Bài giảng Thông liên nhĩ

Đại đa số các trờng hợp hẹp eo ĐMC nằm ở ngay trớc vị trí xuất phát của ống động mạch nghĩa là ở gần sát với chỗ bắt đầu của ĐMC xuống. Thờng gặp có sự phì đại, co thắt ở thành sau của ĐMC gây hẹp lòng mạch ĐMC ở vị trí này. Cũng có thể gặp sự thiểu sản của eo ĐMC với các mức độ khác nhau. Bệnh có thể đột ngột hoặc từ từ dẫn đến suy tim ứ huyết ở trẻ nhỏ. Động mạch dới đòn trái thờng xuất phát ngay gần chỗ hẹp...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bài giảng Thông liên nhĩTHÔNG LIÊN NHĨ BS Đỗ Thị Kim Chi Giới thiệu• Là bệnh tim bẩm sinh hay gặp, có thể sửa chữa gần như hoàn toàn hơn hầu hết các bất thường khác.• Chẩn đoán có thể khó vì không có triệu chứng sớm -> không nghi ngờ bệnh tim thực thể ở trẻ em, đôi khi đến tuổi trưởng thành• Phẫu thuật ở trẻ em, khi có luồng thông lớn -> kết quả tốt có thể đóng bằng dụng cụ/ thông tim can thiệp. Định nghĩa• Là thông nối giữa các nhĩ ở phần vách, phân biệt với lỗ bầu dục thông thương có thể tồn tại ở người lớn Tần suất• Khoảng 10%• Nữ/ nam: 2:1 (Weidman & c/s – 1957)• Tần suất cao hơn ở cư dân cư trú ở độ cao cao hơn (Miao và c/s – 1988) Giải phẫu• Được mô tả bởi Rokitansky vào năm 1875• Bedford và c/s (1941): dấu hiệu lâm sàng Giải phẫu• Có nhiều vị trí giải phẫu: - Lỗ thứ 2: vùng của lỗ bầu dục và thông thường nhất (#70%) - Lỗ thứ 1: nằm ở bờ dưới của lỗ bầu dục, phần trên van nhĩ thất (# 15-20%). Là 1 phần trong bất thường phức tạp (kênh nhĩ thất) - Xoang tĩnh mạch: thông nối của tĩnh mạch chủ trên (# 5 - 6%) (hiếm gặp hơn: TM chủ dưới) thường đi kèm nối liền bất thường TM phổi bán phần (TM phổi phải) - Xoang vành: rất hiếm gặp. Nằm ở vị trí bình thường bị chiếm bởi xoang vành. Có TM chủ trên trái trực tiếp vào nhĩ trái Giải phẫu• TLN + Hẹp van 2 lá (thường do thấp): $ Lutembacher• Lỗ bầu dục thông thương: 5% thiếu niên và người lớn bình thường chú ý/ người trẻ có TBMMN Bệnh căn• Không được biết, hầu hết xảy ra rải rác/ không tiền sử gia đình của bệnh tim bẩm sinh• HộI chứng Holt – Oram (1960): đột biến gen TBX5 tần suất gia đình cao – TLN + bất thường của xương cánh tay và bàn tay• HộI chứng Ellis – Van - Creveld Sinh lý bệnh (1)• Thường không có kháng lực dong máu qua lỗ thông vì không có khác biệt áp lực đáng kể giữa 2 nhĩ• Luồng thông trái phải do: - Nhĩ phải căng dãn hơn nhĩ trái - Van 3 lá - Thất phải có thành mỏng, có thể chứa một thể tích máu/ cùng một áp lực đổ đầy lớn hơn thất trái. Sinh lý bệnh (2)• Luồng thông trái phải: bắt đầu từ giữa tâm thu thất, kéo dài qua tâm trương -> đỉnh ở tâm thu sớm và tăng ở thì tâm trương trễ trong co bóp nhỉ• TM phổi phải gần với TLN lỗ thứ 2 hơn TM phổi trái -> tỷ lệ máu qua luồng thông đến từ phổi phải > phổi trái• Lỗ vào của TM chủ dưới gần với VLN gần LBD -> có thể có luồng thông P – T nhỏ ( TLN lỗ thứ 2• Một số ít b/n có luồng thông T – P lớn + tím dù không TAĐMP – do van eustachian lớn đưa dòng máu chủ về phía vách và nhĩ trái Lâm sàngBệnh sử• Ở trẻ em, TLN đơn thuần thường được dung nạp tốt Ở 1 – 2 t: có thể không triệu chứng, nghe tim: không rõ Âm thổi được phát hiện thường > 5 tuổi• Triệu chứng (mệt, khó thở) thường gia tăng với tuổi: rõ dần ở tuổi thiếu niên và khoảng > 40 tuổi, đa số là có triệu chứng, thường đi kèm với khởi đầu của loạn nhịp.• Suy tim sung huyết hiếm gặp ở trẻ em, nhưng # 5% sẽ có suy tim < 1tuổi Lâm sàng/ khám thực thể• Thể chất:- Nhiều trẻ có vẻ mảnh khảnh nhưng thường là phát triển và tăng trưởng bình thường- Trẻ có luồng thông lớn: ốm, nhỏ con và ngực trái gồ- Tím và ngón tay dùi trống khi TAĐMP nặng làm đảo shunt Lâm sàng/ khám thực thể• Khám tim- Sờ: * xung động thất trái không có hay bị che bởi thất phải trội * thân động mạch phổi dãn thường có thể sờ thấy ở KLS 2 trái- Nghe: * T1 có thể tăng nhẹ ở bờ trái xương ức thấp * T2 tách đôi cố định. Không thay đổi theo hô hấp P có thể tăng, dù không có TAĐMP khi ALĐMP tăng, khoảng tách đôi hẹp hơn và P lớn hơn ...