Báo cáo một trường hợp Pemphigus IgA có tổn thương niêm mạc ở trẻ em

Bài viết báo cáo một trường hợp PGIA trên bệnh nhi 11 tuổi có tổn thương niêm mạc miệng phối hợp với tổn thương da toàn thân, biểu hiện kiểu hình miễn dịch đặc trưng của PGIA trên xét nghiệm miễn dịch huỳnh quang trực tiếp (MDHQTT) và đáp ứng tốt với điều trị dapsone.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Báo cáo một trường hợp Pemphigus IgA có tổn thương niêm mạc ở trẻ em TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 497 - THÁNG 12 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2020 BÁO CÁO MỘT TRƯỜNG HỢP PEMPHIGUS IGA CÓ TỔN THƯƠNG NIÊM MẠC Ở TRẺ EM Lê Thị Ái Nhân*, Nguyễn Minh Anh Thi**, Trần Hương Giang*TÓM TẮT 20 intraepidermal vesiculobullous eruption, with Pemphigus IgA (PGIA) là bệnh bóng nước tự variable acantholysis and the presence ofmiễn biểu hiện phát ban mụn nước hoặc mụn mủ intercellular deposits of IgA within thetoàn thân gây ra do tự kháng thể lớp IgA phản epidermis. The diagnosis of IgA based onứng với các protein cấu tạo nên thể liên kết trên clinical picture, histopathology andbề mặt tế bào gai của thượng bì. Chẩn đoán bệnh immunofluorescence microscopy of lesionsdựa trên sự kết hợp giữa lâm sàng, giải phẫu associated with serological tests to determine thebệnh và các xét nghiệm miễn dịch học tìm sự presence of autoantibodies in epidermis and/or inhiện diện của kháng thể trong thượng mô và/ the circulation. This disease is generally anhoặc trong tuần hoàn. PGIA là bệnh hiếm gặp uncommon autoimmune bullous disease andtrong dân số chung và cực kỳ hiếm gặp ở trẻ em. extraordinarily rare in pediatric age group. InTrái với một số thể pemphigus thường gặp khác, contrast to common forms of pemphigus, thePGIA rất hiếm khi gây tổn thương niêm mạc. lesions in IgA pemphigus exceptionally affectChúng tôi báo cáo một trường hợp PGIA trên mucous membranes. We report a case of IgAbệnh nhi 11 tuổi có tổn thương niêm mạc miệng pemphigus in a 11-year-old Vietnamese boy withphối hợp với tổn thương da toàn thân, biểu hiện combination of oral mucosal and generalizedkiểu hình miễn dịch đặc trưng của PGIA trên xét skin involvement associated with typicalnghiệm miễn dịch huỳnh quang trực tiếp immunofluorescence pattern of IgA pemphigus(MDHQTT) và đáp ứng tốt với điều trị dapsone. and showed excellent response to dapsone. Từ khoá: bệnh bóng nước tự miễn, Key Words: autoimmune bullous disease, IgAPemphigus IgA, miễn dịch huỳnh quang trực tiếp pemphigus, direct immunofluorescenceSUMMARY TỔNG QUANA CASE REPORT OF IGA PEMPHIGUS Pemphigus IgA (PGIA) là bệnh bóng IN A CHILD WITH MUCOSAE nước tự miễn hiếm gặp do tự kháng thể IgA INVOLVEMENT kháng các protein cấu tạo nên thể liên kết IgA pemphigus is autoimmune, desmosome và các cấu trúc liên kết khác trên bề mặt tế bào gai. Bệnh được đặc trưng bởi*Bộ môn Mô Phôi - Giải Phẫu Bệnh, Đại học Y phát ban mụn mủ trong thượng bì với biểuDược thành phố Hồ Chí Minh hiện ly gai thay đổi và dương tính với IgA** Bệnh viện Da Liễu thành phố Hồ Chí Minh liên tế bào gai thượng bì dạng lưới trên xétChịu trách nhiệm chính: Lê Thị Ái Nhân nghiệm miễn dịch huỳnh quang (MDHQ)(16).Email: ainhan1004@gmail.comM Xuất độ bệnh rất thấp, đến nay chỉ có 137Ngày nhận bài: 12.10.2020 trường hợp PGIA được bác cáo trong yNgày phản biện khoa học: 2.11.2020 văn(8). PGIA chủ yếu gặp ở độ tuổi trungNgày duyệt bài: 5.11.2020 177 HỘI THẢO KHOA HỌC GIẢI PHẪU BỆNH – TẾ BÀO BỆNH HỌC VIỆT NAM LẦN THỨ IXniên và người lớn tuổi, cực kỳ hiếm gặp ở trẻ gây ngứa da nhiều trên toàn thân và trợt niêmem(9). Chẩn đoán bệnh dựa trên sự kết hợp mạc miệng gây đau. Bệnh không đáp ứng vớigiữa lâm sàng, giải phẫu bệnh cùng với các điều trị prednisolon, amoxicillin/ acidxét nghiệm miễn dịch học bao gồm MDHQ clavulanic, cefaclor, cefuroxim, cloxacillintrực tiếp (TT)/ gián tiếp (GT) và xét nghiệm mà diễn biến ngày càng nặng thêm. Khámhuyết thanh học để tìm sự hiện diện của lâm sàng ghi nhận nhiều mụn mủ và vết màikháng thể trong thượng mô và/ hoặc trong ở đầu, cổ, ngực bụng, lưng, chi dưới và datuần hoàn. Dựa vào biểu hiện lâm sàng, giải vùng niệu dục (Hình 1-A,B,C). Các mụnphẫu bệnh và kiểu hình miễn dịch, bệnh nước và vết mài ở giữa mảng hồng ban bờđược chia thành 2 phân nhóm chính: Thể tròn hoặc bờ đa cung (Hình 2A), rìa hồngbệnh viêm da mụn mủ dưới lớp sừng ban có các mụn nước hoặc mụn mủ nhỏ mới(Subcorneal pustular dermatosis type-SPD) thành lập tạo hình ảnh hoa hướng dươngvà thể viêm da bạch cầu đa nhân trung tính (Hình 2B). Có các mụn mủ chứa ½ trên là(BCĐNTT) trong thượng bì (Intraepidermal dịch trong, ½ dưới lắng mủ đục (Hình 3).neutrophilic dermatosis-IEN)(7). Tổn thương Hầu hết tổn thương da là mụn mủ nguyênniêm mạc hiếm khi xảy ra ở cả hai thể bệnh vẹn hoặc vết mài vàng hoặc nâu. Rất ít trợtchính(1). Trong bài này, chúng tôi mô tả một da. Mặt và chi trên không có tổn thương.trường hợp PGIA ở bệnh nhi 11 tuổi, có tổn Không có vết tăng sắc tố sau viêm trên dathương trợt niêm mạc miệng đi kèm phát ban (Hình 1A). Dấu hiệu Nikolsky âm tính.mụn mủ toàn thân. Chúng tôi cũng hồi cứu Khoang miệng có khoảng 20 vết trợt bờsơ lược y văn về các đặc điểm lâm sàng, giải nham nhở, đáy vàng ở niêm mạc nướu răngphẫu bệnh và MDHQ trong chẩn đoán bệnh hàm trên (Hình 4), không có mụn nước hoặcPGIA. mụn mủ nguyên vẹn trong niêm mạc miệng. Chẩn đoán ...