Báo cáo một trường hợp bệnh waldenstrom điều trị bằng gạn tách huyết tương và hóa trị với phác đồ bortezomide, rituximab, dexamethasone

Bài viết có nội dung để báo cáo một ca bệnh nam được chẩn đoán bệnh waldenstrom với các triệu chứng lâm sàng thiếu máu mạn, suy thận cấp. Bệnh nhân đáp ứng tốt sau khi được điều trị bằng gạn tách huyết tương và hóa trị với phác đồ phối hợp bortezomide, rituximab, dexamethazone.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Báo cáo một trường hợp bệnh waldenstrom điều trị bằng gạn tách huyết tương và hóa trị với phác đồ bortezomide, rituximab, dexamethasoneY Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 2 * 2012Nghiên cứu Y họcBÁO CÁO MỘT TRƯỜNG HỢP BỆNH WALDENSTROM ĐIỀU TRỊBẰNG GẠN TÁCH HUYẾT TƯƠNG VÀ HÓA TRỊVỚI PHÁC ĐỒ BORTEZOMIDE, RITUXIMAB, DEXAMETHASONEHoàng Thị Thúy Hà*, Nguyễn Trường Sơn**TÓM TẮTChúng tôi báo cáo một ca bệnh nam được chẩn đoán bệnh Waldenstrom với các triệu chứng lâm sàng thiếumáu mạn, suy thận cấp. Bệnh nhân đáp ứng tốt sau khi được điều trị bằng gạn tách huyết tương và hóa trị vớiphác đồ phối hợp Bortezomide, Rituximab, Dexamethazone.Từ khóa: Waldenstrom, gạn tách huyết tương, Bortezomide, RituximabABSTRACTCASE REPORT: A PATIENT DIAGNOSED WALDESTROM DISEASE WHO TREATED WITHPLASMAPHERESIS AND CHEMOTHRARAPY IN COMBINATION WITH BORTEZOMIDE,RITUXIMAB, DEXAMETHAZONEHoang Thi Thuy Ha, Nguyen Truong Son* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 16 - Supplement of No 2 - 2012: 27 - 31We report a case of an old patient who diagnosed Waldenstrom macroglobulinemia with chronic anemia andacute renal failure. He was treated with plasmapheresis and chemotherapy in combination with Bortezomide,Rituximab, Dexamethazone and had a good response.Keys words: Waldenstrom, plasmapheresis, Bortezomide, Rituximabdễ bỏ sót.ĐẶT VẤN ĐỀBệnh đại phân tử globuline máuWaldenstrom(WaldenstromMacroglobulinemia-WM) là bệnh lý rối loạntăng sinh lympho mạn tính, đặc trưng bởi tăngtiết một paraprotein IgM đơn dòng và sự thâmnhiễm tế bào lympho-plasmocyte ác tính trongtủy xương và một số cơ quan khác. Biểu hiệnlâm sàng của bệnh Waldenstrom chủ yếu là hậuquả của thâm nhiễm tế bào u trong các cơ quan,tăng độ quánh máu và khác với đa u tủy xương,hiếm có biểu hiện hủy xương, suy thận. Bệnhhiếm gặp (chiếm khoảng 2% trong các bệnh máuác tính), tần suất mắc mới hằng năm khoảng 3trường hợp bệnh/ 1 triệu dân. Diễn biến bệnhchậm và triệu chứng khởi phát thường kín đáovà không đặc hiệu(3,5). Chính vì những lý do trênnên bệnh có thể được chẩn đoán khá muộn vàTRƯỜNG HỢP LÂM SÀNGBệnh nhân nam, 67 tuổi, nhập viện khoaHuyết học Bệnh viện Chợ Rẫy ngày 29/11/2011vì mệt mỏi, chóng mặt.Bệnh sửBệnh nhân đã được điều trị tại khoa Huyếthọc từ tháng 10/2011 với chẩn đoán tăng tiểucầu tiên phát/ Suy thận mạn, điều trị Hydra 0.5g3viên/ ngày, Aspirin 81mg/ngày, Clopistad 75mg/ngày. Bệnh nhân mới xuất viện được 1 tuần,nhập viện lại vì mệt mỏi nhiều, hoa mắt chóngmặt, nhìn mờ, đau đầu.Tiền cănBệnh nhân đã điều trị tại Bệnh viện Truyềnmáu - Huyết học thành phố Hồ Chí Minh từtháng 6/2011 với chẩn đoán “Tăng tiểu cầu nghĩ* Khoa Huyết học BV Chợ Rẫy; ** Giám đốc BV Chợ RẫyTác giả liên lạc: ThS.BS. Hoàng Thị Thúy Hà,ĐT: 0908456307,Email: thuyhado@yahoo.com.vnHội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Chợ Rẫy Năm 201227Nghiên cứu Y họcY Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 2 * 2012do thứ phát/ Suy thận mạn, Tăng huyết áp, hộichứng thận hư, u xơ tiền liệt tuyến, theo dõi uđầu tụy, trĩ độ 3”. Bệnh nhân đã được làm tủyđồ và sinh thiết tủy xương tháng 7/2011. Sau đóđược giới thiệu khám tại Bệnh viện Chợ Rẫy vìlý do suy thận, u đầu tụy.- Điện di protein: Albumin giảm 42.3%,tăng gamma globulin 36.6%.Triệu chứng lâm sàng lúc nhập việnBệnh nhân có thiếu máu nặng, không xuấthuyết, không đau xương, không ghi nhận tìnhtrạng nhiễm trùng, gan lách hạch không to.Xét nghiệm cận lâm sàng lúc nhập việnHình 2: Hình ảnh điện di protein huyết thanh- Công thức máu: huyết sắc tố giảm 66 g/l,Số lượng bạch cầu bình thường 4.2 G/l, Số lượngtiểu cầu giảm 98 G/l- Sinh hóa: Protid máu 80g/l, định lượngIgG giảm 250 mg%, IgA 120 mg%, IgM tăng cao2410 mg%, định lượng Kappa, Lambda bìnhthường.- Sinh hóa máu: chức năng gan, thận, ionđồ trong giới hạn bình thường.Bệnh nhân được chỉ định làm lại tủy đồ,dấu ấn miễn dịch tế bào tủy, điện di proteinmáu, định lượng Globulin miễn dịch.Diễn biến bệnh và quá trình điều trịNgày 1 - ngày 5 (29/11- 4/12): Lâm sàng bệnhbiểu hiện thiếu máu nặng, được truyền hồngcầu lắng 700ml.- Kết quả huyết - tủy đồ (2/12): Huyết đồ:hồng cầu kết chuỗi tiền, bạch cầu và tiểu cầugiảm. Mật độ tế bào tủy trung bình, dòng hồngcầu giảm sinh, dòng bạch cầu hạt giảm, tăngsinh tương bào 25%, lymphoblast 8%,lymphocyte 20%.- Protein niệu 100 mg%.- Định gen JAK-2 âm tính- XQ xương: không có dấu hiệu hủyxương.Ngày 6- ngày 7 (5/12-6/12): Ngày thứ 6 bệnhnhân xuất hiện vô niệu, nước tiểu 24h < 50 ml,dùng Lasix 20 mg 2 ống x 2/ ngày không cảithiện. Bệnh nhân có thêm triệu chứng sốt, hođàm, khó thở nhẹ, phổi ran ẩm. Huyết áp tăng160/90 mmHg- Xét nghiệm sinh hóa: BUN 66 mg%,Creatinin 4.96 mg%, K+ 5.6 mmol/l, Procalcitonintăng cao 5.56. XQ phổi: thâm nhiễm 2 phổiChẩn đoánSuy thận cấp - viêm phổi bệnh viện/ theo dõiđa u tủy- Xử trí: truyền dịch, Kayexalat, Sorbitol,lợi tiểu, hạ áp, kháng sinh Imipenem 0,5 g x 2lần/ngày phối hợp Sulperazol 2 g x 2 lần/ ngày.- Kết quả dấu ấn miễn dịch tế bào (6/12):3% quần thể tế bào bất thường dương tính vớiCD19, CD 20, 10,5% quần thể tế bào bất thườngâm tính với các CD của dòng tế bào máu.Hình 1: Hình ảnh tủy đồ28Sau đó chúng tôi đề nghị xin hồi cứu kết quảtủy đồ và sinh thiết tủy tại Bệnh viện Truyềnmáu huyết học. Kết quả tủy đồ (6/2011) cho thấytăng lymphocyte, dòng hồng cầu không đápHội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Chợ Rẫy Năm 2012Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 2 * 2012ứng tình trạng thiếu máu ngoại vi. Sinh thiết tủy(7/2011) mô tả tủy giàu tế bào, dòng hồng cầugiảm nặng, tăng sinh dòng hạt, có nhiều tế bàoto, nhân dị hình, kém bắt màu; nhuộm hóa môCD 20++++ trên 90%, CD3-; kết luận“Lymphoma tế bào to lan tỏa CD 20+”.Ngày 8 (7/12) Lâm sàng: bệnh nhân vô niệu,mệt đừ, sốt cao liên tục, tình trạng viêm phổinặng hơn, phù toàn thân, huyết áp tăng.- Kết quả định lượng IgM lần 2 (7/12): IgMtăng cao 3164 mg%. Chức năng thận giảmnhan ...