BỆNH NHƯỢC CƠ (Kỳ 2)

Triệu chứng:1. Lâm sàng: Một đặc điểm nổi bật về triệu chứng lâm sàng của bệnh Nhược cơ là: triệu chứng nhược cơ thay đổi trong ngày (chiều nặng hơn sáng, nghỉ ngơi thì đỡ, vận động nhiều thì nặng hơn).+ Sụp mi: - Sụp mi là do bị nhược các cơ nâng mi, đây là triệu chứng khởi đầu ở khoảng 65% số bệnh nhân Nhược cơ nói chung. Đôi khi nó là triệu chứng duy nhất khi bệnh nhân đến khám. - Thường sụp mi ở cả hai mắt nhưng không đều nhau. Các nếp nhăn ở...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
BỆNH NHƯỢC CƠ (Kỳ 2) BỆNH NHƯỢC CƠ (Kỳ 2) IV. Triệu chứng: 1. Lâm sàng: Một đặc điểm nổi bật về triệu chứng lâm sàng của bệnh Nhược cơ là:triệu chứng nhược cơ thay đổi trong ngày (chiều nặng hơn sáng, nghỉ ngơi thì đỡ,vận động nhiều thì nặng hơn). + Sụp mi: - Sụp mi là do bị nhược các cơ nâng mi, đây là triệu chứng khởi đầuở khoảng 65% số bệnh nhân Nhược cơ nói chung. Đôi khi nó là triệu chứng duynhất khi bệnh nhân đến khám. - Thường sụp mi ở cả hai mắt nhưng không đều nhau. Các nếp nhăn ở tránxuất hiện sớm vì bệnh nhân thường cố mở mắt và nhìn lên bằng các cơ trán. Sụpmi thường có kèm theo triệu chứng nhìn đôi, lác...do các cơ vận nhãn cũng bị tổnthương. - Đặc điểm của sụp mi và nhìn đôi trong bệnh Nhược cơ là càng về chiềucàng nặng, càng nhìn chăm chú vào một chỗ và ánh sáng càng chói thì sụp mi vànhìn đôi càng nặng. + Yếu cơ chân tay: - Làm việc chóng mỏi, dễ khuỵu ngã, chóng mỏi tay, thậm chí khôngtự nhấc tay chân lên được. - Càng vận động nhiều thì càng nhược cơ nặng hơn, nghỉ ngơi thì đỡ. + Nhược các cơ vùng hầu-thanh quản: - Khó phát âm do bị nhược các cơ vận động phát âm, khi cho bệnh nhân nóiliên tục thì bệnh nhân nhanh chóng bị nói ngọng, líu lưỡi lại và không nói đượcnữa. Có khi ngay từ lúc bắt đầu tiếp xúc đã thấy bệnh nhân nói ngọng, không phátâm đúng được các từ. - Nhai chóng mỏi, nhiều khi không thể nhai được và hàm dưới trễxuống do các cơ nhai bị nhược nặng. - Khó nuốt và nuốt thường bị sặc do nhược các cơ chi phối động tácnuốt, do đó bệnh nhân không ăn uống được và toàn trạng càng bị suy yếu nhanhhơn. Có trường hợp do sặc thức ăn mà bệnh nhân bị viêm phổi hoặc thậm chí dẫntới tử vong. + Các cơn khó thở: Do nhược các cơ hô hấp nên bệnh nhân thường có các cơn khó thở.Các cơn này có thể diễn biến rất nhanh làm bệnh nhân suy thở cấp và nếu khôngcấp cứu kịp thời có thể dẫn tới tử vong. + Thử nghiệm Tensilon (Edrophonium) hoặc Prostigmin: Cho tiêm tĩnh mạch 2 mg Tensilon, theo dõi 45 giây nếu không có đáp ứngthì tiêm thêm 3 mg, lại theo dõi 45 giây nếu không có đáp ứng thì tiêm nốt 5 mg(tổng liều là 10 mg cho người lớn hoặc 0,2 mg/kg cho trẻ em). Thử nghiệm dươngtính khi thấy các triệu chứng Nhược cơ giảm đi rõ rệt (thường xuất hiện trongvòng 30-60 giây và kéo dài khoảng 2-20 phút). Nếu không có Tensilon thì có thểdùng Neostigmine (Prostigmin), tiêm bắp với liều 0,04 mg/kg thể trọng, tác dụngxuát hiện sau 5-15 phút và đạt tối đa trong 1-2 giờ. - Cơ chế của thử nghiệm này là: Tensilon và Prostigmin là các thuốckháng men Cholinesterase nên có tác dụng ức chế hoạt động của các men này,làm cho các phân tử Ach ở màng sau Sináp thần kinh cơ chậm bị phá huỷ, nhờ đótạo điều kiện cho Ach tác động được với các Achr để gây khử cực màng sau Sinapthần kinh-cơ và làm cơ hoạt động được. 2. Cận lâm sàng: + Ghi điện cơ: - Trong Bệnh nhược cơ thấy điện thế hoạt động của cơ đáp ứng giảm dầnđối với kích thích dây thần kinh lặp đi lặp lại. - Kỹ thuật Ghi điện cơ các sợi cơ riêng biệt cho phép xác định chínhxác hơn các rối loạn bệnh lý đặc trưng của bệnh. + Chụp X.quang: - Chụp X.quang thường: có thể xác định được các U tuyến ức (ởtrung thất trước) trên những bệnh nhân Nhược cơ do U tuyến ức. - Chụp X.quang có bơm khí vào trung thất: xác định được hình thể đại thểcủa Tuyến ức (thường tiến hành chụp cắt lớp ở tư thế nghiêng để có thể xác địnhđược vị trí và hình thể các thuỳ tuyến ức rõ hơn). + Chụp CT ( Computed Tomography ), chụp MRI (Magnetic ResonanceImaging)... : Xác định được các biến đổi về hình thái của Tuyến ức cũng như mốitương quan giải phẫu của nó với các cơ quan khác trong trung thất. + Soi trung thất và sinh thiết Tuyến ức: Tiến hành soi trung thất trước qua đường rạch da ở hõm trên ức, đưaống soi vào để thăm dò và sinh thiết Tuyến ức cũng như các hạch bạch huyết ởtrung thất trước. + Xét nghiệm tìm các tự kháng thể kháng Achr trong máu: Đây là xét nghiệm rất có giá trị trong chẩn đoán cũng như theo dõi vàtiên lượng bệnh, nhưng còn có nhiều vấn đề vẫn tiếp tục cần phải nghiên cứu thêm( hiệu giá các tự kháng thể đó không tương quan chặt chẽ với độ nặng của bệnh, cónhiều trường hợp bị Nhược cơ nhưng không thấy các tự kháng thể nói trên...). ...