Báo cáo hai trường hợp hội chứng POEMS điều trị tại Bệnh viện Đại học Y Hà Nội

Nghiên cứu mô tả các đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm của bệnh nhân được chẩn đoán hội chứng POEMS, phác đồ điều trị và kết quả điều trị. Báo cáo ca bệnh: Hai trường hợp bệnh nhân được chẩn đoán và điều trị hội chứng POEMS tại bệnh viện Đại học Y Hà Nội.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Báo cáo hai trường hợp hội chứng POEMS điều trị tại Bệnh viện Đại học Y Hà Nội KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC – TRUYỀN MÁU - GHÉP TẾ BÀO GỐC TẠO MÁU BÁO CÁO HAI TRƯỜNG HỢP HỘI CHỨNG POEMS ĐIỀU TRỊ TẠI BỆNH VIỆN ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI Đường Thị Thúy Hường2, Nguyễn Quang Tùng1, Nguyễn Chí Thành2, Hoàng Thị Thu Thuỷ1, Phạm Văn Tuấn2, Hoàng Thị Hồng Diệp2 TÓM TẮT 42 Objective: To describe the clinical Mục tiêu: Mô tả các đặc điểm lâm sàng, xét characteristics, laboratories, treatment regimens, nghiệm của bệnh nhân được chẩn đoán hội chứng and outcomes of two patients with POEMS POEMS, phác đồ điều trị và kết quả điều trị. Báo syndrome. Case presentation: We report two cáo ca bệnh: Hai trường hợp bệnh nhân được cases of POEMS syndrome diagnosed and chẩn đoán và điều trị hội chứng POEMS tại bệnh treated at Hanoi Medical University Hospital. viện Đại học Y Hà Nội. Bệnh nhân đầu tiên là The first case is a 58 years old woman, who had bệnh nhân nữ 58 tuổi, có triệu chứng tê bì 6 presented with numbness in the extremities for 6 tháng, sau đó bệnh bị nhồi máu não, giảm cơ lực, months, then the patient had a cerebral infarction, không tự sinh hoạt cá nhân được. Bệnh nhân thứ decreased muscle strength, and could not live 2 có biểu hiện đau, tê bì chi dưới và phù 2 chi independently. The second case is a 45 years old dưới, được chẩn đoán và điều trị hội chứng viêm woman, who had pain, numbness, and edema in đa dễ dây thần kinh trong 2 năm. Cả 2 bệnh nhân the lower limbs. He had been diagnosed and được chẩn đoán hội chứng POEMS, sau đó được treated for peripheral polyneuropathy for 2 years. điều trị phác đồ LenDex. Kết quả: Sau điều trị 6 Both patients were diagnosed with POEMS chu kì LenDex, các triệu chứng của bệnh nhân syndrome, then treated with the LenDex regimen. được cải thiện đáng kể, có thể sinh hoạt cơ bản. Results: After 6 cycles of LenDex treatment, the Kết luận: Hội chứng POEMS là một hội chứng patient's symptoms improved significantly, and hiếm gặp, với biểu hiện lâm sàng đa dạng. Chẩn they were able to do basic activities. Conclusion: đoán và điều trị sớm hội chứng POEMS có thể POEMS syndrome is a rare syndrome with đem lại hiệu quả và cải thiện tốt cho bệnh nhân. diverse clinical manifestations. Early diagnosis Từ khoá: Hội chứng POEMS. and treatment of POEMS syndrome may be effective and allow to improve patient outcomes. SUMMARY Keyword: POEMS syndrome. POEMS SYNDROME: A REPORT OF TWO CASES TREATED AT HANOI I. ĐẶT VẤN ĐỀ MEDICAL UNIVERSITY HOSPITAL Hội chứng POEMS là một hội chứng cận ung thư hiếm gặp, do rối loạn tế bào plasmo gây ra, được báo cáo lần đầu tiên năm 1938 1 Trường Đại học Y Hà Nội bởi Scheinker (8). Bệnh thường được miêu tả 2 Bệnh viện Đại học Y Hà Nội gồm: viêm đa rễ thần kinh, phì đại cơ quan, Chịu trách nhiệm chính: Đường Thị Thuý Hường rối loạn tế bào plasmo, bệnh nội tiết và thay ĐT: 0981788242 đổi da. Tuy nhiên, không phải tất cả các triệu Email: duongthuyhuong4t@gmail.com chứng đều được liệt kê, ngoài ra, trong hội Ngày nhận bài: 01/8/2023 chứng POEMS, chúng ta còn gặp các triệu Ngày phản biện khoa học: 04/8/2023 chứng khác như tăng hồng cầu, tăng tiểu cầu, Ngày duyệt bài: 29/9/2023 362 TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 532 - THÁNG 11 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2023 phù gai thị, quá tải thể tích tuần hoàn, tổn độ VEGF, nồng độ hormon. Chụp Xquang, thương xương xơ cứng, tăng yếu tổ tăng chụp cắt lớp vi tính, siêu âm, đo điện cơ. trưởng nội mô (VEGF). Chẩn đoán hội Các tiêu chuẩn sử dụng trong nghiên chứng POEMS còn nhiều khó khăn, vì gồm cứu: nhiều triệu chứng, có thể gây nhầm lẫn với Tiêu chuẩn chẩn đoán hội chứng POEMS các bệnh khác. Để chẩn đoán chính xác cần theo WHO 2016 (10) sự phối hợp của nhiều chuyên khoa. Vì là Phác đồ LenDex sử dụng trong nghiên bệnh hiếm nên không có phác đồ chuẩn, điều cứu: Dexamethason 40mg/ngày từ ngày 1-4. trị bệnh có nhiều phương pháp khác Lenalidomide 15mg/ ngày ngày 1-21, nghỉ 7 n ...