Bài giảng Siêu âm tim thai: Bệnh Ebstein, tứ chứng Fallot, thân chung động mạch - PGS.TS Phạm Nguyễn Vinh

Các nội dung của bài giảng bao gồm: định nghĩa bệnh Ebstein, sơ đồ van 3 lá được trải rộng: van bình thường và Ebstein, bệnh Ebstein tần suất, so sánh giữa nhĩ trái và nhĩ phải ở tim bình thường và ở Ebstein, thân chung động mạch mặt cắt 5 buồng dưới sườn, tiêu chuẩn siêu âm thân chung động mạch, tần suất thân chung động mạch...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bài giảng Siêu âm tim thai: Bệnh Ebstein, tứ chứng Fallot, thân chung động mạch - PGS.TS Phạm Nguyễn Vinh Siêu âm tim thai  : ­  Bệnh Ebstein ­  Tứ chứng Fallot (4F) ­  Thân chung động mạch (TCĐM) PGS. TS. Phạm Nguyễn Vinh Viện Tim TP. HCM Định nghĩa bệnh Ebstein o Vị trí gắn bất thường trong TP của van 3 lá (thay vì ở chỗ  nối nhĩ thất) : lá vách, thường cả lá sau o Hậu quả :  ­ TP nhỏ ­  Buồng nhĩ lớn o Lá van trước : lớn, đong đưa, giống cánh buồm 2 Sơ đồ van 3 lá được trải rộng :  van bình thường và Ebstein 3 TL : Anderson KR et al. Mayo Clin Proc 1979 ; 54 : 174­180 Bệnh Ebstein o 1 trong số ít BTBS dẫn đến rối loạn nặng chức năng tim  ngay trong kỳ phôi thai o Hậu quả :  ­  Tim lớn ­  Hydrops fetalis (phù thai nhi) ­  Loạn nhịp nhanh 4 Sơ đồ mô tả tạo lập van nhĩ thất :  bình thường (A) và Ebstein (B) 5 TL : Van Mierop LH et al. Cardiovasc Dis 1972 ; 15 (1) : 67­85 Bệnh Ebstein : tần suất o 1/20.000 trẻ ra đời còn sống o 0.5%/BTBS o 3­7% BTBS chẩn đoán kỳ phôi thai o Có thể có thể gia đình : 1% sinh đôi có Ebstein o Mẹ sử dụng lithium (thuốc chống trầm cảm): con có nguy  cơ Ebstein gấp 28 lần* TL :  *  Zalzstein E et al. Am J Cardiol 1990 ; 65 : 817­818 6 Bệnh Ebstein : tiêu chuẩn siêu âm o Dãn nhĩ phải o Lá vách 3 lá đóng thấp o Tuy nhiên : không áp dụng tiêu chuẩn khoảng cách giữa lá  vách 3 lá với lá trước van 2 lá ở thai nhi được o Sơ sinh :  D 3 lá – 2 lá Mặt cắt 4 buồng từ  mỏm : khoảng cách 3  lá – 2 lá/Ebstein TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB  Saunders 1998, p. 176 8 Sơ đồ mô tả tương quan giữa van 2 lá và 3 lá ở  tim bình thường (A), Ebstein (B) TL : Stamm ER et al. Diagnostic Ultrasound. Mosby­Yearbook 1991 ; 800­827 9 So sánh giữa nhĩ trái và nhĩ phải ở tim bình  thường và ở Ebstein TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 179 10 Ebstein : mặt cắt 4 buồng dưới sườn o Lá vách :  dầy đóng thấp TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders  1998, p. 179 11 Điều trị bệnh Ebstein o Trong kỳ phôi thai : điều trị ngay khi có :  *  tim lớn *  hydrops fetalis *  loạn nhịp nhanh: điều trị được trong kỳ phôi thai o Cần sanh ở BV có hồi sức sơ sinh, BS tim nhi và  BS gây mê nhi o Có thể cần hồi sức tích cực/ ngay sau sinh 12 Tứ chứng Fallot : định nghĩa o ĐMC cưỡi ngựa o TLT o Hẹp ĐMP o Dầy thất phải : có thể không có trong giai đoạn thai nhi 13 Sơ đồ mô tả tứ chứng Fallot TL : Drose JA. Fetal Echocardiography.  WB Saunders 1998, p. 186 14 Tứ chứng Fallot : tần suất o 1/1000 trẻ ra đời còn sống o 7­10%/BTBS (trẻ em) o Nam > nữ (3 : 2) 15 Tiêu chuẩn siêu âm/4 Fallot o Không phì đại thất phải/kỳ phôi thai o Hẹp phễu có thể không rõ o Thấy được :  *  TLT  *  ĐMC cưỡi ngựa o Doppler màu : hữu ích khảo sát hẹp ĐMP o Kích thước thân ĐMP (đo ở 0,5cm trên van) *  Tim bình thường : ĐMP > ĐMC *  Fallot : ĐMP  Mặt cắt 5 buồng dưới sườn/4F :  ĐMC cưỡi ngựa TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 189 17 Mặt cắt 5 buồng dưới sườn/Tim thai bình  thường : giả ĐMC cưỡi ngựa TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 189 18 Mặt cắt trục ngang các ĐĐM/4F :  dãn ĐMP TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 190 19 Thân chung động mạch  (Persistent Truncus Arteriosus) TL : Sadler TW : Langman’s Medical Embryology, 6 th ed, Williams & Wilkins 1990, p 203 20 ...