Bài giảng nội khoa : NỘI TIẾT part 9

I. ĐỊNH NGHĨAĐái tháo nhạt (ĐTN) là tình trạng bệnh lý do mất khả năng tái hấp thu nước ở ống thận, hậu quả của sự thiếu ADH tương đối hoặc tuyệt đối dẫn đến tiểu nhiều, uống nhiều, nước tiểu có tỉ trọng thấp và uống nhiều, bệnh có thể xảy ra do kém phóng thích ADH (ĐTN trung ương hoặc thần kinh) hoặc do thận đáp ứng kém với ADH (ĐTN thận). Có khoảng 50% trường hợp ĐTN không rõ nguyên nhân. ...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bài giảng nội khoa : NỘI TIẾT part 9 476 ĐÁI THÁO NHẠTMục tiêu1. Nêu được sinh lý về ADH.2. Nêu được phân loại đái tháo nhạt.3. Nêu được bệnh học đái tháo nhạt.4. Nêu được nguyên tắc điều trị đái tháo nhạt5. Nêu được các loại thuốc điều trị đái tháo nhạtt.Nội dungI. ĐỊNH NGHĨAĐái tháo nhạt (ĐTN) là tình trạng bệnh lý do mất khả năng tái hấp thu nước ở ốngthận, hậu quả của sự thiếu ADH tương đối hoặc tuyệt đối dẫn đến tiểu nhiều, uốngnhiều, nước tiểu có tỉ trọng thấp và uống nhiều, bệnh có thể xảy ra do kém phóngthích ADH (ĐTN trung ương hoặc thần kinh) hoặc do thận đáp ứng kém với ADH(ĐTN thận). Có khoảng 50% trường hợp ĐTN không rõ nguyên nhân.II. SINH LÝADH (antidiuretic hormone) được tiết ra từ vùng dưới đồi, từ đó đến nơi chứa là thuỳsau tuyến yên. ADH tác động lên sự điều hoà nước do điều chỉnh sự tái hấp thunước ở thận.ADH ở người còn gọi là arginine-vasopressin (AVP) là một polypeptide có 8 acidamin (octapeptide). Ở lợn arginine được thay bằng lysine (LVP). Đáng chú ý ở trênngười LVP còn có thể kích thích tiết ACTH.Với độ thẩm thấu huyết tương 280mOsm/kg, ADH đo được trong máu là < 2pmol/l(=pg/ml), ADH sẽ tăng lên 10-12pmol/l khi độ thẩm thấu của máu đạt 310mOsm/Kg.Thời gian nửa đời của ADH rất ngắn: 10-20 phút. ADH bị phân hủy nhanh chóng doenzyme ở cơ quan đích chủ yếu ở thận (2/3), số còn lại được phân hủy ở gan (1/3). Độ thẩm thấu huyết tương = (natri máu +kali máu) x 2 + ure máu + glucose máu.Tất cả tính bằng đơn vị mM/l. Trị số bình thường: 290-300mOsm/kg1.Tác dụng sinh lý: Tác dụng chủ yếu của ADH xảy ra ở thận, ADH làm tiết kiệmnước tự do. Thận lọc 120ml nước/phút (hoặc 172 lít/24h). Hơn 85% nước được táihấp thu bắt buộc ở ống lượn gần cùng với Na+, như vậy còn 23,5 lít được tái hấp thudo vai trò của ADH.Thiếu ADH tuyệt đối chắc chắn sẽ gây mất nước cấp nếu không uống đủ. Tuy nhiênthực tế cho thấy sự tiểu nhiều do thiếu ADH không vượt quá 8-12 lít (1/2 của lượng23,5 lít lệ thuộc ADH theo lý thuyết).2. Cơ chế tác dụngADH tác dụng thông qua 2 loại thụ thể V1 và V2:+ Thụ thể V1 làm co cơ trơn mạch máu, kích thích sự tổng hợp prostaglandine vàphân hủy glycogène ở gan. Tác động lên thụ thể này làm gia tăng phân hủyphosphatidylinositol gây nên sự huy động calci.+ Thụ thể V2 chịu trách nhiệm của tác dụng vasopressin trên thận. ADH làm tăngtính thấm nước của lớp thượng bì ống góp. Thiếu ADH sự tái hấp thu nước bị giảmdẫn đến tiểu nhiều. Có ADH thì ngược lại, tính thấm của lớp thượng bì tăng rõ, nướcđược tái hấp thu. Tác dụng này xảy ra do ADH gắn với thụ thể V2.Trên tim mạch ADH tác dụng lên thụ thể V1 trên các tiểu động mạch ở ngoại biênlàm tăng huyết áp. Tuy nhiên bản thân ADH lại làm chậm nhịp tim, ức chế thần kinh 477giao cảm lại làm giảm bớt tác dụng tăng huyết áp. Dù sao tác dụng làm tăng huyếtáp có thể nổi bật khi thể tích máu giảm lúc đó ADH huyết tương tăng rất cao.Về vai trò tác dụng của thụ thể V1, V2 còn có nhiều ý kiến chưa thống nhất. Riêngđối với thụ thể V2 mọi ý kiến đều đồng ý khi kích thích làm tăng tái hấp thu nước.Với các thụ thể V1 có ý kiến cho rằng V1 có tác dụng làm giảm đáp ứng chống bàiniệu của AVP trên thận.3. Điều hòa sự tiết ADHÁp lực thẩm thấu và thể tích huyết tương là 2 yếu tố quan trọng nhất.- Các yếu tố kích thích sự tiết ADH:+ Yếu tố thần kinh thực vật: xúc cảm, đau, vận động.+ Các dược chất: acetylcholine, morphine, nicotine.+ Sức nóng.+ Các yếu tố thẩm thấu: Truyền dung dịch ưu trương, tăng áp lực thẩm thấu huyếttương, giảm thể tích huyết tương.- Các yếu tố ức chế sự tiết ADH:+ Dược chất: Adrenaline, Alcool.+ Lạnh.+ Yếu tố thẩm thấu: Truyền dung dịch nhược trương, giảm áp lực thẩm thấu huyếttương.+ Tăng thể tích huyết tương.III BỆNH NGUYÊN ĐÁI THÁO NHẠT1.ĐTN trung ương (ĐTN thần kinh)Các thương tổn vùng dưới đồi tuyến yên gây suy tuyến yên có thể là nguyên nhângây ĐTN,. các thương tổn vùng dưới đồi như u sọ hầu (craniopharygiomas) hoặccác thương tổn khác của thần kinh trung ương do thâm nhiễm, thường dễ dẫn đếnĐTN.ĐTN cũng có thể do chấn thương, hoặc do các phẫu thuật u dưới đồi, u tuyến yên.ĐTN do gia đình, là một bệnh hiếm, do di truyền, xảy ra ở tuổi nhỏ.ĐTN vô căn thường xuất hiện ở cuối tuổi ấu thơ, thanh niên và tuổi trưởng thành,bệnh cảnh cũng thường có sự giảm số lượng sợi thần kinh chứa ADH. Có khoảng30 -40% các bệnh nhân có kháng thể trực tiếp neuron vùng dưới đồi tiết ADH.ĐTN do di truyền thường đi kèm với đái tháo đường, teo mắt, điếc, ĐTN với rối loạnmen của ADH lưu thông do gia tăng enzyme Vasopressinase xuất hiện lúc mangthai.2. ĐTN thậnBệnh xuất hiện do thận không đáp ứng với tác dụng sinh lý của ADH, trong trườnghợp này ADH trong máu bình thường hoặc gia tăng.Các bệnh thận mãn tính, nhất là các bệnh gây tổn thương vùng tủy, và các ống gópcó thể dẫn đến ĐTN do thận.Các rối loạn điện giải: Hạ kali máu, tăng Calci máu làm giảm khả năng cô đặc nướctiểu.Có nhiều loại thuốc góp phần làm xuất hiện bệnh ĐTN do thận như lithium,Demeclocycline, Methoxyflurane, Amphotericin B, Aminoglycosides, Cysplatin,Rifampiciny. 478Trong thai kỳ, một aminopeptidase từ nhau thai làm tăng chuyển hoá AVP gây thiếuAVP dẫn đến tiểu nhiều..3.Uống nhiều tiên phát (thói uống nhiều-potomanie)Thực chất không phải bệnh ĐTN, bệnh nhân uống nhiều do tâm lý. Lượng nướcuống có thể nhiều hơn cả trường hợp ĐTN thật sự. Bệnh thường gặp trên một cơđịa loạn thần, bệnh xuất hiện từ từ sau một sang chấn tâm lý. Phân biệt với ĐTNdưa trên nghiệm pháp nhịn khát.IV. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNGCác triệu chứng lâm sàng của ĐTN có thể xuất hiện đột ngột, tiến triển nhanh chóngvới 2 triệu chứng tiểu nhiều và uống nhiều.1. Tiểu nhiềuLà triệu chứng chính của ĐTN, lượng nước tiểu từ ...