BỆNH LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG – PHẦN 1

Bệnh lupus ban đỏ hệ thống (LBĐ) đặc trưng bởi tổn thương viêm ở nhiều tổ chức, từng đợt và huyết thanh xuất hiện các tự kháng thể kháng nhân phản ứng với các thành phần khác nhau của nhân tế bào, goi chung là kháng thể kháng nhân (ANA). Sự hiện diện của các tự kháng thể đặc hiệu liên quan các cơ quan tổn thương và tiên lượng của LBĐ và những rối loạn tự miễn khác.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
BỆNH LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG – PHẦN 1 BỆNH LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG – PHẦN 1Bệnh lupus ban đỏ hệ thống (LBĐ) đặc trưng bởi tổn thương viêm ở nhiều tổchức, từng đợt và huyết thanh xuất hiện các tự kháng thể kháng nhân phản ứng vớicác thành phần khác nhau của nhân tế bào, goi chung là kháng thể kháng nhân(ANA). Sự hiện diện của các tự kháng thể đặc hiệu liên quan các cơ quan tổnthương và tiên lượng của LBĐ và những rối loạn tự miễn khác. Càng có nhiều biểu hiện lâm sàng, thì càng chẩn đoán dễ nhưng càng tiênlượng nặng. Ngược lại, khi bệnh có triệu chứng đơn điệu hay giả triệu chứng(pauci-symptom), chẩn đoán nghi ngờ và có thể nhầm lẫn sau nhiều tháng. Ba biểuhiện thường gặp nhất là tổn thương ở khớp, da và thận. Các tiêu chuẩn chẩn đoánbệnh LBĐ được đưa ra năm 1982 và hoàn thi ện năm 1997 bởi American Collegeof Rheumatology. Chỉ cho phép chẩn đoán chắc chắn khi có tối thiểu 4 tiêu chuẩnxuất hiện. LBĐ xảy ra chủ yếu ở phụ nữ trẻ trong lứa tuổi 15-40 tuổi. Tỷ lệ ở nữ mắc bệnh cao gấp 10 lần so với nam, đặc biệt ở bệnh nhân Châu Phi và tiến triển thường nặng. Tại Mỹ tần suất khoảng 25-50/100.000 dân, cao nhất ở người da đen là 4/1.000 dân. Các mô hình thực nghiệm cho thấy các nội tiết sinh dục nữ steroid có vai trò trong bệnh lý này. Vấn đề di truyền có vai trò, cặp sinh đôi cùng trứng có tỷ lệ mắc bệnh là 30%, trong khi cặp sinh đôi khác trứng hoặc anh chị em ruột là 5%. Những người có allen MHC HLA-B8, HLA-DR2 và HLA-DR3 có nguy cơ cao mắc bệnh LBĐ, ngoài ra những người có thiếu hụt C4, sự thay đổi về cấu trúc thụ thể FcIgG tại tế bào của cơ quan đích có liên quan với LBĐ.Bảng 8.1. 11 tiêu chuẩn chẩn 1.Lâm sàngđoán bệnh LES (1982, sửa đổi 1.1. Hệ vận độngnăm 1997) Thường gặp nhất là hệ khớp hay xương, ít nhất là một lần ở 95% trường hợp bệnh. Tổn thương khớp diễn tiến tuỳ theo bệnh.Ban đỏ dạng cánh bướm ở mặt -Viêm đa khớp cấp: biểu hiện tổn thương ở(malar rash) nhiều khớp: thường nhất là ở ngón tay, đầuBan đỏ lupus dạng dĩa (discoid gối, ngón chân cái ở giai đoạn sớm và khuynh hướng di chuyển sang các khớp khác.rash) -Viêm đa khớp bán cấp: phản ứng viêm ít hơn,Nhạy cảm ánh sáng có thể trở nên mạn tính và dễ nhầm lẫn với(photosensitivity) viêm đa khớp dạng thấp. Viêm khớp trong LBĐ khác với viêm khớp dạng thấp do khôngLoét miệng hay mũi họng (oral tiến triển phá huỷ khớp. Ngược lại, chúng cóulcers) thể biến chứng đứt gân (chứng thấp Jaccoud) dẫn đến biến dạng: ngón cái dạng Z, ngón tayViêm đa khớp (Arthritis) cổ cò, coup de vent có th ể nhầm lẫn với viêm khớp dạng thấp. Phim XQ cho phép khẳngViêm màng phổi hay màng ngoài định lại chẩn đoán.tim -LBĐ cũng có thể biến chứng hoại tử xương(serositis) vô khuẩn không kể đến liệu pháp corticoid vốn làm thuận lợi cho nó. Thiếu máu ở xương chọnTổn thương thận (proliferative lọc ở đầu xương và sụn xương đùi, tấm xươnglupus nephritis): protein niệu > chày. Có thể xảy ra ngoài đợt gây bệnh và dẫn0,5g/24 giờ hay trụ niệu (renal đến cơn đau cơ học xuất hiện đột ngột. Cộngcasts) hưởng từ hạt nhân phát hiện bất thường sớm hơn phim XQ thường. Tổn thương viêm mạchTổn thương thần kinh (seizures) mà người ta có thể đóng góp hoại tử xươngRối loạn máu: thiếu máu tan máu của lupus không bao giờ được thấy bởi giảivới HC lưới tăng, giảm phẫu bệnh.BCBảng 8.2. Tần suất các biểu hiện lâm sàng của bệnh lupus ban đỏ Lách lớn 15%Hệ (constitutional 95% thốngsystoms)Sốt, mệt mỏi, chán ăn, buồn nôn, Hạch lớn 20%sút cân 95% Thần kinh 60%Xương ...