Báo cáo ca bệnh lơ xê mi cấp tiền tủy bào hiếm gặp tại Viện Huyết học và Truyền máu TW

Lơ xê mi cấp tiền tủy bào là một thể ung thư máu ác tính với triệu chứng chủ yếu là thiếu máu, rối loạn đông máu và nhiễm khuẩn. Bài viết báo cáo một trường hợp bệnh nhân nam 22 tuổi, nhập viện vì đau xương, yếu các chi tăng dần kèm theo thiếu máu nhẹ và rối loạn đông máu.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Báo cáo ca bệnh lơ xê mi cấp tiền tủy bào hiếm gặp tại Viện Huyết học và Truyền máu TW KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU BÁO CÁO CA BỆNH LƠ XÊ MI CẤP TIỀN TỦY BÀO HIẾM GẶP TẠI VIỆN HUYẾT HỌC VÀ TRUYỀN MÁU TW Phạm Hải Yến1, Nguyễn Ngọc Dũng2, Nguyễn Thị Mai1, Phí Thị Nguyệt Anh2, Nguyễn Vũ Thịnh2, Cao Thị Thủy2, Nguyễn Thị Xuân2TÓM TẮT 44 of the disease are anemia, coagulative disorders Lơ xê mi cấp tiền tủy bào là một thể ung thư and infections. However, extramedullarymáu ác tính với triệu chứng chủ yếu là thiếu máu, manifestation of tumor cells as spinal, skin orrối loạn đông máu và nhiễm khuẩn. Thâm nhiễm nerve in acute promyelocytic leukemia is a veryngoài tủy như da, thần kinh TW, lợi rất hiếm gặp rare condition. We record and report a case of aở bệnh nhân mới được chẩn đoán, mặc dù những 22-year-old male patient who was admitted to thebiểu hiện này cũng đã được mô tả với tỷ lệ thấp hospital because of bone paiting, weakness of thetrong những trường hợp tái phát. Chúng tôi ghi four limbs with ascending level beside anemianhận và báo cáo một trường hợp bệnh nhân nam and coagulated disorder. He was diagnosed acute22 tuổi, nhập viện vì đau xương, yếu các chi tăng promyelocytic leukemia with nerve involvementdần kèm theo thiếu máu nhẹ và rối loạn đông based on bone marrow aspiration, bone marrowmáu. Bệnh nhân được chẩn đoán lơ-xê-mi cấp biopsy, PML/RARa gene mutation, t(15;17)tiền tủy bào có thâm nhiễm thần kinh dựa trên mutation on FISH and MRI. He recievedsinh thiết tủy xương, gene PML/RARa và FISH Daunorubicin + ATRA and initially showed greatt(15;17) dương tính và kết quả chụp MRI. Bệnh clinical improvement.nhân được điều trị theo phác đồ với Keywords: Acute promyelocytic leukemia,Daunorubicin + ATRA và cho thấy sự cải thiện nerve involvement.rõ rệt về lâm sàng. Từ khóa: Lơ-xê-mi cấp tiền tủy bào; xâm lấn I. ĐẶT VẤN ĐỀthần kinh Lơ-xê-mi cấp tiền tủy bào chiếm khoảngSUMMARY 7% đến 8% trong số lơ-xê-mi cấp dòng tủy ở Acute promyelocytic leukemia is a rare form người lớn. Bệnh đặc trưng bởi sự tăng sinh tếof malignant blood cancer. Common symptoms bào ác tính hình thái tiền tủy bào và có t(15;17) tạo ra gen đột biến PML/RARa.1 Đại học Y Hà Nội Bệnh diễn biến rất cấp tính với các biểu rối2 Viện Huyết học - Truyền máu TW loạn đông máu nặng như đông máu nội mạcChịu trách nhiệm chính: Phạm Hải Yến rải rác (DIC), đe dọa tính mạng và cần điềuSĐT: 0987.805.254 trị tích cực. Một số báo cáo trước đây ghiEmail: haiyenbmhh@gmail.com nhận tỷ lệ tử vong lên đến gần 50%. Đa hóaNgày nhận bài: 26/8/2022Ngày phản biện khoa học: 26/8/2022 trị liệu là phương pháp điều trị duy nhất ởNgày duyệt bài: 15/9/2022 thời điểm này nhưng tỷ lệ đạt lui bệnh hoàn374 TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 520 - THÁNG 11 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2022toàn chỉ dưới 60% và tỷ lệ bệnh nhân sống đại tiện tự chủ, có thiếu máu, không có xuấttrên 2 năm chỉ ở mức 20-40%. Tuy nhiên với huyết, sốt 38,30C.việc tìm ra all-trans retinoic acid (ATRA) và Các xét nghiệm cho kết quả như sau:arsenic trioxide (ATO), điều trị lơ-xê-mi cấp MRI cột sống cổ - ngực - thắt lưng: Thâmtiền tủy bào bước sang một trang mới, lơ-xê- nhiễm lan tỏa phần mềm quanh CS ngực, CSmi cấp tiền tủy bào trở thành thể bệnh lơ-xê- cổ, đám rối thần kinh cánh tay 2 bên ưu thếmi cấp có khả năng chữa khỏi với tỷ lệ lui hơn bên phải, thắt lưng cùng; Hình ảnh dàybệnh hoàn toàn đạt tới 90% trong 5 năm [1]. màng tủy lan rộng ngấm thuốc mạnh, chènVì vậy, chẩn đoán chính xác lơ-xê-mi cấp ép ngực và đuôi ngực (Hình 2.1). Hb 92 g/l,tiền tủy bào rất quan trọng, giúp bệnh nhân TC 135 G/l, BC 6.05 G/l (N 82%; L 9%; Msớm được điều trị bằng ATRA hoặc ATO. 9%, không có tế bào blast). Fibrinogen 5.36, PT 51%, rAPTT 1.15, rượu (+++), D-DimerII. GIỚI THIỆU CA BỆNH >7650 ng/ml, LDH 288 U/L. Chọc tủy ở gai Bệnh nhân nam, 22 tuổi, tiền sử khỏe chậu sau trên hai bên đều không hút đượcmạnh. 6 tháng trước bệnh nhân xuất hiện dịch tủy. Chọc tủy ở xương ức hút được rất ítthiếu máu, được chẩn đoán ...