Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối ở trẻ em: Nhân 3 trường hợp tại Bệnh viện Nhi Đồng 1

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối (Thrombotic thrombocytopenic purpura = TTP) là một hội chứng đặc trưng bởi tình trạng giảm tiểu cầu, thiếu máu tán huyết vi mạch kèm theo giảm hoạt tính của metalloproteinases (ADAMTS13) – men phân tách yếu tố von Willebrand. Bệnh có thể do di truyền hay mắc phải. Bài viết trình bày khảo sát các đặc điểm huyết và kết quả điều trị trên bệnh nhi tại Bệnh viện Nhi Đồng 1.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối ở trẻ em: Nhân 3 trường hợp tại Bệnh viện Nhi Đồng 1 KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC – TRUYỀN MÁU - GHÉP TẾ BÀO GỐC TẠO MÁU BAN XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU HUYẾT KHỐI Ở TRẺ EM: NHÂN 3 TRƯỜNG HỢP TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1 Lương Thị Xuân Khánh1, Nguyễn Minh Tuấn1 TÓM TẮT 34 nghiệm thỏa chẩn đoán lupus ban đỏ hệ thống và Đặt vấn đề: Ban xuất huyết giảm tiểu cầu được bổ sung thêm hydroxychloroquine và huyết khối (Thrombotic thrombocytopenic Mycophenolate mofetil khi giảm liều purpura = TTP) là một hội chứng đặc trưng bởi corticoidsteroid trong quá trình điều trị. Chúng tình trạng giảm tiểu cầu, thiếu máu tán huyết vi tôi không ghi nhận tai biến trong quá trình điều mạch kèm theo giảm hoạt tính của trị. Ba bệnh nhi đều có diễn tiến ổn định trong metalloproteinases (ADAMTS13) – men phân các lần tái khám sau đó. Kết luận: Điều trị TTP tách yếu tố von Willebrand. Bệnh có thể do di trong giai đoạn cấp ở trẻ em kết hợp giữa trao đổi truyền hay mắc phải. TTP ở trẻ em tương đối ít huyết tương và thuốc ức chế miễn dịch là an toàn gặp và là một thách thức trong điều trị. Mục tiêu: và làm giảm các biến cố đe dọa tính mạng của Khảo sát các đặc điểm huyết và kết quả điều trị bệnh, đồng thời cần khảo sát những bệnh lý nền trên bệnh nhi tại Bệnh viện Nhi Đồng 1. Đối tiềm ẩn như lupus ban đỏ hệ thống để điều chỉnh tượng và phương pháp nghiên cứu: Mô tả 3 điều trị phù hợp. trường hợp. Kết quả: Các trường hợp có biểu Từ khóa: Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết hiện xuất huyết đa dạng từ xuất huyết da niêm khối, bệnh nhi, trao đổi huyết tương. đến xuất huyết tiêu hóa kèm với số lượng tiểu cầu giảm thấp ( TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 532 - THÁNG 11 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2023 severe thrombocytopenia. One case with hợp ADAMTS13 dẫn đến thiếu hụt men này; neurological symptoms received the artificial hoặc có thể là mắc phải do có chất ức chế ventilation for treatment management. The hoạt tính của ADAMTS13. Ở người lớn, tần ADAMTS13 activity results were all below 10%. suất TTP mắc phải là khoảng 3 trường hợp All patients were treated with plasma exchange trên 1 triệu người mỗi năm và chiếm đến trên in 4 courses and high doses of corticoidsteroid. 95% các trường hợp TTP do thiếu hụt men They responded well with the treatment, ADAMTS13. Tuy nhiên, ở trẻ sơ sinh và trẻ revealing the increase in platelet counts and nhỏ thì TTP do di truyền phổ biến hơn so với ADAMTS 13 activity, the decrease in TTP mắc phải. TTP rất ít gặp ở trẻ em, với hemorrhage as well as the improvement of neurological symptoms. Subsequently, two cases tần suất khoảng 1 trường hợp trên 10 triệu trẻ fulfilled with the diagnostic criteria of Systemic em dưới 18 tuổi hàng năm (2). TTP là một lupus erythematosus, then were added with bệnh lý đe dọa tính mạng và khoảng 34% Hydroxychloroquine and Mycophenolate. No bệnh nhân sống sót qua đợt cấp sẽ tái phát adverse effects were recognized during the sau đó (3). Hiện nay, có nhiều phương pháp treatment. All patients were in stable condition in điều trị dành cho TTP bao gồm trao đổi last follow-ups. Conclusions: The treatment for huyết huyết (plasma exchange) và các thuốc TTP in the acute phase combining the plasma ức chế miễn dịch. Gần đầy, caplacizumab là exchange and immunosuppressive drugs was safe một nanobody hướng đến vWF được áp dụng and diminished life-threatening events. trong điều trị TTP (4). Moreover, underlying conditions such as Systemic lupus erythematosus should be checked II. CÁC TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG for thorough treatment management. 2.1. Trường hợp 1 Keywords: Thrombotic thrombocytopenia Bệnh nhi nam 11 tuổi nhập viện vì ói ra purpura, pediatrics, plasma exchange. máu 2 lần. Tiền căn ghi nhận 1 năm trước ngày nhập viện bệnh nhi bị sốc tim, có thở I. ĐẶT VẤN ĐỀ máy nghĩ do MIS-C (hội chứng viêm đa hệ Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối thống ở trẻ em có liên quan đến COVID-19). (Thrombotic thrombocytopenic purpura ...