BỆNH BASEDOW – PHẦN 1 (Basedow’s disease)

Bệnh Basedow là bệnh cường chức năng, phì đại và cường sản tuyến giáp. Những biến đổi bệnh lý trong các cơ quan và tổ chức là do tác dụng của các hormon tuyến giáp tiết quá nhiều vào trong máu. Hiện nay, bệnh Basedow được xác định là bệnh có cơ chế tự miễn dịch do đó có thể định nghĩa bệnh dưới dạng sau: Bệnh Basedow là bệnh cường chức năng tuyến giáp kết hợp với bướu phì đại lan toả do kháng thể kích thích trực tiếp thụ cảm thể tiếp nhận TSH gây tăng nồng...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
BỆNH BASEDOW – PHẦN 1 (Basedow’s disease) BỆNH BASEDOW – PHẦN 1 (Basedow’s disease) 1. Đại cương. 1.1. Định nghĩa: Bệnh Basedow là bệnh cường chức năng, phì đại và cường sản tuyến giáp.Những biến đổi bệnh lý trong các cơ quan và tổ chức là do tác dụng của cáchormon tuyến giáp tiết quá nhiều vào trong máu. Hiện nay, bệnh Basedow đ ược xác định là bệnh có cơ chế tự miễn dịch do đócó thể định nghĩa bệnh dưới dạng sau: Bệnh Basedow là bệnh cường chức năng tuyến giáp kết hợp với bướu phì đạilan toả do kháng thể kích thích trực tiếp thụ cảm thể tiếp nhận TSH gây tăng nồngđộ hormon tuyến giáp trong máu. 1.2. Danh pháp: Bệnh mang nhiều tên gọi khác nhau tùy tập quán quen dùng ở từng quốc gia: + Bệnh Graves. + Bệnh Parry. + Bệnh bướu tuyến giáp có lồi mắt. + Bệnh bướu tuyến giáp lan toả nhiễm độc có/không có biểu hiện bệnh lý mắt. + Bệnh cường chức năng tuyến giáp miễn dịch. + Bệnh cường chức năng tuyến giáp tự miễn dịch. Cần phân biệt 2 khái niệm: cường giáp và nhiễm độc hormon giáp. - Cường giáp là tình trạng hoạt động quá mức của tuyến giáp với hậu quả là sựsản xuất hormon tuyến giáp (T3 hoặc T4) nhiều hơn bình thường. - Nhiễm độc giáp là tình trạng tăng hormon tuyến giáp trong huyết tương gâynên những thay đổi ở các cơ quan và tổ chức. Danh từ nhiễm độc hormon giápđược dùng để chỉ toàn bộ các tổn hại này. Các trạng thái lâm sàng của cường giáp phụ thuộc chặt chẽ vào các cơ chế sinhlý bệnh, tuy nhiên bệnh cảnh lâm sàng chung là tình trạng nhiễm độc hormon giáp. 2. Cơ chế bệnh sinh. Từ khi phát hiện ra bệnh Basedow (năm 1840) đến nay đã có nhiều giả thuyếtvề cơ chế bệnh sinh của bệnh. Hiện nay d ưới ánh sáng của miễn dịch học, ngườita nhận thấy: bệnh được sinh ra là do cơ chế tự miễn dịch. Đa số các tác giả chorằng: đây là một rối loạn tự miễn dịch cơ quan đặc hiệu với sự xuất hiện củakháng thể kháng thụ cảm thể tiếp nhận TSH. Kháng thể n ày có tác dụng kíchthích tuyến giáp nên được gọi là kháng thể kích thích tuyến giáp TSI (thyroidstimulating immunoglobulins) hay TSAb (thyroid stimulating antibodies), khángthể này tác động như một chủ vận TSH (TSH agonist) làm tăng tổng hợp hormongiáp và làm tăng diễn đạt kháng nguyên tuyến giáp. Về bản chất, các TSI l ànhững globulin miễn dịch G (IgG). Ngoài các kháng thể có tác dụng kích thíchtuyến giáp, trong huyết thanh bệnh nhân Basedow còn lưu hành các kháng thể cótác dụng ức chế TSH. Cả hai loại kháng thể kích thích v à ức chế tuyến giáp đượcgọi chung là kháng thể đối với thụ thể TSH - TSH receptor antibodies (TRAb),các kháng thể này có thể định lượng được thông qua sự ức chế gắn kết của TSHvới các thụ thể của nó. Cả hai loại kháng thể này đều là các globulin miễn dịchức chế gắn TSH - TSH binding inhibitory immunoglobulin (TBII). Có th ể nhữngtình trạng nhiễm độc hormon tuyến giáp tr ước đây tồn tại nay mất đi đ ã phản ánhtính vượt trội của các TRAb ức chế so với các TRAb kích thích. Mặt khác sự mấtđi các yếu tố kích thích trong huyết thanh ở bệnh nhân nhiễm độc hormon tuyếngiáp đã được điều trị cho phép nghĩ đến sự thuyên giảm hoặc ổn định lâu dài củabệnh. Sự diễn đạt lạc chỗ kháng nguy ên HLA - DR trên bề mặt màng nền của tếbào tuyến giáp là điều kiện tiên quyết để khởi động bệnh tuyến giáp tự miễn.Cơ chế bệnh sinh bệnh Basedow có thể tóm tắt theo sơ đồ sau đây:Sơ đồ 4.3: Cơ chế bệnh sinh của bệnh Basedow (Volpe R- 1994). Do sự thiếu hụt của cơ quan đặc hiệu về chức năng tế bào lympho T ức chế (Tsuppressor - Ts), các yếu tố môi trường (stress, nhiễm khuẩn, thuốc, chấnthương...) có thể là nguyên nhân giảm số lượng và chức năng Ts làm thiếu hụt tếbào lympho T ức chế cơ quan đặc hiệu, kết quả là giảm sự ức chế các quần thể củatế bào lympho T hỗ trợ trực tiếp cơ quan tuyến giáp (Th - T helper). Các lympho Thỗ trợ đặc hiệu này khi có mặt các monocyte và kháng nguyên đặc hiệu một mặtsản xuất ra  - interferon (IFN), mặt khác kích thích lymphocyte B đặc hiệu sảnxuất ra kháng thể kích thích tuyến giáp (TSAb). TSAb tăng tổng hợp hormontuyến giáp và làm tăng khả năng trình diện kháng nguyên tuyến giáp, IFN  lànguồn gốc của hiện tượng trình diện kháng nguyên HLA - DR trên bề mặt tế bàotuyến giáp, tác dụng này sẽ tăng lên nhờ TSAb và TSH. Kết quả là các tế bàotuyến giáp trở thành các tế bào trình diện kháng nguyên, vì vậy sẽ tham gia vàokích thích các tế bào lympho T hỗ trợ đặc hiệu, duy trì mãi quá trình bệnh. Mặtkhác, các hormon giáp tiết quá nhiều sẽ tác động trên tổng thể các tế bào lympho Tức chế cả về số lượng và chức năng của chúng, hơn nữa về sau sẽ kích thích các tếbào lympho T hỗ trợ. Tuy nhiên nếu không có sự bất thường về các tế bào lympho T ức chế đặchiệu, vòng luẩn quẩn liên tục sẽ không xảy ra. Bệnh hay gặp ở nữ tới 80% các tr ường hợp, tỷ lệ bị bệnh ở nữ và nam là 9/1,thường ở phụ nữ lứa tuổi 20 - 50, hiếm gặp ở trẻ em < 10 tuổi. 3. Lâm sàng. Lâm sàng của bệnh Basedow được biểu hiện bằng sự thay đổi chức năng ởnhiều cơ quan, do hiện tượng dư thừa hormon tuyến giáp trong đó các cơ quan bịảnh hưởng rõ nét nhất bao gồm: hệ thần kinh, tim mạch, cơ, quá trình chuyển hoá.Lâm sàng của những thay đổi trên được biểu hiện bằng tình trạng được gọi lànhiễm độc giáp. 3.1. Nhiễm độc hormon tuyến giáp: + Rối loạn điều hoà nhiệt: cảm giác sợ nóng, da nóng và sốt nhẹ 37,5oC - 38oC.Khi khám bàn tay bệnh nhân thấy có các đặc điểm: ấm, ẩm ướt và như mọng nước- bàn tay Basedow”. + Rối loạn chuyển hoá: uống nhiều, khát tăng lên, có khi dẫn tới tiểu nhiều ởmức độ nào đó. Bệnh nhân ăn nhiều, mau đói, cũng có thể ăn vẫn bình thườnghoặc kém đi. Đa số gầy sút cân nhanh, ở một số ít bệnh nhân nữ trẻ tuổi có khikhông sút cân thậm chí tăng cân nghịch thường. Khoảng 50% bệnh nhân có các triệu chứng rối loạn tiêu hoá: tiêu chảy khôngkèm đau quặn, 5 - 10 lần/ngày. Nếu là người ...