BỆNH PEMPHIGUS GIA ĐÌNH

Đại cương Bệnh Pemphigus gia đình đầu tiên được mô tả vào năm 1939 bởi anh em nhà Hailey. Đây là bệnh mạn tính di truyền trội thâm nhập không hoàn toàn (incomplete penetrance – trong gia đình có thể bỏ quên một thế hệ). Khoảng 2/3 bệnh nhân có tiền sử gia đình Bệnh có đặc điểm tái phát nhiều đợt. Bệnh do giảm số lượng của các desmosomes.Dịch tễ học Tần số: chưa có số liệu chính xác về tỷ lệ mắc bệnh.Giới: tỷ lệ nam và nữ mắc bệnh là ngang nhau. Tuổi khởi phát: Bệnh...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
BỆNH PEMPHIGUS GIA ĐÌNH BỆNH PEMPHIGUS GIA ĐÌNH Familial Benign Pemphigus (Hailey-Hailey Disease) Đại cương Bệnh Pemphigus gia đình đầu tiên được mô tả vào năm 1939 bởi anh emnhà Hailey. Đây là bệnh mạn tính di truyền trội thâm nhập không hoàn toàn(incomplete penetrance – trong gia đình có thể bỏ quên một thế hệ). Khoảng 2/3bệnh nhân có tiền sử gia đình Bệnh có đặc điểm tái phát nhiều đợt. Bệnh do giảmsố lượng của các desmosomes. Dịch tễ học Tần số: chưa có số liệu chính xác về tỷ lệ mắc bệnh. Giới: tỷ lệ nam và nữ mắc bệnh là ngang nhau. Tuổi khởi phát: Bệnh thường bắt đầu ở tuổi thanh thiếu niên hoặc 30-40tuổi. Lâm sàng Bệnh nhân thường có tiền sử gia đình. Tổn thương là những mảng đỏ, mụn nước phủ vảy tiết, vị trí ở vùng sinhdục, ngực, cổ và các vùng kẽ; kèm theo cảm giác ngứa và bỏng; có có tiết dịchtrong một số trường hợp do bội nhiễm tụ cầu và nấm. Ngoài ra, còn có thể cónhững dải trắng ở các ngón tay. Bệnh ít khi biểu hiện ở niêm mạc. Dấu hiệu Nikolsky âm tính. Bệnh không ảnh hưởng đến tính mạng nhưng ảnh hưởng đến chất lượngcuộc sống. Bệnh thường bắt đầu ở tuổi thanh thiếu niên, biểu hiện những mảng hôivà ngứa. Cận lâm sàng: Mô bệnh học. Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp âm tính. Kháng thể kháng nhân âm tính. Điều trị: Chế độ ăn: để tránh sự trà sát, khuyên bệnh nhân giữ cân nặng ở mức độphù hợp. Chăm sóc y tế: Đắp gạc (nhôm acetate 1:40) để làm dịu tổn thương. Sau đó, bôicorticosteroid nhẹ (corticosteroid nhóm V hoặc nhóm VI) và kháng sinh(clindamycin hoặc erythromycin). Nếu tổn thương lan rộng có thể dùng kháng sinh toàn thân: Erythromycin,tetracycline hoặc theo kháng sinh đồ. Ở những ca dai dẳng, khó chữa có thể dùng corticosteroids toàn thân,methotrexat, retinoids (isotretinoin or acitretin), and etretinat. Đa số các tác giảdùng liệu pháp chống nhiễm khuẩn và đợt ngắn corticosteroids. Một số tác giảdùng tacrolimus bôi, liệu pháp quang hoá. TUYẾN BÃ TĂNG SINH (Sebaceous hyperplasia) Đây là bệnh thường gặp ở người cao tuổi và dễ nhầm với ung thư tế bàođáy (BCC). Tổn thương có đường kính 1-3mm, giãn mạch, lõm giữa. Hai đặctrưng phân biệt tuyến bã tăng sinh với BCC: tuyến bã tăng sinh sờ mềm, khôngchắc như BCC; với những tổn thương chắc, khi ép tổn thương thì lộ ra những hạtnhỏ ở những chỗ lõm của tổn thương. Điều trị: đốt điện hoặc laser CO2.