Báo cáo một trường hợp hiếm: Lymphôm tế bào diệt tự nhiên T/týp mũi nguyên phát ở da

Lymphôm tế bào diệt tự nhiên/T týp mũi là một thực thể lymphôm không Hodgkin không thường gặp, liên quan đến nhiễm EBV. Bài viết báo cáo một trường hợp hiếm lymphôm tế bào diệt tự nhiên T týp mũi nguyên phát ở da.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Báo cáo một trường hợp hiếm: Lymphôm tế bào diệt tự nhiên T/týp mũi nguyên phát ở da TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 497 - THÁNG 12 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2020 BÁO CÁO MỘT TRƯỜNG HỢP HIẾM: LYMPHÔM TẾ BÀO DIỆT TỰ NHIÊN/T TÝP MŨI NGUYÊN PHÁT Ở DA Trần Hương Giang*, Lê Ngọc Quỳnh Thơ*, Lê Phương Thảo**TÓM TẮT 35 toả với CD3, CD56, âm tính với CD20, CD4, Mở đầu:Lymphôm tế bào diệt tự nhiên/T týp CD8, CD30. Chỉ số tăng trưởng (Ki-67) rất caomũi là một thực thể lymphôm không Hodgkin (80%) và EBER dương tính lan toả. Kết quảkhông thường gặp, liên quan đến nhiễm EBV. chụp cộng hưởng tử (MRI) đầu mặt cổ và nội soiMặc dù 60-90% biểu hiện với một khối u ở vùng mũi họng không ghi nhận bất thường. Bệnh nhânđường giữa mặt, phá huỷ các cấu trúc xung được chẩn đoán xác định lymphôm tế bào diệt tựquanh, nhưng cũng có thể biểu hiện nguyên phát nhiên/T týp mũi nguyên phát ở da. Đây là trườnghay thứ phát ở các vị trí khác ngoài vùng mũi, hợp hiếm gặp, tiến triển lâm sàng nhanh và tiêntrong đó thường gặp nhất là da. Đây là loại lượng xấu.lymphôm hiếm gặp với tiên lượng xấu, không Kết luận: Lymphôm tế bào diệt tự nhiên/Tđáp ứng hoá trị và bệnh nhân thường tử vong týp mũi nguyên phát ở da là loại ung thư hiếmtrong vòng vài tháng sau chẩn đoán. gặp, tiến triển nhanh và tiên lượng xấu. Chẩn Báo cáo trường hợp đoán phân biệt bao gồm lymphôm tế bào diệt tự Chúng tôi báo cáo một trường hợp bệnh nhân nhiên/T týp mũi di căn da, lymphôm T gammanữ 67 tuổi đến khám với nhiều vết loét sâu ở delta nguyên phát ở da, u sùi dạng nấm,mông và chân hai bên kích thước từ 2-5 cm xuất lymphôm T dạng viêm mỡ dưới da, lymphôm tếhiện và diễn tiến nhanh trong 3 tháng, không đáp bào to thoái sản nguyên phát ở da, lymphôm Tứng với điều trị kháng sinh. Bệnh nhân không có ngoại biên không đặc hiệu. Cần phải kết hợp lâmcác triệu chứng mũi hầu hay toàn thân nào khác. sàng, hình ảnh học với hình ảnh vi thể cũng nhưTổn thương này được sinh thiết và làm giải phẫu hoá mô miễn dịch để chẩn đoán xác địnhbệnh lý. Hình ảnh vi thể ghi nhận sự thâm nhiễm Từ khoá: lymphôm, tế bào diệt tự nhiên/Tcủa tế bào dòng lympho không điển hình, kích ngoài hạch, dathước nhỏ đến trung bình viền xung quanh các tếbào mỡ trưởng thành của mô mỡ dưới da, có tính SUMMARYhướng thượng bì rõ, hướng mạch máu và phá PRIMARY CUTANEOUShuỷ mạch máu, phân bào nhiều và hoại tử lan EXTRANODAL NATURAL KILLER/T-rộng. Hoá mô miễn dịch cho thấy dương tính lan CELL NASAL TYPE LYMPHOMA: A CASE REPORT*Đại học Y Dược thành phố Hồ Chí Minh Introduction: Extranodal natural killer/T-cell**Bệnh viện Truyền Máu – Huyết Học TP. Hồ lymphoma nasal type (ENKL-NT), which is anChí Minh uncommon non-Hodgkin lymphoma, isChịu trách nhiệm chính: Lê Ngọc Quỳnh Thơ associated with latent EBV infection.Email: quynhthohvt@gmail.com Approximately 60-90% of cases present as aNgày nhận bài: 15.10.2020 midline face mass with surrounding architectureNgày phản biện khoa học: 2.11.2020 destruction. Moreover, this entity is also reportedNgày duyệt bài: 6.11.2020 279 HỘI THẢO KHOA HỌC GIẢI PHẪU BỆNH – TẾ BÀO BỆNH HỌC VIỆT NAM LẦN THỨ IXin extra-nasal sites and skin is the most common. lymphoma, anaplastic large cell lymphoma andPrimary cutaneous ENKL-NT is a relatively rare peripheral T-cell lymphoma not otherwisedisease associated with aggressive tumor cell specified.behavior and poor prognosis despite high-dose Keywords: lymphoma, extranodal naturalchemotherapy and radiotherapy. According to killer/T-cell, skinprevious studies, the majority of patientssuccumbed within a short time ( TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 497 - THÁNG 12 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2020 Trên mẫu sinh thiết da, hình thái học cho Hoá mô miễn dịch cho thấy dương tínhthấy sự thâm nhiễm của tế bào dòng lympho lan toả với CD3, CD56 (Hình 3), âm tính vớikhông điển hình, kích thước nhỏ đến trung CD20, CD4, CD8, CD30 (Hình 4). Chỉ sốbình viền xung quanh các tế bào mỡ trưởng tăng trưởng (Ki-67) rất cao (80%) và EBERthành của mô mỡ dưới da, có tính hướng dương tính lan toả (Hình 5). Những đặcthượng bì rõ, hướng mạch máu và phá huỷ điểm này giúp chúng tôi chẩn đoán trườngmạch máu, phân bào nhiều và hoại tử lan hợp này là lymphôm tế bào diệt tự nhiên/Trộng. Tính hướng thượng bì biểu hiện bằng ngoài hạch (ENKTL) týp mũi ở da. Các xétthâm nhiễm các lympho bào không điển hình nghiệm kiểm tra khác trên lâm sàng cũngtạo các vi áp xe ở thượng bì. Tính hướng được thực hiện như CTScan vùng ngực,mạch máu biều hiện bằng thâm nhiễm bụng, chậu, chụp cộng hưởng từ (MRI) vùnglympho bào quanh mạch máu, phá huỷ mạch sọ hầu, nội soi vùng mũi hầu đều không phátmáu, tạo các chất dạng fibrin trong lòng và hiện bất thường gì khác. Vì vậy chẩn đoánxung quanh mạch máu hoại tử (Hình 2). cuối cùng của trường hợp này là ENKTL týp mũi nguyên phát ở da. Hình 1: Lymphôm tế bào diệt tự nhiên/T ngoài hạch, týp mũi: vết loét giới hạn rõ, đáy sâu, có viêm xung quanh, ở cẳng chân của bệnh nhân nữ 67 tuổi 281 ...