BỆNH TIÊU THƯỢNG BÌ PHỎNG NƯỚC BẨM SINH

Tham khảo tài liệu bệnh tiêu thượng bì phỏng nước bẩm sinh, y tế - sức khoẻ, y dược phục vụ nhu cầu học tập, nghiên cứu và làm việc hiệu quả
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
BỆNH TIÊU THƯỢNG BÌ PHỎNG NƯỚC BẨM SINH BỆNH TIÊU THƯỢNG BÌ PHỎNG NƯỚC BẨM SINH- Kobner (1886) phát hiện.- Bệnh có phỏng nước thường xuất hiện từ bé- Có tinh chất gia đình.- Di truyền hoặc trội hoặc lặn.- Có nhiều cách phân loại ; thường chia thành :+ Tiêu thượng bì phỏng nước đơn giản.+ Tiêu thượng bì phỏng nước loạn hình .1. Tiêu thượng bì phỏng nước đơn giản(Pemphigut di truyền do sang chấn )1.1. Đại cương .- Bệnh di truyền theo trội, đơn và đều.thường phát sinh từ lúc đẻ hoặc trong cáctháng đầu .- Có khi phát muộn hơn ( ở tuổi thiếu niên hoặc thanh niên ).- Đặc trưng bởi sự phồng da một cách tương đối dễ biểu hiện bằng phỏng nứơckhi da bị cọ sát hoặc sang chấn . Tổn thương không để lại sẹo.1.2. Lâm sàng .- Các phỏng nước bao giờ cũng xuất hiện sau sang chấn và khu trú ở các vùng hở (lòng bàn tay : nắm chặt một vật gì - lòng bàn chân : sức nặng của cơ thể - là haichỗ hay có phỏng nước nhất ).- Mức độ sang chấn nặng nhẹ tùy từng người và thời gian xuất hiện phỏng nướcthay đổi từ vài phút đến 24 giờ.- Yếu tố thuận lợic khác : nóng, ẩm , Tranpirat tắm nóng , uống nóng.- Phỏng vừa hoặc to, căng, nước ở trong trong hiếm khi có máu.- Xuất hiện không đau .- Mất sau vài ngày, không để lại sẹo.- Phỏng hiếm gặp ở niêm mạc miệng ( 2 %) và rất hiếm ở niêm mạc sinh dục (giaohợp ?).- Dấu hiệu Nikolsky : thất thường . Thường âm tính.- Cọ da, kéo dài ở một số người bệnh có thể gây phỏng.- Toàn trạng : bình thường - không có dị dạng gì khác .- Cũng có gặp ra nhiều mồ hôi chủ yếu là lòng bàn tay, bàn chân. ( Không có liênquan căn nguyên gì ). Có nhận thấy có thể có thời gian đông máu ngắn lại,héparine giảm đi song song với một sự rối loạn hệ thống axit hyaluronic -hyaluronidaza.1.3. Tổ chức bệnh lý : phỏng nước nông, trong lớp gai hoặc d ới lớp sừng, khôngcó thơng tổn tổ chức chun giãn.Tuy nhiên cũng có khi thấy phỏng nước ở dới thượng bì , có tác giả nh Lever thìcho là phỏng ở dới thượng bì nhưng vì biểu mô phục hồi nhanh nên phỏng thànhra nông, nhất là ở các phỏng đã cũ. Mặt khác có tổn thương sợi chun giãn, tuykhông có phản ứng viêm của trung bì.1. 4. Tiến triển .- Thay đổi thất thường.- Có khi đỡ đột ngột ( theo mùa : đông, theo tuổi, nhất là hoạt động sinh dục - dậythì , chửa ).- Thường đỡ với tuổi, càng lớn càng đỡ.- Tiên lượng lành- có ca dai dẳng suốt đời, mức độ giảm đi.1.5. Điều trị .- Không kết quả.- Biện pháp hạn chế xuất hiện phỏng.- Thường rất khó điều trị .- Có thể dùng tự đổi máu sau khi tiêm Sulfarsénol và moranyl đôi khi cũng làm đỡmột số ca.- Có ca dùng nội tiết sinh dục có đỡ ( nếu có thiểu năng sinh dục ).- Có ca đỡ với corticoid.- Hiện nay có tác giả thử dùng Héparine tiêm bắp hoặc là tĩnh mạch.- Có tác giả dùng H.T . Bogomoletz hoạc tiêm nội bì và tiêm bắp H.T ngời bịbỏng đang dỡng sức .- Tại chỗ : MnO 4K.2.Tiêu thượng bì phỏng nước loạn hình .( Pemphigut liên tiếp có u nang thợng bì ).2.1. Đại cương .- Wickam Legg phát hiện 1883.- Phỏng nước xuất hiện tự nhiên bên cạnh phỏng nước do sang chấn .- Tồn tại sẹo teo sau phỏng nước.- Có u nang thượng bì xuất hiện.- Có tổn thương móng và một số loạn hình khác.- Di truyền theo trội hoặc lặn.2. 2. Lâm sàng .- Thường xuất hiện vào những năm đầu sau khi đẻ.- Thành đợt gồm phỏng tự nhiên, kèm theo phỏng do sang chấn thường rất nhẹ (đèép )- Phỏng căng hoặc nhẽo , đôi khi có máu.- Các đợt nổi phỏng có thể kèm theo ngứa, rát bỏng.- Phỏng khô hoặc mất đi nhanh hoặc chậm.- Sau khi phỏng mất để lại một vết hơi teo hoặc một sẹo tơng đối rõ, đôi khi codúm hoặc lồi.- Sẹo sau phỏng không phải lúc nào cũng có đối với tất cả các phỏng nếu có , th-ờng là ở chỗ hay va chạm nhiều ( cùi, gối ).- Lấy ngón cái đè lên da sẽ thường gây ra một sự bong thượng bì ngay tức khắc vàdễ dàng. Đó là một dấu hiệu Nikolsky giả do bong tách trung bì -thợng bì.- Cùi và gối có một vẻ rất đặc biệt giống như trong hội chứng Ehlers- Danlos(nhẽo da, nhẽo khớp, bở da, mạch máu dễ vỡ ) da rất mỏng, teo fripéc, nhăn, mầuhồng tim tím- Trên da kiểu vỏ hành này có những sẹo tròn hoặc không đều rõhoặc không rõ. Teo của các vùng này có lẽ do không những vì phỏng nước vàbong tách do sang chấn mà cả vì tổn thương tự nhiên của tổ chức chun giãn.- Ở ngón tay, mặt lng bàn tay và bàn chân, ở mặt duỗi các khớp rất hay xuất hiệncác u nang thợng bì nhỏ, trắng , cứng, giống nh các hạt nang kê ( Milium) hay thấycác u nang này ở trên các vết teo.- Niêm mạc nhất là niêm mạc miêng, đôi khi gây khó bú ( trẻ nhỏ ) và nuốt khó.Đôi khi cả miệng và lỡi bị loét rộng .- Dị dạng khác có thể có : móng dầy, móng thành vuốt, móng nhỏ đến khôngmóng. Đầu ngón đôi khi nhỏ lại, teo, giả xơ cứng bì ± xám viến đoạn - thường cókèm da cá, dầy sừng ( chai chân, dầy sừng lòng bàn tay, bàn chân, dầy sừng chânlông, dầy trắng niêm mạc ). ...