Báo cáo một trường hợp bệnh hiếm gặp: Hội chứng POEMS - được chẩn đoán và điều trị tại Bệnh viện Chợ Rẫy

Bài viết Báo cáo một trường hợp bệnh hiếm gặp: Hội chứng POEMS - được chẩn đoán và điều trị tại Bệnh viện Chợ Rẫy trình bày một trường hợp người bệnh nữ ở độ tuổi trung niên với biểu hiện chính là bệnh lý viêm đa dây thần kinh, được tiếp cận và điều trị tại nhiều chuyên khoa khác trước khi được chẩn đoán hội chứng POEMS.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Báo cáo một trường hợp bệnh hiếm gặp: Hội chứng POEMS - được chẩn đoán và điều trị tại Bệnh viện Chợ Rẫy KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC – TRUYỀN MÁU - GHÉP TẾ BÀO GỐC TẠO MÁU BÁO CÁO MỘT TRƯỜNG HỢP BỆNH HIẾM GẶP: HỘI CHỨNG POEMS - ĐƯỢC CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ TẠI BỆNH VIỆN CHỢ RẪY Trần Thanh Tùng1, Lê Thị Vũ My2, Lê Huỳnh Ngọc Hân2, Nguyễn Vũ Hải Sơn1,2, Suzanne Monivong Cheanh Beaupha1,2 TÓM TẮT 41 article, we present a case of a middle - aged Hội chứng POEMS là một hội chứng biểu female patient, with the main manifestation of hiện đa cơ quan hiếm gặp và là một thách thức polyneuropathy, being approached and treated at trong cả chẩn đoán và điều trị. Trong bài viết many different specialties before being này, chúng tôi trình bày một trường hợp người diagnosed with POEMS syndrome. The patient bệnh nữ ở độ tuổi trung niên với biểu hiện chính was first treated with the Rd regimen but did not là bệnh lý viêm đa dây thần kinh, được tiếp cận achieve a response after 3 cycles. VCD regimen và điều trị tại nhiều chuyên khoa khác trước khi was chosen next and initially showed many được chẩn đoán hội chứng POEMS. Người bệnh clinical improvements. được điều trị đầu tiên với phác đồ Rd nhưng Keywords: POEMS syndrome, case report, không đạt đáp ứng sau 3 chu kỳ. Phác đồ VCD polyneuropathy, vascular endothelial growth được lựa chọn tiếp theo và bước đầu cho thấy factor. nhiều cải thiện trên lâm sàng. Từ khóa: Hội chứng POEMS, báo cáo I. ĐẶT VẤN ĐỀ trường hợp bệnh, bệnh lý viêm đa dây thần kinh, Hội chứng POEMS bao gồm: Bệnh lý yếu tố tăng trưởng nội mô mạch máu. viêm đa dây thần kinh (Polyneuropathy), phì SUMMARY đại các tạng (Organomegaly), bệnh lý nội tiết REPORT OF A CASE OF RARE (Endocrinopathy), tăng protein đơn dòng DISEASE: POEMS SYNDROME - (Monoclonal protein) và các biến đổi ở da DIAGNOSED AND TREATMENT AT (Skin changes). Đây là một hội chứng hiếm CHO RAY HOSPITAL gặp do tăng đơn dòng tương bào với sự tham POEMS syndrome, a rare multi - organ gia biểu hiện của nhiều cơ quan và đặc trưng presenting syndrome, is challenging both in the bởi sự sản xuất quá mức yếu tố tăng trưởng diagnostic and therapeutic management. In this nội mô mạch máu (VEGF) [1,2]. Tỷ lệ hiện mắc bệnh khoảng 0,3/100.000 dân với độ 1 Bệnh viện Chợ Rẫy tuổi trung bình lúc khởi phát là 54 tuổi, bệnh 2 Đại học Y Dược Thành phố Hồ Chí Minh ưu thế hơn ở nam giới với nam gấp 1,5 lần Chịu trách nhiệm chính: Lê Thị Vũ My nữ [3]. Chẩn đoán POEMS thường bị chậm Điện thoại: 0777589573 trễ từ 12-16 tháng do biểu hiện lâm sàng đa Email: ltvmy.nthhtm21@ump.edu.vn dạng ở nhiều cơ quan, dẫn đến việc người Ngày nhận bài: 01/8/2023 Ngày phản biện khoa học: 18/9/2023 bệnh đi khám tại nhiều chuyên khoa khác Ngày duyệt bài: 29/9/2023 nhau trước khi có được chẩn đoán xác định. 354 TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 532 - THÁNG 11 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2023 Trong thời gian chậm trễ, các triệu chứng thoái hóa cột sống thắt lưng, điều trị ngoại thần kinh có thể nặng lên khiến cho người trú với mycophenolate (1000 mg/ngày) và bệnh không đi đứng được [4]. Mục tiêu của methylprednisolone (16 mg/ngày) trong một việc điều trị là loại bỏ nguyên nhân cơ bản - tháng. Tuy nhiên, các triệu chứng đau nhức, tăng đơn dòng tương bào, tuy nhiên có rất ít nóng rát, tê bàn chân lan dần lên cẳng chân dữ liệu thử nghiệm lâm sàng để đưa ra các sau đó đến bàn tay và cẳng tay hai bên. hướng dẫn điều trị chính thức. Do đó, việc Người bệnh xuất hiện thêm yếu cơ, ban đầu đưa ra quyết định lựa chọn phác đồ điều trị xuất hiện ở bàn chân, sau đó lan lên dần lên của bác sĩ lâm sàng hiện nay còn gặp nhiều cẳng chân và cuối cùng đến bàn tay và cẳng khó khăn. Dựa trên hàng loạt báo cáo ca trên tay hai bên. Người bệnh tiếp tục nhập bệnh thế giới, chiến lược điều trị hội chứng viện địa phương và được đo điện cơ kết quả POEMS đã được đưa ra, bao gồm xạ trị, viêm đa rễ dây thần kinh mạn tính (CIDP), ghép tế bào gốc và hoá trị ...