BỆNH BẠCH CẦU MẠN DÒNG HẠT

Hội chứng tăng sinh tủy ác tínhBạch cầu mạn dòng hạtĐa hồng cầu tiên phát (bệnh Vaquez)Lách to sinh tủy (xơ hóa tủy nguyên phát)Tăng tiểu cầu tiên phát Diễn tiến tự nhiên: 3 giai đoạn – mạn tính, tăng tốc, chuyển cấpNam / Nữ = 1,4/1Tuổi: trung niên
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
BỆNH BẠCH CẦU MẠN DÒNG HẠT BỆNH BẠCH CẦU MẠN DÒNG HẠT Lê Thị Hoàng Mỹ ĐỊNH NGHĨA Bệnh ác tính hệ tạo máu ↑↑↑ các bạch cầu đã biệt hóa nhiều và cũng diễn tiến tới tử vong nhưng chậm hơn trong bệnh bạch cầu cấp tính . ĐẠI CƯƠNG Hội chứng tăng sinh tủy ác tính  Bạch cầu mạn dòng hạt  Đa hồng cầu tiên phát (bệnh Vaquez)  Lách to sinh tủy (xơ hóa tủy nguyên phát)  Tăng tiểu cầu tiên phát Diễn tiến tự nhiên: 3 giai đoạn – mạn tính, tăng tốc, chuyển cấp Nam / Nữ = 1,4/1 Tuổi: trung niên NGUYÊN NHÂN VÀ CƠ CHẾ BỆNH SINH Nguyên nhân  chưa rõ  Yếu tố nguy cơ: tia xạ, thuốc, hóa chất Cơ chế bệnh sinh  Đột biến NST: nst Philadelphia (Phl) 90 – 95% bệnh nhân CML  Diễn ra trong giai đoạn sớm ở tế bào gốc vạn năng  Quan trọng trong cơ chế bệnh sinh của CML 3 – 5 nămMạn tínhGiai đoạn “lành tính” 3 tháng – 1 nămLS Mệt mỏi, kém ăn, sụt cân… Thiếu máu nhẹ - trung bình Tăng tốc Lách to: độ III, IV 85-90% Gan to: >50% Biểu hiện gút do ↑ acid uric Chuyển cấp  ± Tắc mạch và tăng độ nhớt máu LS đặc trưng BCC  Thiếu máu  Xuất huyết  Nhiễm trùng  Thâm nhiễm Tiên lượng rất xấu GiaiđoạnmạntínhMáungoạivi Phếtmáu:BChạt↑từnonđếngià. TM:nhẹTB,HCđẳngsắc,đẳngbào SLBC>50–80x109/L Blastvàtiềntủybào400x109/L,50–70%Tủyxương Máungoạivi: Giàutếbào Blast>20% ↑BChạtđủcáclứatuổi ↓ SLHC,Hb TỷlệM/E>10/1 ↓ SLTC Blastvàtiềntủybào20%MenPAL(phosphtasekiềmbạchcầu):↓ ↓HCvàMẫuTCLDH,aciduricmáu:↑ Chuyểncấp AML,ALL CHẨN ĐOÁNLÂM SÀNG Tiêu chuẩn của WHO Tiêu chuẩn của Châu Âu• Tỉ lệ tế bào blast trong máu ngoại • Tỉ lệ tế bào blast trong máu ngoại biên hoặc trong tủy từ 10 – 19%. biên hoặc trong tủy từ 15 – 29%.• Tỉ lệ basophil trong máu > 20% • Tỉ lệ tế bào blast và promyelocyte• Giảm tiểu cầu (30%, với blast < 30%.• Tăng tiểu cầu (>1000 x 109/L) • Tỉ lệ basophil trong máu > 20% không đáp ứng điều trị. • Giảm tiểu cầu kéo dài không liên quan đến điều trị.• Tăng kích thước lách và tăng số lượng bạch cầu không đáp ứng với điều trị.• Xuất hiện thêm bất thường về di truyền học tế bào. CHẨN ĐOÁN PHÂN BiỆT Đa hồng cầu nguyên phát Đa tiểu cầu nguyên phát Lách to sinh tủy Phản ứng giả leucemie ĐIỀU TRỊ Đặc hiệu  Hóa trị liệu  Busulfan  Hydroxyurea  Interferon-α  Gleevec  Ghép tủy xương Điều trị nâng đỡ  Truyền máu: CCĐ tương đối/ BC >100k/µ L  Phòng và điều trị tăng acid uric  Phòng và điều trị tăng độ nhớt máu ĐIỀU TRỊ1. Điều trị đặc hiệu- Mục tiêu điều trị: • Cổ điển: lui bệnh về huyết học • Huyết đồ hoàn toàn bình thường với SLBC  Giai đoạn mạn: lui bệnh về HH, di truyền tế bào học Giai đoạn cấp: giống leucemie cấp Ghép tủy: tốt/ giai đoạn mạn Tia xạ lách: vai trò hạn chế Cắt lách: hiếm  Cường lách  Lách quá to, chèn ép ĐiỀU TRỊ CẤP CỨU TĂNG BC SLBC >100k/µ L1. Giảm SLBC2. Đa truyền dịch3. Kiềm hóa nước tiểu4. Thải acid uric Giảm SLBC (>100k/µL)  Chiết tách BC  Hydroxyurea (Hydrea® ):  100mg/kg/24h, uống mỗi 6h đến khi SLBC < 100k/µL  SLBC: 50 – 100k/µL: 50mg/kg/24h  SLBC: 10 - 20k/µL: 10 – 20mg/kg/24h, duy trì 3k/µL< SLBC  Busulfan: kiểm soát khó, hiệu quả muộn (2-3w), độc tính tủy cao. Hydroxyurea: ức chế tổng hợp DNA, ít tác dụng phụ, hiệu lực cao. IFN-α ...