Bệnh phổi lắng đọng Hemosiderin vô căn ở trẻ

Bệnh phổi lắng đọng Hemosiderin vô căn ở trẻ trình bày các nội dung chính sau: Đại cương về bệnh phổi lắng đọng Hemosiderin; Bệnh phổi lắng đọng Hemosiderin vô căn ở trẻ, nội soi phế quản, sinh thiết phổi. Mời các bạn cùng tham khảo để nắm nội dung chi tiết.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bệnh phổi lắng đọng Hemosiderin vô căn ở trẻ Bệnh phổi lắng đọng Hemosiderin vô căn ở trẻ: 1 trường hợp lâm sàng kết hợp hồi cứu y văn. BCV: Ths. Nguyễn Thị Hồng Huyên Khoa Hô hấp 1 - BV Nhi Đồng 23/23/18 1 NỘI DUNG1. ĐẠI CƯƠNG2. TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG3. KẾT LUẬN3/23/18 2 Đại cương• Hiếm gặp,đe dọa tính mạng.• Gây xuất huyết phế nang từng đợt• Tần suất 0,24-1,23 / triệu ca, 50 % tử vong• Y văn :500 ca• Phát hiện và điều trị muộn  tiên lượng kém• DỄ BỎ SÓT Tầm quan trọng của nhận biết, chẩn đoán và can thiệp sớm.3/23/18 3• Không rõ, là 1 chẩn đoán loại trừ.• Rối loạn miễn dịch.• RespiRare® của Pháp: xuất hiện KT tự miễn. (SMA - 50%, ANA - 45% và ANCA - 40%).* *Taytard J, Nathan N, New insights into pediatric idiopathic pulmonary hemosiderosis: the French RespiRare® cohort. Orphanet J Rare Dis. 2013;8:161. doi: 10.1186/1750-1172-8-1613/23/18 4• THIẾU MÁU THIẾU SẮT + HO RA MÁU + THÂM NHIỄM PHẾ NANG LAN TỎA TRÊN XQ NGỰC• Thiếu máu (64%) và khó thở (68%) ; xu ất huyết (50%) [*].• Thường gặp trẻ dưới 5 tuổi và từ 11 tuổi trở lên. Taytard J, Nathan N, New insights into pediatric idiopathic pulmonary hemosiderosis: the French RespiRare® cohort. Orphanet J Rare Dis. 2013;8:161. doi: 10.1186/1750-1172-8-1613/23/18 5• IPH là một bệnh nặng và dự hậu tốt nếu được chẩn đoán và điều trị sớm.• Chẩn đoán dễ bị trì hoãn.• Sự chậm trễ TB 2,4 năm trước khi chẩn đoán được tìm thấy trong NC của Bulucea 1 và 30 tháng trong NC nghiên cứu Afzal N 2. 1. Bulucea C, Sorin D. Idiopathic pulmonary hemosiderosis in children: a Romanian experience. Pediatrics. 2008;121 Suppl:158–159. 2. Afzal N, Mushtaq A,. Idiopathic pulmonary haemosiderosis presenting as severe iron deficiency anaemia–a case from3/23/18 Pakistan. J Pak Med Assoc. 2012;62(8):845–847 6 • Tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán IPH là sinh thiết phổi1. • Nội soi chảy rửa phế quản cho thấy hình ảnh đại thực bào chứa hemosiderin 2,3.1. Afzal N, Mushtaq A,. Idiopathic pulmonary haemosiderosis presenting as severe iron deficiency anaemia–a case from Pakistan. J Pak Med Assoc. 2012;62(8):845–8472. Khonglah Y, Raphael V, Bhuyan A,. Idiopathic pulmonary haemosiderosis: diagnosis by gastric lavage. African Journal of Respiratory Medicine. 2013;8(2):26–273. Keller C, Langston C. Childhood idiopathic pulmonary hemosiderosis. N Engl J Med. 2000;343:781. doi: 3/23/18 10.1056/NEJM200009143431105 7• CTscan ngực độ phân giải cao: tổn thương phế nang rải rác, rất có ích để phát hiện biến chứng xơ phổi .• Điều trị sớm là cần thiết.3/23/18 8 Điều trị• Chưa có hướng dẫn điều trị đầy đủ.• Corticosteroid là pp chính của IPH. Gi ảm tái phát TT xuất huyết và xơ phổi.• Azathioprine và Hydroxychloroquine.• N-acetylcystein(2007) Leland L. Fan, Diffuse alveolar hemorrhage, Pediatrics, 20173/23/18 9 Tiên lượng• Cải thiện theo thời gian.• Trong khi 2 thập kỷ trước, tỷ lệ sống sót TB là 3 năm, gần đây, sống sót 5 năm ở 86%.3/23/18 10 Trường hợp lâm sàng• Bn nữ, 13 tuổi, nhập viện vì ho ra máu.• Bệnh sử: bệnh 10 ngày:• Ho đàm, sốt cao, ho ra máu đỏ bầm, điều trị tại BV tỉnh chẩn đoán: viêm phế quản/ho ra máu  chuyển Bv Phạm Ngọc Thạch. SHH NCPAP, sốt cao, ho khạc máu đỏ bầm. AFP (-), Gen Xpert (-)  chuyển Nhi Đồng 2, chẩn đoán Viêm phổi nặng- ARDS.3/23/18 11• Từ 4 tuổi, BN mệt, xanh xao NV tỉnh ∆ Thiếu máu thiếu sắt, điều trị sắt uống, truyền máu # 5- 6 lần.• Từ 8 -12 tuổi, BN nhiều lần khó th ở, m ệt nh ập BV tỉnh ∆ viêm phế quản phổi td hen/ thiếu máu. Truyền máu thêm 2-3 lần, thỉnh thoảng em có ho ra ít máu đỏ vón cục ∆ viêm amidan.• Cách nhập viện 2 tháng, em ho ra máu l ượng vừa nhập BV Phan Thiết chẩn đoán viêm ph ổi điều trị 10 ngày, khám PNT không xử trí gì.3/23/18 12Tình trạng nhập việnMôi hồng/oxy mask, SpO2 92-93%Thở co kéo nhẹ 28 lần/phút. Phổi ran ẩm.∆ Viêm phổi nặng – Ho ra máu – T/d lao phổi – t/d dịdạng mạch máu phổi.Điều trị: K/S Bironem + Vancomycine + AzithromycineNgưng oxy sau 4 ngày . 3/23/18 133/23/18 14 Xét nghiệm • Máu : CTM: BC 11.21; Hb 11.3; HCT 32.2, MCV 75.2; MCH 25.4, PLT 503 – VS : 49/91 • D-Dimer 3.11, CRP 58.6, CNĐM : bình thường • BK đàm 3 lần (-) • IgM 2.01 g/l, IgG 10.73 g/l, IgA 3.66 (tăng nhẹ) g/l • Siêu âm tim : chưa bất thường.3/23/18 15 CTScan ngực3/23/18 16 Nội soi phế quản• 13/7/2017: Niêm mạc KQ trơn láng, các PQ gốc thông thoáng, không thấy dấu xuất huyết, rửa PQ bằng nước muối 20ml x 3 lần, dịch rửa thu được có máu đỏ tươi từ lợt  đậm, lợn cợn máu đông ít. Chẩn đoán: td Hội chứng xuất huyết phế nang lan tỏa.3/23/18 173/23/18 183/23/18 19 • D-Dimer lần 2 : bình thường. • Sắt huyết thanh 10.45 umol/L; Ferritin 1073.73 ng/ml; RF 116.5 UI/ml; • Miễn dịch: Điện di đạm (-), ASO ...