BỆNH DA BÓNG NƯỚC TỰ MIỄN

Bệnh da bóng nước là một nhóm bao gồm nhiều loại bệnh đều có hình ảnh lâm sàng là có bóng nước trên da, nhưng khác nhau về nguyên nhân, cơ chế bệnh sinh, hình ảnh và diễn tiến lâm sàng cũng như tiên lượng và đáp ứng điều trị. Bệnh da bóng nước có thể là một bệnh lý thứ phát liên quan nhiễm siêu vi, nhiễm trùng da như herpes, chốc hay liên quan tổn thương khu trú ở da như bỏng, chàm…, nhưng cũng có thể là nguyên phát gây tổn thương tích tụ dịch, hình...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
BỆNH DA BÓNG NƯỚC TỰ MIỄN BỆNH DA BÓNG NƯỚC TỰ MIỄNĐẠI CƯƠNG:Bệnh da bóng nước là một nhóm bao gồm nhiều loại bệnh đều có hình ảnh lâmsàng là có bóng nước trên da, nhưng khác nhau về nguyên nhân, cơ chế bệnh sinh,hình ảnh và diễn tiến lâm sàng cũng như tiên lượng và đáp ứng điều trị.Bệnh da bóng nước có thể là một bệnh lý thứ phát liên quan nhiễm siêu vi, nhiễmtrùng da như herpes, chốc hay liên quan tổn thương khu trú ở da như bỏng,chàm…, nhưng cũng có thể là nguyên phát gây tổn thương tích tụ dịch, hình thànhbóng nước trong thượng bì, chỗ nối bì- thượng bì hay dưới thượng bì. Nhóm nàyhoặc do di truyền khiếm khuyết gen hoặc mắc phải liên quan quá trình tự miễn.Bệnh da bóng nước tự miễn là nhóm bệnh da bóng nước mắc phải có cơ chế bệnhsinh liên quan quá trình tự miễn.So với một số bệnh da khác, nhóm bệnh da bóng n ước tự miễn ít gặp hơn nhưngquan trọng vì là bệnh nặng, thậm chí đe doạ tính mạng bệnh nhân. Bệnh khó điềutrị và hay tái phát.Bệnh xảy ra khắp nơi trên thế giới. Tỉ lệ bệnh và tần suất từng bệnh thay đổi theotừng vùng, từng quốc gia. Tỉ lệ này thay đổi từ 0,5 – 4/100000 dân.Bệnh da bóng nước tự miễn gồm nhiều bệnh, trong đó th ường gặp nhất là bệnhpemphigus, pemphigoid, dermatitis herpetiformis.I. PEMPHIGUS1. ĐẠI CƯƠNG:Từ ‘pemphigus” trước đây đồng nghĩa với bóng nước. Ngày nay nó được dùng đểchỉ một nhóm bệnh có đặc điểm về lâm sàng có bóng nước ở da và niêm mạc, môhọc có bóng nước trong thượng bì và miễn dịch học bệnh lý thấy có sự xuất hiệntự kháng thể IgG kháng bề mặt tế bào thượng bì.Phân bố ở mọi nơi trên thế giới.Ở Việt nam, tại Viện Da Liễu Trung ương chiếm tỉ lệ 1,35% bệnh nhân nội trú.Tại bệnh viện Da liễu tp HCM tỉ lệ bệnh khoảng 6% bệnh nhân nhập viện.Ở châu Au và bắc Mỹ, hầu hết bệnh nhân mắc bệnh ở độ tuổi trung b ình từ 40 –60.Đây là bệnh mãn tính, không điều trị bệnh có thể kéo dài nhiều tháng, nhiều năm,từng đợt lui bệnh xen kẽ giai đoạn bộc phát bệnh.2. CĂN NGUYÊN BỆNH HỌC:2.1 Yếu tố di truyền: bệnh liên quan HLA- DR4, HLA- DRw62.2 Yếu tố miễn dịch:- Kháng thể: vị trí lắng đọng kháng thể ở vùng da tổn thương, xung quanh tổnthương và cả vùng da lành. Tự kháng thể IgG được tìm thấy trong huyết thanhbệnh nhân pemphigus. Các tự kháng thể này gây hiện tượng tiêu gai và mức độtiêu gai tỉ lệ với nồng độ IgG trong môi trừơng nuôi cấy.- Kháng nguyên: Stanley (1984) đã xác định kháng nguyên đích của pemphigusthông thường là một protein có trọng lượng phân tử 130 kDa và kháng nguyên củapemphigus lá là một protein có trọng lượng phân tử 160 kDa.2.3 Yếu tố men tiêu proteinase: men proteinase gây ra sự mất kết dính tế bàothượng bì.2.4 Yếu tố tế bào: thượng bì và trung bì thâm nhiễm bạch cầu đa nhân trung tínhvà ái toan, lympho T, tế bào Langerhans.2.5 Cơ chế bệnh sinh: theo Sayag, có thể khái quát như sau:Những biến đổi về gen ở bệnh nhân pemphigus tác động lên các tế bào có thẩmquyền miễn dịch. Các tế bào này sinh ra kháng thể lưu hành và kháng thể tại chỗ.Các kháng thể sẽ liên kết với kháng nguyên dưới tác động của các yếu tố bổ thể,gây rối loạn hệ thống men, từ đó hoạt hoá chất plasminogen để giải phóngplasmin. Chất plasmin phá huỷ và hoà tan chất kết dính gian bào gây nên tổnthương da.Dsg3-mediated signaling pathways discus sed to be activated during thetransitional phase, under control conditions or in keratinocytes exposed toPemphigus vulgaris antibodies. Note that increased proliferation and c-Mycaccumulation is observed in epidermis and oral mucosa of all human and can inepatients analyzed so far (Williamson et al., 2006, 2007a, 2007b). Yellow stars,constitutively activated proteins. Note that the association of Dsg3/EGF-R incontrol cells as well as the disrupted association between PG and DP of fullyassembled desmosomes is based on circumstantial evidence, as is constitutiveactivation of GSK3 in Pemphigus vulgaris-exposed keratinocytes. Results onDsg3-mediated activation of the PI3K/Akt axis upstream of PG are unpublished(Lietti et al., Schulze et al., unpublished observations). For abbreviations seeFigure 2. DP, desmoplakin3. PHÂN LOẠI* Bệnh chia 2 phân nhóm có đặc điểm lâm sàng và miễn dịch học khác nhau.Mỗi phân nhóm gồm 2 thể bệnh:- Pemphigus sâu: sự tạo thành bóng nước xảy ra ở sâu trên màng đáy,gồm:+ Pemphigus thông thường (pemphigus vulgaris), còn gọi là pemphigus ác tính.+ Pemphigus sùi ( pemphigus vegetans)- Pemphigus nông: sự tách xảy ra ở nông, dưới lớp sừng, ở lớp hạt, gồm:+ Pemphigus lá (pemphigus foliaceus)+ Pemphigus đỏ da (pemphigus erythematosus) hay còn gọi pemphigus tiếtbã(pemphigus seborrheic)* Thể đặc biệt:- Pemphigus do thuốc (drug –induced pemphigus).- Pemphigus cận tân sinh (paraneoplastic pemphigus)- IgA pemphigus ( intercellular IgA dermatosis)- Pemphigus dạng herpes ( pemphigus herpetiformis)- Pemphigoid- pemphigus.3. LÂ ...