Báo cáo trường hợp bạch cầu cấp dòng tuỷ tiền tuỷ bào (APL) đáp ứng hoàn toàn sau hoá trị all trans retinoic

Bài viết với nội dung báo cáo trường hợp bạch cầu cấp dòng tuỷ tiền tuỷ bào (APL) đáp ứng hoàn toàn sau hoá trị all trans retinoic đây là trường hợp bệnh nhân nam, 19 tuổi, vào viện vì sốt và tiêu phân đen. Bệnh nhân có biểu hiện của hội chứng thiếu máu, hội chứng xuất huyết, hội chứng nhiễm trùng. Xét nghiệm tuỷ đồ với kết luận Bạch cầu cấp dòng tuỷ; dấu ấn tế bào với CD33(+), CD45(+); nhiễm sắc thể với t(15;17): (+) và PML/RARa: (+).
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Báo cáo trường hợp bạch cầu cấp dòng tuỷ tiền tuỷ bào (APL) đáp ứng hoàn toàn sau hoá trị all trans retinoic Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ bản của Số 4 * 2011 Nghiên cứu Y học BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP BẠCH CẦU CẤP DÒNG TUỶ TIỀN TUỶ BÀO (APL) ĐÁP ỨNG HOÀN TOÀN SAU HOÁ TRỊ ALL-TRANS RETINOIC Lê Phước Đậm*, Trần Thanh Tùng* TÓM TẮT Đây là trường hợp bệnh nhân nam, 19 tuổi, vào viện vì sốt và tiêu phân đen. Bệnh nhân có biểu hiện của hội chứng thiếu máu, hội chứng xuất huyết, hội chứng nhiễm trùng. Xét nghiệm tuỷ đồ với kết luận Bạch cầu cấp dòng tuỷ; dấu ấn tế bào với CD33(+), CD45(+); nhiễm sắc thể với t(15;17): (+) và PML/RARa: (+). Bệnh nhân được hoá trị phác đồ tấn công A7F3 + ATRA (đáp ứng hoàn toàn về tế bào học) sau 64 ngày, củng cố 2 chu kỳ với Famorubicin + Ara – C (đáp ứng hoàn toàn về mặt phân tử), sau đó hoá trị phác đồ duy trì với ATRA. Sau duy trì một năm, chưa ghi nhận tái phát và tác dụng phụ của ATRA. Từ khóa: bạch cầu cấp dòng tủy tiều tủy bào, Đáp ứng hoàn toàn về mặt phân tử, đáp ứng hoàn toàn về mặt tế bào. ABSTRACT REPORTED CASE OF ACUTE PROMYELOCYTIC LEUKEMIA FOR MOLECULAR COMPLETE RESPONSE AFTER CHEMOTHERAPY WITH ACID-RETINOIC Le Phuoc Dam, Tran Thanh Tung * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 15 - Supplement of No 4 - 2011: 293 - 299 This is the case of a 19-year-old male patient, was hospitalized because of fever and black, melatonic stools. Patients with manifestations of syndrome of anemia, bleeding disorders, infection syndrome. The marrow aspirate test concluded with Acute Myeloid Leukemia; immunophenotype with CD33(+), CD45(+); t(15;17): (+), PML/RARa: (+) (FISH and RT-PCR). Patient was treated chemotherapy induction regimen A7F3 + ATRA (morphological complete remission) after 64 days, 2 cycles for consolidation Famorubicin + Ara-C (molecular complete remission), then maintenance chemotherapy regimen with ATRA. After maintaining a year, not recorded relapse and side effects of ATRA. Key word: acute promyelocytic leukemia, molecular complete remission, morphological complete remission ĐẶT VẤN ĐỀ Bạch cầu cấp dòng tuỷ tiền tuỷ bào (APL: Acute Promyelocytic Leukemia) là một biến thể khác biệt về sinh học và lâm sàng của bệnh lý bạch cầu cấp dòng tuỷ. Bạch cầu cấp dòng tuỷ tiền tuỷ bào được phân loại là bạch cầu cấp dòng tuỷ (M3) trong hệ thống phân loại Pháp – Mỹ - Anh cũ (FAB: French-American- British Classification System) và hiện đang được phân loại bạch cầu cấp dòng tuỷ tiền tuỷ bào với t(15;17)(q22;q12), PML-RARA trong hệ thống phân loại của WHO(8). Bệnh bạch cầu cấp dòng tuỷ tiền tuỷ bào là bệnh lý cấp cứu với một tỷ lệ tử vong sớm. Nếu không điều trị, sự sống còn trung bình ít hơn một tháng thường do xuất huyết từ biến chứng rối loạn đông máu(12,6). Trước thời kỳ ATRA (All-Trans Retinoic) xuất hiện, bệnh bạch cầu cấp dòng tuỷ tiền tuỷ bào được điều trị với phác đồ Anthracycline – Ara. Với hoá trị liệu và truyền tiểu cầu nâng đỡ tích cực trong giai đoạn tấn công, tỷ lệ đáp ứng hoàn toàn đạt 70% - 80% và 40% khỏi bệnh(5). ATRA (All-Trans Retinoc Acid) là một phân *Bệnh viện Chợ Rẫy Tác giả liên lạc: BSCKII. Lê Phước Đậm ĐT: 0938.778.261 Chuyên Đề Truyền Máu Huyết Học Email: lephuocdamcr09@yahoo.com 293 Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ bản của Số 4 * 2011 tử quan trọng trong con đường biệt hoá của nhiều loại mô, qua trung gian liên kết với thụ thể acid retinoic (RARs: Retinoic Acid Receptor). RARs thuộc hợp chất nhân steroid, có 3 dạng đồng phân của RARs. Tuy nhiên, RARa được biểu hiện chủ yếu trong các tế bào tạo máu(11). Nhiều công trình nghiên cứu chứng minh phác đồ phối hợp với ATRA trong điều trị bạch cầu cấp dòng tuỷ tiền tuỷ bào giúp cải thiện rối loạn đông máu, tăng tỷ lệ đáp ứng, kéo dài thời gian sống và làm chậm tái phát bệnh. Bệnh án lâm sàng Bệnh nhân: Biện Công P., nam, 19 tuổi, nghề nghiệp: Học sinh. Nhập viện ngày: 31/01/2010. Lý do vào viện: Sốt và tiêu phân đen sệt Bệnh sử: Bệnh khởi phát cách nhập viện 07 ngày bệnh nhân sốt cao từng cơn kèm theo lạnh run, đau nhức tay chân, không ho, tiêu tiểu bình thường, điều trị tại y tế địa phương nhưng không giảm sốt, trước nhập viện một ngày bệnh nhân tiêu phân đen sệt, mùi rất khẩm # 200ml; không đau bụng, không chảy máu răng hay chảy máu mũi trước đó. Sau khi tiêu phân đen, bệnh nhân mệt nhiều hơn, chuyển bệnh viện Chợ Rẫy. Tiền căn bản thân và gia đình: Không ghi nhận tiếp với hoá chất, thuốc trừ sâu; bản thân không mắc bệnh viêm loét dạ dày tá tràng; được tiêm ngừa viêm gan siêu vi B. Tình trạng lúc nhập viện: Bệnh nhân tỉnh, tiếp xúc tốt; Sinh hiệu: M: 95l/p, HA: 90/60mm/Hg, t0: 390C, NT: 22l/p; da niêm hồng nhợt; không dấu xuất huyết dưới da; tim đều rõ; phổi không rale; bụng mềm, gan lách không to, touche rectal: Phân đen sệt dính theo gant. - ĐMTB: PT: 17”9; APTT: 39”1; INR: 1,64; Fibrinogen: 3,1 g/l; D-Dimer: 7112 ng/ml. - Nhóm máu: B+. - Tuỷ đồ: Bạch cầu cấp dòng tuỷ (M2) với Blast: 61%. Dấu ấn tế bào: CD15(-), CD19(-), CD20(-), CD22(-), CD3 ...