BỆNH DUHRING- BROCQ(DH)

Tham khảo tài liệu bệnh duhring- brocq(dh), y tế - sức khoẻ, y dược phục vụ nhu cầu học tập, nghiên cứu và làm việc hiệu quả
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
BỆNH DUHRING- BROCQ(DH) BỆNH DUHRING- BROCQ(DH)1. Đại cương:Bệnh Duhring - Brocq (DH) là một bệnh da mạn tính, có ở mọi lứa tuổi, được xếpvào nhóm bệnh có cơ chế tự miễn với 4 triệu chứng lâm sàng điển hình, nhìnchung điều trị có kết quả tốt nhưng dự phòng tái phát còn nhiều khó khăn.Bệnh có tiên lượng tốt ở người trẻ tuổi, tiến triển từng đợt, thất thường, các tổnthương để lại các dát thẫm màu rồi dần dần mất. Khi bệnh nhân trên 60 tuổi, tiênlượng dè dặt hơn hay sốt, gầy , mất ngủ và thậm chí tử vong.2.Căn nguyên bệnh học:Cho đến nay phần lớn các tác giả đều cho rằng:2.1. Yếu tố di truyền.Ở bệnh nhân DH có một tỉ lệ cao 85 - 90% HLA- B8 và HLA- DRW3. 2.2. Yếu tốkháng thể (KT) và bổ thể.Năm 1967 Cormane , Meer (1969) đ ã phát hiện thấy sự lắng đọng KT IgA ở đỉnhnhú bì, của bệnh nhân DH, còn với pemphigoid bọng nước thì IgG là lớp khángthể phổ biến nhấtBằng test miễn dịch huỳnh quang trực tiếp, lắng đọng IgA th ành hạt ở 85- 90%bệnh nhân và tạo thành đường( thành vạch ở 10- 15%) ở bệnh nhân DH, cùng vớilắng đọng C3 xắp xếp thành từng hạt ở lớp ngũ bì.2.3. Liên quan với những bệnh tự miễn.Bệnh DH được mô tả với một số bệnh tự miễn nh ư: viêm cầu thận, thiếu máuBermeer, viêm tuyến giáp, lupus ban đỏ hệ thống, viêm đa sụn mạn tính teo.2. 4. Vai trò của gluten.Gluten được đề cập nhiều trong căn nguyên của bệnh và được xem như là mộtkháng nguyên phổ biến ở bệnh nhân DH. Gluten là một protin có trong ngũ cốc(loại trừ lúa và ngô). Trong thành phần của gluten có gliadin. Gliadin liên kết vớireticulin. Chính reticulin là thành phần quan trọng ở vùng màng đáy, nó đóng mộtvai trò làm tăng sự bám dính của màng đáy. Gliadin kết hợp với chất ngoài tế bàolàm tăng độ nhớt của mô. Trong DH, tăng độ nhớt ngo ài tế bào sẽ kết hợp với sựkhuyếch tán của dịch tổ chức ở nhú bì và dẫn đến hình thành mụn nước.2.5. DH và bệnh iả chảy mỡ (coeliac disease- CD)Năm 1966 Marks , là người đầu tiên mô tả bệnh lý dạ dày- ruột không triệu chứngở bệnh nhân DH. Một vài tác giả khác còn thấy có sự teo nhung mao ruột non làthứ phát đối với sự nhậy cảm gluten và không thể phân biệt được với bệnh CD.Ngày nay đã được xác định rõ , cả hai bệnh DH và CD đều có những rối loạn nhậycảm với gluten, đều có khuynh hướng gia đình và đều có rối loạn chức năng ở ruộtnon. Nhưng bệnh ruột non ở bệnh nhân DH thường nhẹ hơn ở bệnh CD.3. Triệu chứng lâm sàng:Tổn thương thường xuất hiện từ từ trên một thể trạng hầu như không có biến đổigì đặc biệt, bệnh nhân sốt nhẹ hoặc không sốt, mệt mỏi, sút cân, kém ăn khôngđáng kể. Trên các vùng da sắp tổn thương thường có dấu hiệu báo trước mà điểnhình là ngứa, sau đó là rát bỏng hoặc đau.Vị trí tổn thương chủ yếu là ở da, mang tính chất đối xứng, ở mặt gấp cẳng chân,cẳng tay, cánh tay, kế tiếp là ở mông, kẽ mông, đùi, sau đó là ở lưng và bụng,hiếm khi có tổn thương ở kẽ nách, ở vùng xương cùng. Tổn thương ở niêm mạcmiệng chỉ phát hiện được ở 4,6% số bệnh nhân DH.Tổn thương lúc khởi phát là các ban đỏ, mụn nước, sẩn, sau dần dần trở thànhbọng nước, sắp xếp lẻ tẻ hay cụm lại như trong bệnh ecpét. Các bọng nước này tobằng hạt ngô căng, trong chứa dịch m àu vàng chanh, hiếm có bọng nước xuấthuyết. Bọng nước tồn tại 5- 7 ngày , sau đó làm mủ và vỡ ra để lại vết trợt, đóngvẩy tiết,vẩy mủ, dấu hiệu miết da Nikolsky th ường âm tính. Các tổn thương ở đâycó nhiều lứa tuổi, có chỗ là ban đỏ, có chỗ là bọng nước, có chỗ loét,thậm chí cóchỗ chỉ để lại một dát sẫm mầu. Dù có phỏng mủ nhưng ít khi có biến chứng viêmhạch hoặc viêm đường bạch huyết.Bệnh tiến triển thành từng đợt, có lúc tăng lúc giảm, có lúc tạm ổn định nh ưng saulại tái phát, có trường hợp bệnh kéo dài suốt đời nhưng bệnh nhân vẫn sinh hoạtlao động gần như bình thường, trừ một vài trường hợp ở người cao tuổi, lâu ngàycó thể bị suy kiệt.4. Các xét nghiệm chẩn đoán, chẩn đoán phân biệt bệnh DH:4.1. Xét nghiệm máu: có thể có bạch cầu ái toan tăng > 10% (thậm chí từ 20 -90%).4.2. Test KITest được tiến hành với iodua kali (KI) bằng đ ường uống, liều duy nhất 1 gam,hoặc bằng cách bôi tại chỗ mỡ KI 50% trong vaseline lên da thường. Phản ứngxuất hiện sau 24- 48 giờ dưới dạng ban đỏ ngứa hoặc bọng nước ngứa.4.3. Tế bào Tzanck.Đây là những tế bào gai Malpighi có hình ảnh quái dị do bị phân ly bởi mất cáccầu nối liên kết.4.4. Test miễn dịch huỳnh quang trực tiếp.Đây là test có giá trị nhất trong chẩn đoán bệnh DH. Tỉ lệ d ương tính 85- 90%trường hợp. Test cho ta thấy có lắng đọng IgA ở đỉnh nhú b ì.4.5. Mô bệnh học.Hình ảnh điển hình là bọng nước ở dưới lớp thượng bì. Không có hiện tượng tiêugai. Dịch bọng nước màu vàng chanh. Thâm nhiễm bạch cầu trung tính và bạchcầu ái toan chiếm ưu thế. ở trung bì có sự thâm nhiễm xung quanh mạch máu bởitế bào lymphô, bạch cầu trung tính, bạch cầu ái toan. Hình ảnh vi áp xe ở đỉnh nhúbì.5. Chẩn đoán:5.1. Ch ...