NMO-IgG: kháng thể kháng AQP4Bệnh sinh• MOG: kháng thể kháng myelin oligodendrocyte glycoprotein• Khoảng 42% âm tính với AQP4 thì dương tính với MOGDịch tễ học• Châu Á và gốc Phi có nguy cơ caoLâm sàng• Viêm thần kinh thị: thường nặng, 1 bên mắt, đauLâm sàng• Các hội chứng ở thân não: nấc cục, nônLâm sàng• Viêm tủy cắt ngang: thường diễn tiến trong vài giờ đến vài ngày• Tổn thương kéo dài từ 3 khoanh tủy trở lênBệnh nhân nào nên được xét nghiệm kháng thể NMO• Sang thương từ 3 khoanh tủy trở lên• Viêm tủy cắt ngang cấp vô căn nhưng không có bằng chứng xơ cứng nhiều nơi• Viêm thần kinh thị một bên nặng nhưng hồi phục kém và/hay liên quan đến đường thần kinh thị phía sau như giao thoa thị• Viêm thần kinh thị 2 bên• Buồn nôn, nôn, nấc cục kháng trị mà không có nguyên nhân rõ ràng• Sang thương phần lưng hành não trên MRIBệnh nhân nào nên được xét nghiệm kháng thể NMO• Hội chứng gian não trên lâm sàng• Bệnh não chất trắng không rõ nguyên nhân• Xơ cứng nhiều nơi đã được chẩn đoán nhưng không đáp ứng hay nặng hơn sau khi điều trị thay đổi bệnh• Viêm hệ thần kinh trung ương không điển hình với xơ cứng nhiều nơi và không có chuỗi oligoclone trong dịch não tủyNếu xét nghiệm âm tínhCó thể lập lại sau 3-6 thángChẩn đoánChẩn đoán với kháng thể AQP4 dương tính• Ít nhất một đặc điểm lâm sàng chính• Loại trừ các chẩn đoán khácChẩn đoánChẩn đoán với kháng thể AQP4 âm tính hay tình trạng không rõ• Ít nhất hai đặc điểm lâm sàng chính từ ít nhất 1 cơn lâm sàng và thỏa mãn các đặc điểm sau:1. Ít nhất một cơn viêm thần kinh thị, viêm tủy chiều dọc kéo dài, hội chứng vùng postrema2. Lan theo không gian (ít nhất 2 đặc điểm lâm sàng chính khác nhau)3. Cần áp dụng thêm đặc điểm MRI thêm trong một số trường hợp• Xét nghiệm tốt nhất cho thấy kháng thể AQP4 âm tính hay không thể làm xét nghiệm• Loại trừ chẩn đoán khácCác đặc điểm lâm sàng chính• Viêm thần kinh thị• Viêm tủy cấp• Hội chứng vùng postrema• Hội chứng thân não• Chứng ngủ rủ triệu chứng hay hội chứng gian não cấp tính với các sang thương gian não điển hình của NMOSD trên MRI• Hội chứng thân não triệu chứng với các sang thương não điển hình của NMOSDMRI• Viêm thần kinh thị cấp• Viêm tủy cấp• Hội chứng vùng postrema• Hội chứng thân não cấp