Bệnh cơ tim giãnBệnh cơ tim giãn

Bệnh cơ tim giãn Bệnh cơ tim giãn không rõ nguyên nhân là bệnh cha rõ bệnh nguyên gây ra hậu quả làm mất dần chức năng co bóp của cơ tim. Chẩn đoán xác định khi có dấu hiệu suy giảm chức năng tâm thu và giãn buồng thất trái mà không tìm thấy các nguyên nhân thông thờng nh bệnh động mạch vành, bệnh tim bẩm sinh, bệnh van tim, tăng huyết áp hoặc bệnh màng ngoài tim. Trong một vài trờng hợp bệnh cơ tim giãn thấy có các yếu tố thuận lợi trên lâm sàng...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bệnh cơ tim giãnBệnh cơ tim giãn Bệnh cơ tim giãnBệnh cơ tim giãnBệnh cơ tim giãn không rõ nguyên nhân là b ệnh cha rõ bệnh nguyên gây ra hậuquả làm mất dần chức năng co bóp của cơ tim. Chẩn đoán xác định khi có dấuhiệu suy giảm chức năng tâm thu và giãn buồng thất trái mà không tìm thấy cácnguyên nhân thông th ờng nh bệnh động mạch vành, bệnh tim bẩm sinh, bệnh vantim, tăng huyết áp hoặc bệnh màng ngoài tim. Trong một vài trờng hợp bệnh cơtim giãn thấy có các yếu tố thuận lợi trên lâm sàng nh nghiện rợu, thai sản hoặctiền sử gia đình có mắc bệnh cơ tim. Tuy nhiên ngời ta cha tìm ra một nguyênnhân có mối liên quan chắc chắn nào dẫn đến bệnh cơ tim giãn. Giới khoa học vẫnđang tiếp tục nghiên cứu các mối liên quan đến bệnh cơ tim giãn của hệ thống tạokeo, tự miễn, thần kinh cơ, các quá trình viêm, hay chuyển hóa nhằm góp phần lýgiải bệnh sinh phức tạp của bệnh này.I. Giải phẫu bệnhA. Giải phẫu bệnh của hầu hết các tr ờng hợp bệnh cơ tim giãn sau khi bệnh nhântử vong đều cho thấy các buồng tim giãn nhiều. Tăng nhiều trọng lợng toàn bộ,khối cơ, và thể tích tế bào cơ tim trong bệnh cơ tim giãn, tuy nhiên độ dày củathành thất trái không tăng thậm chí còn mỏng và dẹt xuống.B. Huyết khối trong buồng tim và huyết khối bám thành nội mạc của tim thờngthấy trong hơn 50% các trờng hợp bệnh cơ tim giãn.C. Tổn thơng vi thể trong bệnh cơ tim giãn thờng thấy tế bào cơ tim phì đại vàkích thớc lớn, có hình bầu dục rất kỳ lạ.D. Cấu tạo bên trong của tế bào cơ tim cũng rất bất thờng, có thể thấy biến đổigián phân, ống chữ T giãn, và có các hạt lipid bên trong. Trờng hợp những bệnhtim khác thờng không có các dấu hiệu này. Sự tăng sợi hóa thờng xuyên thấy trongbệnh cơ tim giãn, tuy nhiên các tiểu động mạch xuyên thành và các mao mạch lạicó cấu trúc bình thờng trong bệnh cơ tim giãn.II. Sinh lý bệnhA. Cơ chế sinh bệnh hàng đầu của bệnh cơ tim giãn là giảm khả năng co bóp củatế bào cơ tim. Hậu quả là làm giảm phân số tống máu và tăng thể tích cuối tâm tr-ơng thất trái, nh tất cả các nguyên nhân khác dẫn đến hậu quả cuối cùng là suytim. Tuy nhiên do quá trình này diễn ra từ từ làm bệnh nhân thích ứng tốt, vì vậycó rất nhiều trờng hợp tuy chức năng tâm thu thất trái đã giảm nhiều nhng bệnhnhân vẫn có rất ít triệu chứng lâm sàng.B. Thay đổi đáng kể nhất đợc nhận thấy trong bệnh cơ tim giãn không rõ nguyênnhân là phức hợp thụ thể adrenergic G protein adenylate của cơ tim. Trong cácbệnh nhân suy tim nặng thấy có giảm 60 đến 70% thụ thể bêta 1 adrenergic vàtăng thụ thể bêta 1 mRNA.III. Triệu chứng lâm sàngA. Triệu chứng cơ năng1. Tất cả các lứa tuổi đều có thể gặp bệnh cơ tim giãn, tuy nhiên lứa tuổi thờng gặpnhất là tuổi trung niên. Các dấu hiệu thờng diễn ra rất từ từ và bệnh nhân thờng cómột giai đoạn dài từ vài tháng đến vài năm hoàn toàn không có triệu chứng. Mộtvài trờng hợp bệnh khởi phát đột ngột nh ở các bệnh nhân sau một thời kỳ tăngnhu cầu hoạt động của tim nh sau phẫu thuật hay nhiễm trùng. Đối với các bệnhnhân trẻ tuổi nhiều khi bị chẩn đoán nhầm với các bệnh phổi thông th ờng nh viêmphổi, viêm phế quản...2. Dần dần sau đó bệnh nhân thờng có các biểu hiện của suy tim trái nh khó thởkhi gắng sức, khó thở khi nằm và khó thở về đêm.3. Giai đoạn nặng lên của bệnh sẽ thấy các dấu hiệu của suy tim phải nh phù ngoạibiên, nôn, căng tức bụng do gan to, đi tiểu đêm và cổ chớng. Các dấu hiệu khác cóthể gặp là biểu hiện của hội chứng cung l ợng tim thấp nh mệt mỏi và suy nhợc cơthể. Đau ngực cũng có thể gặp mặc dù hệ thống động mạch vành hoàn toàn bìnhthờng. Các dấu hiệu ngất và xỉu thờng có nguồn gốc do rối loạn nhịp hoặc do dùngthuốc gây hạ huyết áp t thế đứng.B. Triệu chứng thực thể1. Khám lâm sàng thờng không có dấu hiệu đặc hiệu và thờng chỉ liên quan đếnmức độ suy tim của bệnh nhân. Huyết áp bệnh nhân th ờng bình thờng nhng nếutình trạng rối loạn chức năng thất trái tiến triển có thể dẫn đến hạ huyết áp, mạchnhỏ và yếu.2. Khám tim thờng thấy nhịp tim nhanh, đôi khi có tiếng ngựa phi. Th ờng nghethấy tiếng thổi tâm thu của hở van hai lá và ba lá do giãn các buồng tim. Ngoài racòn thấy các dấu hiệu buồng tim giãn với mỏm tim xuống thấp và sang trái (giãnthất trái) hay giãn về phía mũi ức của thất phải.3. Khám phổi trong trờng hợp ứ trệ tuần hoàn nhiều có thể thấy xuất hiện các ranẩm, bệnh nhân khó thở kiểu nhanh nông, thở khò khè và thờng có tràn dịch màngphổi phối hợp.4. Khám bụng nhằm phát hiện các dấu hiệu của suy tim phải với gan to. Trongcác trờng hợp nặng có thể dẫn đến xơ gan tim với bụng cổ chớng trên lâm sàng.Phản hồi gan tĩnh mạch cổ d ơng tính, nhng đa phần các bệnh nhân có tĩnh mạchphổi nổi tự nhiên.5. Khám ngoại biên phát hiện phù chi dới sau đó có thể dẫn đến phù toàn thân.Hay gặp dấu hiệu giảm t ới máu ngoại biên với chi lạnh, tái hay tím. Đây chính lànhững bằng chứng thể hiện mức độ cung l ợng tim g ...