Báo cáo ca bệnh hội chứng hoạt hóa đại thực bào trên bệnh nhân viêm khớp tự phát thiếu niên thể hệ thống

Hội chứng hoạt hóa đại thực bào (MAS) là một tình trạng hiếm gặp với bệnh cảnh lâm sàng rất nặng, là biến chứng có thể gây tử vong ở bệnh nhân có bệnh lý rối loạn miễn dịch hệ thống – thường gặp nhất trong bệnh lý Viêm khớp tự phát thiếu niên thể hệ thống (sJIA). Bài viết báo cáo ca bệnh hội chứng hoạt hóa đại thực bào trên bệnh nhân viêm khớp tự phát thiếu niên thể hệ thống.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Báo cáo ca bệnh hội chứng hoạt hóa đại thực bào trên bệnh nhân viêm khớp tự phát thiếu niên thể hệ thống HỘI NGHỊ KHOA HỌC THƯỜNG NIÊN LẦN THỨ XVII – VRA 2020 BÁO CÁO CA BỆNH HỘI CHỨNG HOẠT HÓA ĐẠI THỰC BÀO TRÊN BỆNH NHÂN VIÊM KHỚP TỰ PHÁT THIẾU NIÊN THỂ HỆ THỐNG Lê Quỳnh Chi*, Phan Thị Thúy Ngân*, Phan Hữu Phúc*TÓM TẮT 36 đáp ứng, diễn biến lâm sàng nặng lên theo hướng Cơ sở lý luận: Hội chứng hoạt hóa đại thực MAS. Ngay khi nghi ngờ biến chứng MAS /sJIAbào (MAS) là một tình trạng hiếm gặp với bệnh bệnh nhân đã được điều trị tích cực theo hướngcảnh lâm sàng rất nặng, là biến chứng có thể gây MAS trẻ đáp ứng tốt, điều trị thành công, trẻ ratử vong ở bệnh nhân có bệnh lý rối loạn miễn viện sau 50 ngày điều trị.dịch hệ thống – thường gặp nhất trong bệnh lý Từ khóa: Hội chứng hoạt hóa đại thực bào,Viêm khớp tự phát thiếu niên thể hệ thống Viêm khớp tự phát thiếu niên thể hệ thống(sJIA). MAS là một thể lâm sàng đặc trưng bởisự hoạt hóa mô bào và nổi bật với tình trạng thực SUMMARYbào trong tủy xương và hệ liên võng nội mô. A CASE REPORT OF MACROPHAGELâm sàng biểu hiện tình trạng sốt cao liên tục, ACTIVATION SYNDROME INgan lách hạch to, xuất huyết da niêm mạc giống SYSTEMIC JUVENILE IDIOPATHICnhư một tình trạng nhiễm trùng, các xét nghiệm ARTHRITIScận lâm sàng đặc trưng bởi rối loạn đông máu Background: Macrophage activationnội mạch lan tỏa, giảm các dòng tế bào máu, syndrome (MAS) is a life-threatening condition,giảm fibrinogen, tăng D-dimrer, vì vậy rất khó and it is a subset of hemophagocyticphân biệt giữa tình trạng nhiễm trùng huyết, đợt lymphohistiocytosis (HLH). The clinical featurescấp của bệnh tự miễn với MAS. Hiện nay đã có include a persistent high-grade fever,các tiêu chuẩn chẩn đoán hội chứng MAS, Viêm hepatosplenomegaly, lymphadenopathy,khớp tự phát thiếu niên liên quan đến MAS, hemorrhagic manifestations, and a sepsis-likeLupus liên quan đến MAS… Bằng cách sử dụng condition. From the clinical features, it is usuallycác tiêu chuẩn chẩn đoán phù hợp, chẩn đoán difficult to differentiate between a true sepsis,sớm MAS sẽ làm giảm tỷ lệ tử vong do MAS. disease flare-ups, or MAS. Although the Báo cáo ca bệnh: Bệnh nhân nam 14 tuổi, laboratory abnormalities are similar to those of achẩn đoán mắc sJIA 4 năm nay, bệnh nhân được disseminated intravascular coagulation, whichkiểm soát bệnh bằng Actemra. Đợt này vào viện shows pancytopenia, coagulopathy,vì đợt diễn biến cấp tính với các triệu chứng sốt hypofibrinogenemia, and an elevated d-dimercao liên tục, đau khớp, phát ban trên da và nổi test, it can also be a late stage of MAS.nhiều hạch vùng cổ hai bên với chẩn đoán ban Currently, MAS is still underrecognized andđầu là Theo dõi Nhiễm khuẩn huyết/sJIA. Khởi usually results in delayed in diagnosis, whichđầu, trẻ được điều trị kháng sinh nhưng không leads to high morbidity and mortality. At present, diagnostic criteria have been proposed for HLH,*Bệnh Viện Nhi Trung ương MAS-associated systemic juvenile idiopathicChịu trách nhiệm chính: Lê Quỳnh Chi arthritis, and an MAS-associated systemic lupusEmail: quynhchileviet@gmail.com erythematosus….By using appropriate diagnosticNgày nhận bài: 8.6.2020 criteria, we will diagnose MASS more earlierNgày phản biện khoa học: 20.6.2020 and reduce MAS mortality rate.Ngày duyệt bài: 22.6.2020256 TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 493 - THÁNG 8 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2020 Case presentation: A 14 years old boy was của MAS dẫn đến sự chậm trễ trong chẩndiagnosed with sJIA for 4 years treated with đoán MAS. ...