Bệnh bạch cầu nguyên bào lympho cấp tính

Bạch cầu Lympho mãn. I. Đại cương. Bệnh BC Lympho mãn là bệnh lý ác tính của dùng Lympho B ( chỉ dưới 2% là của dòng Lympho T ) thể hiện là sự xâm ngấm các tế bào Lympho nhỏ ở máu ngoại vi, tủy xương hạch và lách so với số lượng lớn.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bệnh bạch cầu nguyên bào lympho cấp tính Bệnh bạch cầu nguyên bào lympho cấp tính Bạch cầu Lympho mãn. I. Đại cương. Bệnh BC Lympho mãn là bệnh lý ác tính của dùng Lympho B ( chỉ dưới 2% là của dòng Lympho T ) thể hiện là sự xâm ngấm các tế bào Lympho nhỏ ở máu ngoại vi, tủy xương hạch và lách so với số lượng lớn. Bệnh tường sẩy ra ở lứa tuổi 50, nhưng có gặp ở tuổi trẻ. Bệnh không liên quan đến tia xạ hóa chất, virut. Một số nghiên cứu ở thụy điển cho thấy có liên quan đến trường điện từ tần số công nghiệp. BC Lympho mãn gặp nhiều ở Mý, châu âu, là bệnh máu ác tính ít gặp nhât.Ở châu á và VN bệnh này hiếm gặp. II. Lâm sàng. Hạch to là chủ yếu. + Hạch ngoại vi: To toàn thân, gặp nhiều ở vùng cổ, nách, đối xưng hai bên. Chắc không dau, di động dễ dàng, kích thước to nhỏ khác nhau và có những hạch rất to. + Hạch sâu: Vùng trung thất thường hạch không to lắm. Thường gặp hạch vùng bụng mà dọc theo động tĩnh mạch chủ, chụp hệ bạch mạch thấy rõ ràng. Có khi hạch rất to, khám vùng bụng, thắt lưng có thể cảm giác được hạch, có thể thấy triệu chứng phù hai chi dưới, cổ trướng do chèn ép của hạch. + Lách to: vừa phải hay rất to gặp khoảng 50% trường hợp, có thể có biểu hiện cường lách. Gan ít khi to, có khi Amidal rất to. III. Xét nghiệm. - Máu: BC tăng vừa phải trong khoảng 50 G/L, trong đó lymphocyt chiếm đến 70- 80% thậm chí 99%. Lymphocyt nhỏ hình thái nói chung bình thường, tỷ lệ lymphoblast và prolymphocyt thấp, có khi không có. HC và TC thường giảm nhẹ hoặc không giảm trừ thời khỳ cuối. - Tủy đồ: Giàu tế bào, cũng như máu ngoại vi, tỷ lệ lymphocyt rất cao thường trên 50% tổng số tb có nhân trong tủy xương, lymphoblast cũng ít. XN nhiễm sắc thể: thường thấy Trisomy 12 ( 50% ). Nếu là BC lympho T ( hiếp gặp ) thì thường thấy chuyển đoạn 14-14. - Biểu hiện rối lạn miễn dịch: Bệnh BC Lympho mãn là một bệnh suy giảm miễn dịch mắc phải, suy giảm cả miễn dịch dịch thể và miễn dịch tế bào, cho nên biến chứng nhiễm khuẩn là yếu tố đe dọa tử vong ở gian đoạn cuối. - Thường giảm IgG, IgA hay IgM huyết thanh, giảm tỷ lệ chuyển dạng lympho với PHA. - Huyết tán tự miễn hoặc XH giảm TC tự miễn rất hay gặp với Coombs (+) trên 20% trường hợp. IV. Các thể bệnh không điển hình. Có rất nhiều, đáng chú ý đến các thể sau: - Thể bụng: Không có hạch ngoại vi, chỉ có hạch ở bụng với các triệu chứng toàn thân nặng: sốt, thiếu máu, sờ thấy U ở bụng, cổ trướng. Bệnh tiến triển nặng cần chẩn đoán phân biệt với non – Hodgkin lymphoma. - Thể lách: Không có hạch to, chỉ có lách to, chẩn đoán dựa vào huyết tủy đồ. - Thể mất bù: Lách to, suy tủy nặng, tiên lượng xấu. - Thể ẩn: BC không tăng hoặc tăng ít, tiến triển chậm.Chẩn đoán dựa vào tủy đò, sinh thiết tủy. - Thể da: Triệu chứng tạ da nổi bật bởi các hòn, các dát sẩn ở da do thâm nhiễm BC lympho, có thể có ban đỏ toàn thân. V. Giai đoạn lâm sàng. GĐ Theo Binet Sống(năm) GĐ Theo Rai A. Tăng BC lympho máu, Dưới 3 nhóm hạch to, Không giảm HC, TC >8 0 Hạch không to B Trên 3 nhóm hạch to, Không giảm HC, TC 5-6 I Hạch to C Có thiếu máu hoặc Xuất huyết giảm TC 2-5 II Gan to hoặc lách to III Thiếu máu IV XH giảm TC Ghi chú: Nhóm hạch bao gồm: Vùng cổ, vùng nách, vùng bẹn, gan và lách. VI. Chẩn đoán phân biệt. - Tăng BC Lympho lành tính: Thường gặp ở trẻ em com và thường do nhiễm virut Tăng BC Lympho do ho gà: Trong máu tăng BC Lympho vừa phải 20-30 G/L, trong tủy xương bình thường. Bệnh Carlsmith: Gặp ở trẻ em, có viêm mũi họng, sốt, BC tăng cókhi tới 50-100 G/L trong đó chủ yếu là Lympho nhỏ, tủy xương BT. - Tăng BC lympho vừa phải cong gặp ở một số bệnh truyền nhiễm như: thương hàn, lao, Brucellose, điểm cần chú ý là tất cả các trường hợp tăng Lympho lành tính đều là Lympho T. - Bệnh Waldenstron: LS giống BC lympho mãn nhưng trong máu và tủy xương các tế bào lympho – plasmocytoid. Máu lắng tăng rất cao, HC xép hình chuổi tiền, độ nhớt máu tăng, điện di miễn dịch phát hiện paraprotein IgM. VII. Biến chứng: - Nhiễm khuẩn: ở giai đoạn cuối do đề kháng miễn dịch giảm. - Thiếu máu huyết tán tự miễn. - Xuất huyết giảm TC. - Suy tủy do xâm lấn tổ chức Lympho - Kết hợp với một số ung thư khác ( 10%) K đại tràng, K vú, K phổi. VIII. Điều trị. Là một bệnh có đời sống nói chung khá dài, vì vậy trước điều trị cần phải tìm đủ biện pháp chẩn đoán xác định và chẩn đoán giai đoạn. Ở những bệnh giai đoạn sớm A hoặc O, I thì không phải điều trị đặc hiệu, chủ yếu là theo dõi định kỳ. Chỉ cần điều trị ở gian đoạn B, C hoặc II, III, IV. - Hóa trị liệu: Các thuốc kinh điển: Chlorambucil 0,1-0,2 mg/kg/24 giờ Cyclophosphamid 2,5mg/kg/ngày uống hoặc tiêm 200mg cách nhật. Thuốc mới: Deoxycoformycin, 2-chlorodeoxyadenoxin, fludarabin. - Corticoid: Prednisolon1mg/kg/ngày chỉ dùng với các thể bệnh có rối loạn miễn dịch rõ như Coombs(+), huyết tán tự miễn, giảm TC tự miễn, suy tủy. - Quang tuyến: Tia toàn thân, tia khu trú vào khu hạch to kết hợp với hóa chất, tia ngoài cơ thể thông qua một Shunt động – tĩnh mạch. - Huyết thanh anti lymphoc ...