Bệnh học da liễu part 10

- Có u nang thượng bì xuất hiện. - Có tổn thư ơng móng và một số loạn hình khác. - Di truyền theo trội hoặc lặn. 2. 2. Lâm sàng . - Thư ờng xuất hiện vào những năm đầu sau khi đẻ. - Thành đợt gồm phỏng tự nhiên, kèm theo phỏng do sang chấn th ường rất nhẹ (đè ép ) - Phỏng căng hoặc nhẽo , đôi khi có máu. - Các đợt nổi phỏng có thể kèm theo ngứa, rát bỏng. - Phỏng khô hoặc mất đi nhanh hoặc chậm. - Sau khi phỏng mất...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bệnh học da liễu part 10- Có u nang thượng bì xuất hiện.- Có tổn thư ơng móng và một số loạn hình khác.- Di truyền theo trội hoặc lặn.2. 2. Lâm sàng .- Thư ờng xuất hiện vào những năm đầu sau khi đẻ.- Thành đợt gồm phỏng tự nhiên, kèm theo phỏng do sang chấn th ường rất nhẹ (đè ép )- Phỏng căng hoặc nhẽo , đôi khi có máu.- Các đợt nổi phỏng có thể kèm theo ngứa, rát bỏng.- Phỏng khô hoặc mất đi nhanh hoặc chậm.- Sau khi phỏng mất để lại một vết hơi teo hoặc một sẹo t ơng đối rõ, đôi khi co dúm hoặc lồi.- Sẹo sau phỏng không phải lúc nào cũng có đối với tất cả các phỏng nếu có , th ờng là ở chỗhay va chạm nhiều ( cùi, gối ).- Lấy ngón cái đè lên da sẽ thư ờng gây ra một sự bong th ượng bì ngay tức khắc và dễdàng. Đó là một dấu hiệu Nikolsky giả do bong tách trung bì -th ợng bì.- Cùi và gối có một vẻ rất đặc biệt giống nh ư trong hội chứng Ehlers- Danlos (nhẽo da, nhẽokhớp, bở da, mạch máu dễ vỡ ) da rất mỏng, teo fripéc, nhăn, mầu hồng tim tím- Trên da kiểu vỏ hành này có những sẹo tròn hoặc không đều rõ hoặc không rõ. Teo của các vùng này có lẽdo không những vì phỏng nước và bong tách do sang chấn mà cả vì tổn thương tự nhiên của tổchức chun giãn.- Ở ngón tay, mặt l ng bàn tay và bàn chân, ở mặt duỗi các khớp rất hay xuất hiện các u nangth ợng bì nhỏ, trắng , cứng, giống nh các hạt nang kê ( Milium) hay thấy các u nang này ở trêncác vết teo.- Niêm mạc nhất là niêm mạc miêng, đôi khi gây khó bú ( trẻ nhỏ ) và nuốt khó. Đôi khi cảmiệng và l ỡi bị loét rộng .- Dị dạng khác có thể có : móng dầy, móng thành vuốt, móng nhỏ đến không móng. Đầu ngónđôi khi nhỏ lại, teo, giả xơ cứng bì ± xám viến đoạn - thư ờng có kèm da cá, dầy sừng ( chaichân, dầy sừng lòng bàn tay, bàn chân, dầy sừng chân lông, dầy trắng niêm mạc ). Thẫm mầuda, dị dạng răng, lông mọc nhiều hoặc rụng lông tóc, rối loạn tiết mồ hôi. Những khuyết tật vềcâú tạo cơ thể và nội tiết không phải hiếm - rối loạn tâm thần cũng hay gặp : chậm phát triển trithức ( retards intellectuels ) và bất thường của điện não đồ ở những người anh em với ngườibệnh tuy không có tiêu th ượng bì phỏng nước - ( loạn phôi sinh thần kinh - ngoại bì - có thể dorối loạn hệ não trung gian - tuyến diencéphalo- hypophysaire ).- Có khi thấy đái ra porphyrine ( ca nặng - liên quan với porphyrine da cũng có phỏng n ước ? )2.3. Thể lâm sàng khác nhau .- Thể loạn hình nhẹ ( một số ít phỏng để lại sẹo , xuất hiện đột nhiên các tổn thư ơng kiểuDuhring loạn hình riêng rẽ kiểu tăng sản ( dầy móng ) ). Thể này th ờng di truyền theo trội.- Thể vết trắng - dạng sẩn ( albo - papuloide) đồng thời với phỏng còn có vết trắng ngà hoặchồng hơi gờ cao hoặc bằng, có cái nhỏ, riêng rẽ, hình chấm hoặc không đều, có cái thành giảihoặc mảng viền rách hoặc địa đồ. Bề mặt các tổn thương trên trơn, thường có chấm là các lỗchân lông bị giãn và lõm xuống , nắm vào chắc, chun giãn. Hay thấy ở thân và vai- có ca xuấthiện muộn hơn phỏng nhiều - tổn thư ơng này tồn tại lâu dài có lẽ do quá sản sợi của tổ chứcliên kết với thư ơng tổn thay đổi của các sợi chun giãn.- Thể loét - xùi : một số loét xùi xuất hiện quanh lỗ tự nhiên và niêm mạc - để lại sẹo quantrọng .- Thể dát : hiếm .- Thể nặng hoặc ác tính ( thể chết người Heinrichsbauer) : suy yếu, nhiều loạn hình, chết trongvài tháng hoặc vài năm đầu - loét to rộng, hoại tử - di truyền theo lặn - ( theo Touraine 59 %chết trong tử cung hoặc vài ngày hoặc tháng đầu ).2.4.Hiện nay kết hợp lâm sàng và di truyền học, Touraine xếp thành 3 thể :- Tiêu thượng bì phỏng nước đơn giản : di truyêng trội đơn chi có phỏng nước do sang chấn ,nông, không có loạn hình gì khác.- Tiêu thượng bì phỏng nước quá sản : di truyền trội đơn và th ường đều xuất hiện từ lúc đẻ đếndậy thì . Phỏng đa số do sang chấn, hiếm do đột nhiên, có cái nông không để lại sẹo, có cái sâucó để lại sẹo đôi khi lồi. Hay có vết teo và u nang kê nh ng số lượng ít loạn hình kèm theo ởloại quá sản ( da cá và dầy sừng, dầy trắng sừng , dầy móng, thẫm mầu da ) răng không tổnthư ơng, hệ lông th ường phát triển. Trạng thái thể lực và tâm thần bình thường ( trong thể nàycó thể xếp thể vết trắng - dạng sẩn ).Tiêu thư ợng bì phỏng nước loạn sản .Di truyền lặn th ường đơn xuất hiện từ lúc đẻ hoặc trong năm đầu.Phỏng đột nhiên và do sang chấn , thư ờng nhẽo và có máu, thư ờng sâu để lại sẹo trắng - xẫmmầu. Niêm mạc thư ờng bị - hay có vết teo và u nang kê. Dấu hiệu Nikolsky th ờng (+).Loạn bình thư ờng dạng thiểu sản ( da mỏng, tím tái viến đoạn, móng không có hoặc thô sơ,teo đầu các ngón, rối loạn về răng, ít lông). Rối loạn thể lực, tâm thần hay có, sức đề kháng rấtkém (Touraine xếp cả thể xùi, dát và nặng vào nhóm này ).Tuy nhiên cũng có những ca ngoại lệ .3. Tổ chức bệnh lý :Phỏng nư ớc d ới thư ợng bì với những u nang nhỏ, giống như nang kê (milium ) ở phần trêncủa trung bì , với xu h ớng mất sợi chun.Tuy nhiên cũng có ca phỏng ở trong thượng bì ( lớp gai ) hình nh ở thể nặng, phỏng ở trung bì .Tổn thương tổ chức chun có ca bị có ca không.4. Căn nguyên :Chư a rõ , ngoài yếu tố di truyền. Sự thiếu gắn bó giữa thượng - trung bì có lẽ do sự rối loạnchuyển hoá các muco- polysaccharides của vùng nối tiếp và của trung bì, đặc biệt do sự mấtcân bằng axit hyaluronic - hyalurodinaza, cơ chế này cũng đã nêu trong các bệnh phỏng nướckhác .5. Chẩn đoán .Chẩn đoán phân biệt với bệnh phỏng nư ớc không di truyền thư ờng xuất hiện muộn hơn.Chẩn đoán phân biệt với dị ứng do thuốc có phỏng nước.6. Điều trị .Giống như tiêu thượng bì phỏng nư ớc đơn giản. 75. TỔNG QUAN BỆNH LÂY TRUYỀN QUA ĐƯỜNG TÌNH DỤC1. Tình hình bệnh lây truyền qua đường tình dục (LTQĐTD) ở Việt Nam.+ Tính đến 2002 con số mắc bệnh LTQĐTD tăng gấp 10,6 lần (153/17 ) so với năm 1976 baogồm các bệnh lậu, giang mai , chlamydia…, nhiễm HIV/ ADIS ( ca nhiễm HIV đầu tiên 12/90,ca AIDS đầu tiên 1/93; tính đến 8/2003 toàn quốc có 70.780 ...