BASEDOW (PHẦN 1)

Basedow là một trong những bệnh lý cường giáp thường gặp trên lâm sàng với các biểu hiện chính: nhiễm độc giáp kèm bướu giáp lớn lan tỏa, lồi mắt và tổn thương ở ngoại biên. Bệnh Basedow mang nhiều tên gọi khác nhau Bệnh Graves. Bệnh Parry. Bướu giáp độc lan tỏa. Bệnh cường giáp tự miễn. Nhờ sự tiến bộ của miễn dịch học, ngày càng nhiều kháng thể hiện diện trong huyết tương người bệnh được phát hiện, vì thế hiện nay bệnh được xếp vào nhóm bệnh liên quan tự miễn. ...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
BASEDOW (PHẦN 1) BASEDOW – PHẦN 1I. ĐỊNH NGHĨABasedow là một trong những bệnh lý cường giáp thường gặp trên lâm sàng với cácbiểu hiện chính: nhiễm độc giáp kèm bướu giáp lớn lan tỏa, lồi mắt và tổn thươngở ngoại biên.Bệnh Basedow mang nhiều tên gọi khác nhau Bệnh Graves. Bệnh Parry. Bướugiáp độc lan tỏa. Bệnh cường giáp tự miễn. Nhờ sự tiến bộ của miễn dịch học,ngày càng nhiều kháng thể hiện diện trong huyết tương người bệnh được pháthiện, vì thế hiện nay bệnh được xếp vào nhóm bệnh liên quan tự miễn.II. BỆNH NGUYÊNBệnh xảy ra ở mọi độ tuổi, nhất là độ tuổi 20-40 tuổi, ưu thế ở phụ nữ, tỉ lệnam/nữ = 1/5-1/7 ở vùng không bị bướu cổ địa phương. Tuy nhiên, ở vùng dịch tễtỷ lệ này thấp hơn. Theo Volpé có lẽ liên quan đến sự khiếm khuyết của tế bàolympho T ức chế, là yếu tố cơ bản trong bệnh lý tự miễn ở tuyến giáp. Một vài yếutố ghi nhận có thể gây đáp ứng miễn dịch trong Basedow nh ư:- Thai nghén nhất là giai đoạn chu sinh (hậu sản).- Dùng nhiều iod, đặc biệt dân cư sống trong vùng thiếu iod, có thể iod làm khởiphát bệnh Basedow tiềm tàng.- Dùng lithium làm thay đổi đáp ứng miễn dịch.- Nhiễm trùng và nhiễm virus.- Ngừng corticoid đột ngột.- Người có HLA B8, DR3 (dân vùng Caucase) HLA BW 46, B5 (Trung Quốc) vàHLA B17 (da đen).- Vai trò Stress chưa được khẳng định.- Liên quan di truyền với 15% bệnh nhân có người thân mắc bệnh tương tự vàkhoảng chừng 50% người thân của bệnh nhân có tự kháng thể kháng giáp trongmáu.III. BỆNH SINHCó sự khiếm khuyết của tế bào lympho T ức chế (Ts, T8), cho phép tế bào lymphoT hỗ trợ (TH) kích thích tế bào lympho B tổng hợp các kháng thể chống lại tuyếngiáp. miễn dịch kích thích tuyến giáp(TSI: Thyroid stimulatingGlobulinimmunoglobulin hoặc TSH. R Ab (Stim): kháng thể kích thích thụ thể TSH) gâytình trạng nhiễm độc giáp. Ngoài ra còn tìm thấy nhiều loại kháng thể khángthyroglobulin, kháng thể kháng enzyme Peroxydase giáp hoặc kháng thể khángtiêu thể. Ngoài ra tiến trình viêm nhiễm cơ hốc mắt do sự nhạy cảm của các tế bàolympho T độc tế bào (cytotoxic T lymphocyte) hoặc các tế bào giết (killer cell) đốivới kháng nguyên hốc mắt trong sự kết hợp với các kháng thể độc tế bào. Tuyếngiáp và mắt có thể có liên quan bởi một kháng nguyên chung giữa tuyến giáp vànguyên bào hốc mắt. Tuy nhiên vẫn chưa rõ là làm sao gây ra dòng thác miễn dịchnày.1. Tại tuyến giáp:Các tế bào lympho T trở nên nhạy cảm với các kháng nguyên trong tuyến giáp vàkích thích các tế bào lympho B tổng hợp kháng thể chống lại các kháng nguyênnày.Kháng thể trực tiếp chống lại thụ thể TSH ở màng tế bào giáp và có khả năng kíchthích tế bào tuyến giáp phát triển và tăng hoạt hoạt (kháng thể kích thích thụ thểTSH). Điều này có thể liên quan đến di truyền nằm bên dưới, nhưng vẫn chưa giảithích được lý do là làm thế nào “giai đoạn cấp” xảy ra.2. Tại mắt:Tế bào lympho độc tế bào (Cytotoxic Lymphocyte còn gọi Killer cells) và cáckháng thể độc tế bào (Cytotoxic Antibodies) nhạy cảm với các kháng nguyênchung (Commun - Antigen) trong nguyên bào sợi ở hốc mắt (Orbital fibroblast),cơ hốc mắt và tổ chức tuyến giáp. Các cytokin từ các tế bào lympho này đã đượcmẫn cảm có thể gây viêm nguyên bào sợi ở hốc mắt và viêm cơ hốc mắt. Kết quảlàm sưng hốc mắt, lồi nhãn cầu, chứng nhìn đôi, đỏ, sung huyết và phù kết mạc,phù quanh hốc mắt (bệnh lý lồi mắt tuyến giáp).3. Biểu hiện ở da và đầu chi:Phù niêm ở mặt trước xương chày và thương tổn quanh màng xương ở đầu cácngón tay và đầu các ngón chân (bệnh khớp giáp trạng) cũng có thể liên quancytokin của các tế bào lympho kích thích nguyên bào sợi ở các vị trí này.Ngoài ra các triệu chứng của nhiễm độc giáp trước đây người ta cho là hậu quảcủa chất catecholamin tăng cao trong máu nh ư nhịp tim nhanh, run tay đổ mồ hôi,co kéo mí mắt, nhìn chăm chú. Định lượng nồng độ epinephrin lưu hành ở tronggiới hạn bình thường, vì vậy có thể giải thích trong bệnh Basedow làm cho cơ thểtăng nhạy cảm với các catecholamin.Điều này một phần do sự gia tăng các thụ thể catecholamin ở tim và một số cơquan khác.IV. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNGChia làm 2 nhóm hội chứng lớn, đó là biểu hiện tại tuyến giáp và ngoài tuyếngiáp.1. Tại tuyến giáp:1.1. Bướu giáp:Bướu giáp lớn, thường lan tỏa, tương đối đều, mềm, đàn hồi hoặc hơi cứng, có thểcó rung miu tâm thu, thổi tâm thu tại bướu, nếu bướu lớn có thể chèn ép các cơquan lân cận. Một số biểu hiện rối loạn vận mạch vùng cổ (đỏ, da nóng, tăng tiếtmồ hôi), vẫn có một tỷ lệ nhỏ bệnh nhân không có bướu giáp lớn (liên quan khángthể).1.2. Hội chứng nhiễm độc giáp:Các dấu chứng này thường tỷ lệ với nồng độ hormon giáp với nhiều cơ quan bịảnh hưởng.- Tim mạch: hồi hộp, nhịp tim nhanh, loạn nhịp, khó thở khi gắng sức lẫn khi nghỉngơi. Ở các động mạch lớn, mạch nảy nhanh và nghe tiếng thổi tâm thu, huyết áptâm thu gia tăng (tăng c ...