Bệnh học: RỐI LOẠN CHUYỂN HÓA LIPID

· Điều hòa chuyển hóa lipid:- Hocmon làm tăng thoái biến lipid:Adrenalin và Noradrenalin   thoái biến L mạnh nhất (tác động trực tiếp trên các lipase phụ thuộc hocmon của mô mỡ)  làm tăng A. béo tự do / máu rất cao (7 - 8 lần bình thường). Ngoài ra còn có ACTH, các glucocorticoid, GH, thyroxin. . . _ Hocmon làm tăng tổng hợp lipid:Insulin:  quá trình tổng hợp L từ G,  thoái hóa lipid. Ngoài ra còn có prostaglandin E tác động tương tự như Insulin....
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bệnh học: RỐI LOẠN CHUYỂN HÓA LIPIDRỐI LOẠN CHUYỂN HÓA PROTID Ts. Trần Ngọc Dung BM. Sinh lý bệnh – Miễn dịchMỤC TIÊU BÀI GIẢNG: 1. Trình bày nguyên nhân và hậu quả củasự thay đổi protid huyết tương. 2. Giải thích những cơ chế bệnh lý do rốiloạn tổng hợp protid.1.ĐẠI CƯƠNG VỀ CHUYỂN HÓA PROTID:Protid thức ăn → Tiêu hóa tại ruột (Protease) ↓ Acid amin (Polypeptid) ↓ Máu ↓ Tổng hợp protid tổ chức Gan Tân tạo đường Tổng hợp protid h/tương (Mô hình Monod và Jacob-1961) Thoái hóa → tạo năng lượng ↓khử NH3, chuyển NH3, khửCO2 Sản phẩm chuyển hóa trung gian ↓ NH3 → Glutamin và urée · Sự cân bằng protid: - Cân bằng ni tơ dương tính: Cơ thể đangtrưởng thành, phụ nữ có thai, giai đoạn hồiphục bệnh, đang dùng những thuốc dạnghocmon làm tăng tổng hợp protid (testosteron) - Cân bằng ni tơ âm tính: Ðói, suy dinhdưỡng, sốt kéo dài, RL tiêu hóa, tiểu ra protein,dùng những hocmon làm tăng phân hủy protid(glucocorticoid) 2.RỐI LOẠN CHUYỂN HÓA PROTID:2.1.Rối loạn protid huyết tương:-Thành phần Protid huyết tương: Albumin, Globulin, Fibrinogen- Vai trò của protid huyết tương: + Tạo áp lực keo. + Bảo vệ cơ thể + Độ nhớt huyết tương + Vận chuyển các chất + Đông máu + Cung cấp acid amin cho cơ thể- Giảm protid huyết tương: + Thiếu cung cấp: Đói, rối loạn hấp thu nặng ở ống tiêu hóa. + Giảm tổng hợp: trong suy gan, xơ gan + Tăng xử dụng: trong hàn gắn vết thương, sốt kéo dài, tiểu đường, ung thư, cường giáp... + Do mất ra ngoài: Tiêu chảy, tiểu ra protein, lổ dò, phỏng...Hậu quả : - Tỷ lệ A/G đảo ngược, - Các dấu hiệu lâm sàng: sụt cân, teo cơ,thiếu máu, lâu lành vết thương, phù toàn thân.- Thay đổi thành phần protid huyếttương: 5 thành phần protid huyết tương :+Albumin: 56,9 ± 4,2%+α1 globulin : 5,1 ± 0,9%+α2 globulin : 7,6 ± 1,7%+β globulin : 10,1 ± 1,3%+γ globulin : 20,2 ± 3,3%Các biểu hiện lâm sàngcủa thay đổi thànhphần protid huyếttương thường gặp: 1. Giảm albumin: 2.Tăng α globulin 3.Tăng β globulin 4.Tăng γ globulin• Cần phân biệt tình trạng tăng, giảm tương đốivà tuyệt đối• Hậu quả của thay đổi thành phần protid huyếttương: 1. Protid huyết tương dễ bị tủa, nhất là khi thêm vào những muối kim loại nặng. Ứng dụng: Phản ứng Takata Ara (dùng HgCo2), Phản ứng weltmann (dùng CaCl2), Phản ứng Maclagan (dùng thymol), Phản ứng Kunkel (dùng ZnSo4)... 2. Tăng tốc độ máu lắng.2.2. Rối loạn tổng hợp protid tổ chức: Gen R Gen P Gen O Gen S1 S2 S3 ĐOẠN OPERON Pr1 Pr2 Pr3 (Mô hình Monod và Jacob-1961) Gen R: Regulator Gen P: Promotor Gen O: Operator Gen S: Structure- Do rối loạn gien cấu trúc: Làm sai lạc quá trìnhchuyễn mã và giải mã → thay đổi cấu trúc vàchức năng của protein.+ Thường gặp trong các bệnh rối loạn chuyểnhóa bẩm sinh: · Các bệnh rối loạn cấu trúc Hemoglobin:Hemoglobin S, Hemoglobin C...... · Bệnh do thiếu men chuyễn hóa, khôngtổng hợp một protein nào đó: ví dụ: Ứ đọngglycogen do thiếu G6 phosphatase hoặc thiếuglobulin, thiếu các yếu tố đông máu... -Do rối loạn gien điều hòa:Thường gặp trong bệnh lý Hb như bệnhthalassemie: Hb F (α2γ 2), Hb Bart (β4) , Hb H(γ 4)...