BAN XUẤT HUYẾT (PURPURA) (Kỳ 5)

Ban xuất huyết tăng globulin máu Waldenström (Waldenström hyperglobulinemic purpura):+Gặp ở phụ nữ trẻ. Ban xuất huyết tăng globulin máu phối hợp với viêm gan C hay gặp ở nam giới, các biểu hiện thường kéo dài lâu hơn dạng phối hợp với hội chứng Sjögren. Trong 1/3 bệnh nhân, có hiện diện viêm mạch hủy bạch cầu với lưu hành cao tổn thương khớp, bệnh lý thần kinh ngoại biên, hiện tượng Raynaud, tổn thương thận, các ANA, RF, và các kháng thể anti-Ro/SSA+Bệnh xuất hiện với chu kỳ các loạt đốm xuất huyết xuất hiện trên tất...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
BAN XUẤT HUYẾT (PURPURA) (Kỳ 5) BAN XUẤT HUYẾT (PURPURA) (Kỳ 5) oooOOOooo -Ban xuất huyết tăng globulin máu Waldenström (Waldenströmhyperglobulinemic purpura): +Gặp ở phụ nữ trẻ. Ban xuất huyết tăng globulin máu phối hợp với viêmgan C hay gặp ở nam giới, các biểu hiện thường kéo dài lâu hơn dạng phối hợp vớihội chứng Sjögren. Trong 1/3 bệnh nhân, có hiện diện viêm mạch hủy bạch cầuvới lưu hành cao tổn thương khớp, bệnh lý thần kinh ngoại biên, hiện tượngRaynaud, tổn thương thận, các ANA, RF, và các kháng thể anti-Ro/SSA +Bệnh xuất hiện với chu kỳ các loạt đốm xuất huyết xuất hiện trên tất cảcác phần của cơ thể, thường thấy nhiều ở chi dưới; các đốm xuất huyết xuất hiện ởphần lưng của bàn chân rồi lan tràn lên bàn chân rồi lên bụng. Dạng lan tràn lấmtấm “hồ tiêu” (peppery) rất thường gặp, giống như bệnh Schamberg. Các đốm xuấthuyết có thể xuất hiện hoặc trầm trọng thêm do đứng hoặc đi bộ kéo dài. -Điện di protein: tăng α-globulin máu đa dòng, IgG, IgA tăng, IgM bìnhthường hoặc giảm. Yếu tố dạng thấp (+), VS tăng, giảm bạch cầu, các yếu tốkháng nhân và protein niệu có thể tìm thấy. 80% bệnh nhân ban xuất huyết tăngglobulin máu Waldenström có kháng thể Ro/SSA. -Bệnh cơ bản lành tính, nhưng mạn tính. -Điều trị: cải thiện với mang vớ ép. Steroids dùng trong các trường hợpnặng. Indomethacin và hydroxychloroquine có giá trị trong các trường hợp nhẹ.Chlorambucil giảm ban xuất huyết nhưng không hiệu quả trong các thay đổi bấtthường protein. Thioguanine, dipyridamole (Persanthine), aspirin và colchicineđược báo cáo có hiệu quả. -Ban xuất huyết do thuốc (Drug-induced purpura): Liên quan đến phá hủy tiểu cầu, thành mạch yếu, giao thoa với chức năngtiểu cầu hoặc viêm mạch. Ban xuất huyết giảm tiểu cầu do thuốc xảy ra thường do:aspirin, NSAIDs, allopurinol, thiazides, muối vàng, sulfonamides, cephalosporin,hydralazine, phenytoin, quinidine, ticlopidine, penicillin. Việc kết hợpdiphenhydramine với pyrithyldione có thể gây ban xuất huyết thành đường vằn(mottling) và các vùng hoại tử. Dấu hiệu Rumpel-Leede (các đốm xuất huyết xảyra như trận mưa rào ngay sau khi tháo áp lực từ dây ga rô hoặc băng huyết áp kế)có liên quan với HB đa dạng do thuốc. BXH của Bateman: gặp ở người lớn tuổihoặc người dùng corticosteroids lâu ngày, bầm máu ở lưng bàn tay và cẵng tay +những sẹo hình sao tự nhiên. -Ban xuất huyết trong bệnh máu-bệnh ác tính: ít gặp, thường thấy ở Kbạch huyết, lymphoma, hội chứng tăng sinh tủy… -Ban xuất huyết đột ngột: +Còn gọi là “ban xuất huyết hoại thư” (purpura gangrenosa), rất nặng,thường xảy ra ở trẻ em sau một bệnh lý nhiễm trùng (như sốt tinh hồng nhiệt, viêmhọng do Liên cầu, viêm màng não do Não mô cầu, nhiễm trùng do Phế cầu, thủyđậu...), ở trẻ sơ sinh có suy giảm protein S hoặc protein C đồng hợp tử, trong SLE,hội chứng kháng thể kháng phospholipid dạng ức chế (CAPS, catastrophicantiphospholipid antibody syndrome). Suy giảm yếu tố V Leiden có thể gây mộttần suất ban xuất huyết đột ngột cao. +Đột ngột xuất hiện các vùng bầm máu rộng, đặc biệt ở tứ chi, tiến triểnđến hoại tử xuất huyết da đầu chi. Sốt, shock, DIC thường kết hợp với tổn thươngda, sinh thiết thấy hoại tử với các huyết khối fibrin-tiểu cầu làm nghẽn các mạchmáu. +Điều trị bệnh lý nền đang tiến triển bên dưới, như kháng sinh, liệu phápthay thế dùng huyết tương lạnh tinh khiết. Protein C và các antithrombin đượcdùng điều trị ở các bệnh nhân có suy giảm các yếu tố này. Nhiễm não mô cầuhuyết đột ngột, một số tài liệu dùng 150UI/kg antithrombin và 250UI/kg protein Cdùng tấn công, sau đó duy trì hàng ngày với liều 150UI/kg và 200UI/kg. Cắt lọcđược dùng trên các bệnh nhân có tổn thương hoại tử mô sâu, có thể cắt cụt chihoại thư. -Thiếu vitamin: chủ yếu là vitamin C, có các điểm xuất huyết quanh cácnang lông, xuất huyết niêm mạc. -Các bệnh da kết hợp với ban xuất huyết (purpura – associateddermatoses): Ban xuất huyết có thể ghi nhận trong hồng ban đa dạng, viêm da do thuốc,bệnh huyết thanh, vẩy phấn hồng, lichen nitidus và Zona. Các đốm xuất huyết vàbầm máu có thể kết hợp với sởi, sốt tinh hồng nhiệt, thủy đậu, viêm màng não tủy,thương hàn, parvovirus B19. Nhiễm giun lươn lan tỏa có thể gây ban xuất huyếtlan rộng ở ngón cái. Ban xuất huyết cũng có thể xảy ra trong nhiễm trùng huyết,hội chứng Waterhouse-Friderichsen, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, sốt rét, laokê, bệnh than, viêm mạch dị ứng do khiếm khuyết di truyền bổ thể C2,C4, bệnhCrohn. ...