BỆNH LÝ CẦU THẬN Ở TRẺ EM

HCTH vô căn (bệnh thận hư): II. Bệnh cầu thận nguyên phát: . VCT ngoai màng . VCT tăng sinh màng type I va II . Bệnh Berger (VCT IgA)
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
BỆNH LÝ CẦU THẬN Ở TRẺ EM BỆNH LÝ CẦU THẬN Ở TRẺ EMI. HCTH vô căn (bệnh thận hư):II. Bệnh cầu thận nguyên phát:. VCT ngoai màng. VCT tăng sinh màng type I va II. Bệnh Berger (VCT IgA)III. Bệnh cầu thận thứ phát:V C T c ấ p h ậ u n h iễ m tr ù n gVCT với kháng thể kháng màng đáy cầu thậnV C T tr o n g b a n x u ấ t h u y ế t d a n g th a pV C T tr o n g lu p u sVCT trong viêm mạch máu hoại tử 1VCT thứ phát sau nhiễm virus: HBV, HCV, HIV ky sinh trùng (Plasmodium M a la r ia , fila r io s e , le p r e , S c h is to s o m a )VCT do thuốc: captopril, penicillamine, phenytoine….IV. HCTH bẩm sinh và ở trẻ nhỏ:H C T H F in la n d a isXơ hóa trung mô lan toa (hội chứng Drash)Nhiễm trùng (giang mai, CMV, HIV, toxoplasma)P h â n lo a i c á c b ệ n h c ầ u th a n* Trưởng Khoa Thận Máu Nội Tiết BV Nhi Đồng 2, Phó chủ nhiệm Bộ Môn NhiTrường Đại Học Phạm Ngọc Thạch, Giáo sư các Trường Đại Học Y Khoa Pháp 2V. Nguyên nhân khác: 1. Benh amylose 2. Hoi chứng Alport 3. Loạn san xương-móng 4. Hoi chứng tán huyet, tăng urê mau 5. Bệnh hong cau hình liem 6. Giảm so lượng nephronHCTH vô căn (bệnh thận hư)Lâm sàng - Khơi phát “đột ngột” - Hội chứng phù: - mi mắt, chi dưới, - bụng bang, tràn dịch màng phổi, phù bìu - Hiếm khi phát hiện tình cờ 3Sinh học - Tieu đạm > 50mg/kg/ngày - T ie u đ ạ m c h ọ n lọ c - Tieu máu vi thể: 20% các trường hợp - Giảm Natri nieu, 1- 2 mmol/ ngày - Protid máu < 50 g/ l, albumin máu < 30g/ l - Tăng  2 globulin, giảm gammaglobulin - Tăng cholesterol mau - Tăng triglycerid mau - Natri mau bình thương hoac giam - Tăng kali mau neu suy than - Ha calci mau toan phan - T ă n g H c t, tă n g tie u c a uCơ chế bệnh sinh* Thay đoi tính tham mang đay cầu thận: 4Shaloub (1974) đã đưa ra giả thuyết:HCTH có thể do bất thường của Lympho T; các Lympho T sản xuất ra 1 lọaiLymphokine làm thay đổi điện thế âm ở màng đáy cầu thận. Điều này được côngnhận dễ dàng do bệnh có thể khỏi với điều trị bằng Corticoid, các thuốc ức chếmiễn dịch như Ciclosporine và nhóm alkyl.Bệnh sởi gây suy giảm miễn dịch, cóthể làm khỏi bệnh , nhưng nguy cơ nhiễm trùng tăng rất cao.Người ta ghi nhận bất thường trong miễn dịch tế bào, giảm lượng IgG ngay cả khibệnh khỏi.Bình thường, sự lọc các phân tử qua màng đáy phụ thuộc vào : trọng lượng phân tử qua màng- màng đáy cầu thận mang điện tích âm, sẽ đẩy các phân tử Albumin mang điện- tích âm vào lòng mạch, không cho Albumin thoát ra ngo ài.Cơ chế gây tiểu đạm cho đến nay là do mất điện tích âm của màng đáy cầu thận.* Vai trò của một số yếu tố lưu hành ( facteur circulant ) cũng đang được chứngminh.: người ta ghi nhận sự tái phát của HCTH liền sau ghép thận do sự hiện diệncủa các yếu tố lưu hành.* Rối loạn hệ thống miễn dịch 5 RL miễn dịch dịch thể và tế bào- Không đặc hiệu: tùy nguyên nhân của HCTH- Vai trò của sự giảm Albumin / máu- Chưa xác định được chất trung gian- Các kết quả nghiên cứu (cytokine, vai trò tế bào lympho) chưa thống nhất- RL miễn dịch: nguy cơ nhiễm trùng (siêu vi, vi trùng chủ yếu là phế cầu)-* Cơ địa: Có liên quan đến nhóm HLA DR 7- HCTH kháng corticoid di truyền: tổn thương cấu trúc màng đáy cầu thận do di- truyềnĐau bụng trong HCTHNguyn nhn: Viêm phuc mac - - Tac tĩnh mạch than hoac đong mạch phoi - Giam cung lương tuan hoan 6 - V iê m tu y c a p - Loet da dày (do corticoid)Chỉ định sinh thiet than - HCTH kem tiểu mau đai the - Ca o huye t a p - G ia m b o th ể - T uoi < 1 hoặ c > 11 - Trieu chứng ngoai than cua benh toan thể - Không đap ứng vơi đieu trị corticoidGiai phẫu benh 1. Kính hiển vi thương:- Sang thương tối thiểu (85%)- Xơ hyalin hóa một phần cầu thận khu trú (10%)- Tăng sinh trung mô lan tỏa (5%) 2. Kính hiển vi điện tử: 7- c h â n tế b à o c ó c h â n d ín h lạ i- Sang thương toi thieu: 90% đap ứng vơi corticoid, tiên lương tot- Xơ hyalin hóa, tăng sinh trung mô: thương khang corticoidBiến chứng. Sốc giảm thể tích (Giam cung lượng tuan hoan) giả. N h iễ m tr u n g tr o n g H C T H. Suy than cap - Giam đo loc do giam the tích tuan hoan - Giam độ loc do giam tính tham màng đay cau than - Nghẽn tĩnh mach than 2 bên do cuc máu đông - Viêm than kẽ (sau dung furosemide). Roi loan tăng trương - Cham phát trien chieu cao + ...