BỆNH ĐỐM TEO BÌ (Anétodermie)

Chẩn đoán Chủ yếu dựa vào lâm sàng.Bệnh đốm teo bì là sự mất mô đàn hồi khu trú, có hình tròn không tập trung ở một nang lông ; là nơi của hiện tượng thoát vị sờ thấy được. Những teo da dạng dát không có hiện tượng thoát vị đặc trưng ngày càng có nhiều.-Chẩn đoán phân biệt :Các sẹo của LE dạng đĩa hoặc của thuỷ đậu, di chứng của xơ cứng bì khu trú, lichen xơ teo, dát teo da dạng đậu mùa, chứng teo da có vân lăn tăn (atrophodermie vermiculée), chứng rạn da....
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
BỆNH ĐỐM TEO BÌ (Anétodermie) BỆNH ĐỐM TEO BÌ (Anétodermie) oooOOOooo P.Y. Venencie, Anétodermie, Dermatologie et sexuellement transmissible infectieux, 2004, p. 610. 1-Chẩn đoán Chủ yếu dựa vào lâm sàng. Bệnh đốm teo bì là sự mất mô đàn hồi khu trú, có hình tròn không tập trungở một nang lông ; là nơi của hiện tượng thoát vị sờ thấy được. Những teo da dạngdát không có hiện tượng thoát vị đặc trưng ngày càng có nhiều. -Chẩn đoán phân biệt : Các sẹo của LE dạng đĩa hoặc của thuỷ đậu, di chứng của xơ cứng bì khutrú, lichen xơ teo, dát teo da dạng đậu mùa, chứng teo da có vân lăn tăn(atrophodermie vermiculée), chứng rạn da. Khi mất mô đàn hồi tập trung ở cácnang lông, chúng tạo thành các tình trạng khác nhau : chứng teo da quanh nanglông, dát teo da quanh nang lông. -Cả hai giới đều bị tổn thương. Tuổi trung bình khởi phát bệnh khoảng 18tuổi nhưng có thể xảy ra ở trẻ em. Số lượng tổn thương thay đổi từ 1-100, kích thước 5mm-2cm, nhưng tất cảcác dạng trung gian đều có thể có như sa dãn da mắc phải. Cả hai tổn thương nàycó thể cùng xảy ra trên một bệnh nhân. Các vị trí thường gặp : cổ, ½ trên thânmình, cánh tay. -Phân loại bệnh đốm teo bì khởi phát dạng viêm, dạng mề đay và bệnh đốmteo bì ngay mang các thoát vị giả bướu nhỏ chỉ có lợi về mặt lịch sử. Cả hai dạng tổn thương cùng xảy ra trên nhiều bệnh nhân, bên cạnh các tổnthương bệnh đốm teo bì có màu sắc như da thường, có các sẩn màu hồng với hiệntượng viêm ; mặt khác, về mô học, viêm không thay đổi. 2-Mô học Sinh thiết da, lấy mẫu ở da lành và da có tổn thương, thấy sự biến mất cógiới hạn rõ ràng, các sợi đàn hồi bình thường đôi khi được thay thế bằng các sợirất mỏng, không đều. Mật độ viêm thì thay đổi và không song hành với lâm sàng ;chúng gồm các lympho bào, tương bào, các bạch cầu đa nhân ái toan và bao quanhlà các mô bào đôi khi tạo thành các u hạt với hình ảnh thực bào mô đàn hồi(élastophagie). Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp ở vùng tổn thương thường khôngđặc hiệu và không có ích cho chẩn đoán căn nguyên. 3-Căn nguyên -Tiên phát, xảy ra mà không có các tổn thương da tại chỗ trước đó, nhưngđôi khi kết hợp trên cùng một bệnh nhân với các tổn thương da ở xa (LE dạng đĩa)hoặc một bệnh toàn thân, rất thường gặp trong một bệnh cảnh rối loạn miễn dịch(LE hệ thống, hội chứng các kháng thể kháng phospholipides, nhiễm HIV, bạchbiến, pelade…, bệnh lý tuyến nội tiết) ; -Thứ phát, chẩn đoán dựa trên tiền sử các tổn thương và các sinh thiếttrước đó, dù cho là các tổn thương bệnh lý dưỡng bào, nhiễm trùng (giang mai,phong u, bệnh Lyme, bệnh lao), hoặc là u bướu (u lympho, u vàng ở thiếu niên,amylose dạng nốt, u chất nền nang lông, u hạt vòng) ; -Kết hợp với các bất thường ở xương hoặc mắt, như hội chứng Blegvad-Haxthausen (bệnh đốm teo bì, xơ hoá tim mạch, tạo xương bất toàn) ; do đó cầntìm các bất thường này một cách hệ thống. 4-Sinh bệnh học Các tổn thương bệnh đốm teo bì có sự gia tăng sản xuất progélatinase A vàB và tăng hoạt tính progélatinase A, vì thế chúng làm mất quân bình hoạt tính củacác métalloprotéinase và dẩn đến sự ức chế ở các mô. 5-Điều trị Các trị liệu khác nhau đưa ra để điều trị thử như : pénicilline, aspirine,phénytoine, nicotinate, dapsone, vitamine E, corticostéroides đường toàn thânhoặc tiêm tại sang thương, thuốc kháng sốt rét tổng hợp nhưng đều thất bại./.