BỆNH DA TRONG BỆNH NỘI TIẾT (CUTANEOUS MANIFESTATIONS OF ENDOCRINE DISEASES) (Kỳ 2)

Bệnh To cực (acromegaly):1.1.Căn nguyên và Sinh bệnh học: tăng tiết GH (growth hormone) gây ra bệnh to cực. Hoạt động quá mức gene điều hòa GH gây ra nhiều tác động trên chuyển hóa, tăng trưởng và biệt hóa tế bào, gây ra sự tiết quá nhiều Somatidin C(SM), IGF-1 (insulin-like growth factor 1) dẫn dến sự tăng trưởng bất thường các tế bào trong mô. Da bệnh sẽ dầy lên do tích tụ glycosaminoglycans. 1.2.Các bệnh cảnh Da:-Phù nhão trên da, dày các nếp da (trán, nếp mũi-miệng, môi, mi mắt) là hậu quả của gia tăng...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
BỆNH DA TRONG BỆNH NỘI TIẾT (CUTANEOUS MANIFESTATIONS OF ENDOCRINE DISEASES) (Kỳ 2) BỆNH DA TRONG BỆNH NỘI TIẾT (CUTANEOUS MANIFESTATIONS OF ENDOCRINE DISEASES) (Kỳ 2) ooooOOOOoooo II-HORMONE THÙY TRƯỚC TUYẾN YÊN: 1-Bệnh To cực (acromegaly): 1.1.Căn nguyên và Sinh bệnh học: tăng tiết GH (growth hormone) gây rabệnh to cực. Hoạt động quá mức gene điều hòa GH gây ra nhiều tác động trênchuyển hóa, tăng trưởng và biệt hóa tế bào, gây ra sự tiết quá nhiều Somatidin C(SM), IGF-1 (insulin-like growth factor 1) dẫn dến sự tăng trưởng bất thường cáctế bào trong mô. Da bệnh sẽ dầy lên do tích tụ glycosaminoglycans. 1.2.Các bệnh cảnh Da: -Phù nhão trên da, dày các nếp da (trán, nếp mũi-miệng, môi, mi mắt) làhậu quả của gia tăng glycosaminoglycan và collagen trong bì. Giữ nước cũng tăngdo tăng các hợp chất ưa nước trong chất nền của bì. Thượng bì và phần phụ của dabắt đầu tăng sản (lỗ nang lông dãn ra, dày và cứng móng, mụn trứng cá, rậm lông).Nhiều mụn cơm có cuống (acrochordon, skin tag) phát triển. Dày sừng các tuyếnbã có thể xảy ra trong một giai đoạn ngắn (dấu hiệu Leser-Trelart). Cũng thườngthấy bệnh gai đen phát triển tại các nếp da; chứng da đầu uốn khúc (cutis verticisgyrata). -Xương và sụn to (đầu, bàn tay, bàn chân), mũi to và dài, tai rộng ra, xươnggò má, xương hàm dưới và cằm nhô ra. -Một số bệnh lý da có tần suất cao trong bệnh to cực gồm: viêm da mủ hoạithư (pyoderma gangrenosum), vẩy nến. Sự tiết mồ hôi khi nóng và stress thể chấtcũng giảm. Tăng sắc tố cũng xảy ra như là hậu quả của tăng tiết MSH. -Về phản ứng bất thường của mạch máu ở da, có thiếu máu do phản ứng giatăng dòng chảy máu thấp hơn bình thường, sờ da thấy lạnh do co thắt các mạchmáu lớn. 1.3. Mô học: nhuộm HE thấy thượng bì mỏng, bì phù nề do sự bong táchcác sợi collagen dẫn đến các bó collagen thô ráp (các sợi này vẫn bình thường cảvề số lượng lẫn chất lượng). Tích tụ mucin trong bì gồm có glycosaminoglycan vàhyaluronic acid. Tại chất nền ngoại bào ở bì, có sự xâm lấn của các tế bào đuôi gai đáp ứng(+) với yếu tố XIIIa; yếu tố này là một men chuyển glutamin (transglutaminase)ảnh hưởng đến sự tích tụ và di chuyển của collagen, sắp xếp khung tế bào. Bó collagen thô ráp và tích tụ glycosaminoglycan acid hóa được tìm thấytrong mọi trường hợp, tế bào đuôi gai ở bì có số lượng giảm. 4.Điều trị: không có điều trị đặc hiệu các tổn thương da, tổn thương da cóthể cải thiện (nhưng không hoàn toàn) khi điều trị tăng tiết GH bằng phẫu thuậtcan thiệp hoặc Xạ trị các u tuyến. Phù nề mô mềm và thô ráp ở mặt được cải thiệnkhi điều trị làm giảm GH. Điều trị bằng chất tương tự Somatotatin tác dụng kéodài (như Octreotide) sẽ có cải thiện các biểu hiện ở mặt sau 0,5-3 tháng, da bắt đầumềm ra, mỏng lại; phù nề bàn tay cũng giảm sau 0,5-2 tháng. Khoảng ½ bệnhnhân giảm kích thước của bàn chân, nhưng không giảm vòng nhẫn của ngón. 2- Thiếu GH và Suy tuyến yên toàn thể (GH deficiency andPanhypopituitarism): -Thiếu GH xảy ra ở trẻ em và người lớn, di truyền hoặc mắc phải. Ở trẻ emlà một bất thường tầm vóc con người; biểu hiện ở người lớn bao gồm giảm khốilượng cơ thể, giảm sức mạnh và giảm thể lực một phần, giảm tiết mồ hôi, giảmsức sống. -Suy tuyến yên toàn thể là tình trạng mất hoàn toàn chức năng tuyến yên(FSH, LH, ACTH, kể cả GH), người bệnh có các triệu chứng của suy giảm hệthống nội tiết, các biểu hiện da bao gồm nhiều nếp nhăn trên da, giảm sắc tố da, dateo lại, kém tiết chất bã, tróc vẩy, mất lông ở vùng mu và hố nách rồi toàn thân.Tóc khô, mịn; móng dòn, sậm màu, mọc chậm. 3- Các rối loạn sắc tố (pigmentation disorders): 3.1.Căn nguyên và Sinh bệnh học: sắc tố da là kết quả của 2 thành tố: tổnghợp melanin từ các hắc tố bào và sự di chuyển của melanosome đến quanh các tếbào sừng. -Hoạt động và hình dạng của các hắc tố bào được thúc đẩy chủ yếu bởi α-MSH (alpha melanocyte stimulating hormone). α-MSH là một phần của proteinPOMC, sản xuất từ phần nhánh của protein toàn phần (một trong những vị trí sảnxuất chúng là tuyến yên). Hắc tố bào, tế bào sừng, tế bào nội mô, nguyên bào sợisản xuất protein POMC. Sản xuất protein POMC gia tăng bởi các cytokine tiềnviêm, tiếp xúc nhiều với tia UV, các bệnh da do viêm và bướu có nguồn gốc từhắc tố bào. -Hắc tố bào có các thụ thể với estrogen (ERα và Erβ) và steroids giới tính,làm đẩy nhanh quá trình dịch các gene mã hóa các men sinh hắc tố trong các hắctố bào ở người bình thường. -Hắc tố bào còn đáp ứng với bức xạ tia UV, endothelin, GH, cytokine vàcác yếu tố khác. Bức xạ tia UV kích thích sản xuất endothelin-1 (ET-1) và POMCbởi các tế bào sừng và cũng kích thích chức năng của hắc tố bào. -Hắc tố bào cũng có các thụ thể melanocorti ...